4.Grant E.G.Neurosonography:Periventricular Leukomalacia.-
In:Neurosonography of the Pre-Term Neonate/Edited by Edward
G.Grant.-Springer-Verlage, New York, Berlin, Heidelberg,
Tokyo.-1986.-P.69-84. =========================

** 24 **

Первые упоминания о ПВЛ относятся к 1843 году [1], когда
Little подчеркнул сочетание спастических контрактур и психической задержки с недоношенностью. Virchow(1867) и
Parrot(1873), затем Banker and Larroche(1962) сформулировали понятие ПВЛ. По Banker and Larroche ПВЛ - это "наиболее общее патологическое изменение мозга у недоношенных новорожденных".
Они отметили, что этому инфарктному процессу сопутствуют значительные неврологические расстройства, наиболее очевидными из них являются: спастическая диплегия или тетраплегия, описанные Little за 100 лет до этого. После того, как на КТ были обнаружены признаки герминальных геморрагий, все внимание в дальнейшем уделялось геморрагическим состояниям. Однако в
1982-1983 годах, три независимые группы описали "новую" патологию мозга у недоношенных [8-10]. Патологические данные оказались такими же, какими их описали за 100 лет до этого: размягчение и в конечном счете - кистозный некроз в перивентрикулярном белом веществе. Однако, понятия об обстоятельствах, при которых возникают ПВЛ сейчас, совершенно другие.

Чтобы понять сонографию, надо знать патанатомию.
Инициальный инфаркт проявляется коагуляционным некрозом.
Возможна геморрагия в полость инфаркта. Область инфарктагеморрагии подвергается кистозной дегенерации, которая превращается в перивентрикулярные кисты. Кистозные полости могут быть от нескольких мм до обширных зон, распространяющихся и свободно соединяющихся с желудочками. При отсроченной аутопсии обнаруживается глиоз и рубцевание, которые являются доказательством инициального инсульта. Другой признак - генарализованое церебральное обводнение, определяемое как скопление воды ex vacuo: расширение желудочков, расширение церебральных борозд и общее уменьшение мозговой массы.

Когда мы говорим о ПВЛ, мы должны различать две фазы.
Первая-это острая или эхогенная фаза. Сонографически: проявления инициального инфаркта иили геморрагии. Эта область повышенной эхогенности затем подвергается разжижающему некрозу, который приводит к возникновению состояния обозначаемого, как стадия кистозной ПВЛ.

Сонографический диагноз ПВЛ.

Классическая картина не представляет сложностей - значительное повышение эхогенности вокруг обоих боковых желудочков. Это легко определяется на всех срезах. В особо тяжелых случаях усиление зоны эхогенности распространяется над всеми боковыми желудочками. Это уплотнение изоэхогенно сосудистому сплетению. В большинстве случаев возможна маленькая гематома внутри жделудочка. Обычно ПВЛ симметричны, но возможны и одностороннние ПВЛ.

** 25 **

У некоторых пациентов в зоне генерального гало вокруг желудочков определяются зоны пониженной или повышенной эхогенности. Зоны относительного повышения эхогенности определяются как области геморрагического инфаркта. Интенсивно гиперэхогенные области могут быть и зонами мозга, расположенными в зоне водораздела между церебральными артериями. Эхогенная фаза легко определяется на УС. Однако, два больших фактора затрудняют диагноз. Первый, очень важный фактор, - существование нормального узла повышенной эхогенности вокруг желудочков. Точная этиология этого еще не установлена. Мы считаем, что это артефакт сканирования, поскольку он не может быть легко воспроизведен в различных плоскостях сканирования.
Перивентрикулярная эхогенность, однако,может быть повышена при обильных венозных сосудах, существующих в области боковых желудочков. Мы называем этот нормальный признак, как
"перивентрикулярное эхогенное сияние". Так как это сияние может маскировать ПВЛ у некоторых пациентов, то эти состояния необходимо дифференцировать. Основное значение в дифдиагностике придается тому, что при ПВЛ сияние воспроизводится легко в различных плоскостях сканирования. Нормальное перивентрикулярное сияние нелегко воспроизводится при разных углах сканирования. Нормальная перивентрикулярная эхогенность восроизводится в полуаксиальной плоскости и не воспроизводится при парасагиттальном сканировании, и наоборот. Если все же сканируется в обеих плоскостях, то нормальное гало - незначительной гомогенности (много меньше сосудистого сплетения), края его нечеткие. Обычно латерально выявляется комплекс из трех образований: плотность гало, отделяемая тонкой полоской ликвора от сосудистого сплетения. При ПВЛ - это один эхоконгломерат, поскольку при ПВЛ всегда есть минимальные ВЖК.
Сгусток приводит к исчезновению полоски ликвора, а плотность ПВЛ почти такая же, как сосудистого сплетения. Т.о. определяется мономорфное по гомогенности, с достаточно четкими краями образование, включающее ПВЛ + сгусток + сосудистое сплетение.
Истинная ПВЛ выявляется даже при сканироварии через височную кость. Нормальное гало никогда не достигает такой эхогенности, как ПВЛ. Нормальное гало гомогенной эхоинтенсивности. ПВЛ может содержать рассеянные пятнистые области с очень высокой эхогенностью. Граница нормального перивентрикулярного свечения постепенно теряется в окружающей церебральной эхогенности. При
ПВЛ ее границы хорошо определяются, и край контрастный, хотя и шероховатый. При использовании более современных машин и высокочастотных датчиков диагноз точнее. Но иногда, только формирование кист в дальнейшем может ответить на вопрос, что это было: ПВЛ или нормальное перевентрикулярное сияние. Но даже при таком подходе у некоторых младенцев высокая перивентрикулрная эхогенность отстается загадкой. Часть из них, очевидно, переносят церебральный инфаркт, который дает перивентрикулярную гиперэхогенность, но не формирует в дальнейшем кистозную дегенерацию, а только глиоз или рубцевание. Возможны ошибки в диференцировке ПВЛ с интрапаренхиматозными геморрагиями. Хотя
ПВЛ при их полной двустронней форме никогда нельзя спутать с
ИПГ, более локальные формы ПВЛ могут давать идентичную картину.

** 26 **

Фокальные формы ПВЛ локализуются в двух типичных местах: переднее место -латерально от лобного рога в центре семиовале
Yakolev и/или в области корона радиата; заднее место - над вентрикулярным треугольником в области задней лучистости. При проведении ддиагноза между ИПГ и локальной ПВЛ надо помнить, что ИПГ может легко достигать периферии мозга и просматриваться почти под ТМО, а ПВЛ почти всегда ограничивается областью вокруг желудочков.

Мы считаем, что малые ВЖК типичны для ПВЛ. Причем, значительные ВЖК в сочетании с ПВЛ среди нашего контингента детей встретились в 25% случаев. Непонятно хронологическое взаимоотношение между этими процессами. В некоторых случаях ВЖК может быть следствием центрипитального распространения геморрагической ПВЛ. В других - ВЖК может начаться в герминальном матриксе. ПВЛ и ВЖК в отдельных случаях не связанны временными связями. Мы видели, когда оба процесса развиваются в различное время. В дальнейшем мы установили, что младенец имел
ПВЛ, ВЖК и ИПГ. Этому ребенку проведена УС в первый день жизни.
Затем на 4 день, после катастрофических клинических событий была выявлена высокоплотная область ИПГ справа в дополнение к ПВЛ, выявленной ранее. Мало понятна связь, хотя и возможна, как временная так и этиологическая, между ПВЛ и ВЖК, что делает очень сложной нейрохиргическоую помощь в этих случаях. Прогноз в этой группе детей особенно плохой.

Кистозная или еще более хроническая фаза ПВЛ, в большинстве случаев, имеет хорошие опознавательные знаки процесса в отношении его происхождения. Диагноз в острой или эхогенной фазе может быть ошибочным. Levene[10] описал случай, когда сонографическая манифестация ПВЛ выявлена только на стадии кистозной ПВЛ. Кистозные ПВЛ обычно появляются внутри патологической перивентрикулярной эхогенности. В некоторых случаях возможны и другие проявления. Время, когда кистозные полости становятся визуализируемыми, различно. Они могут появляться, как минимум, через 10 дней после инициального инсульта или, самое позднее, через 20 дней. Мы наблюдали одного пациента, у которого была кистозная ПВЛ на первый день жизни, и мы оценили это как инсульт в утробе. Ранние перивентрикулярные кисты очень маленькие и рубцуются внутри патологической эхогенной области вокруг бокового желудочка. Эти маленькие кисты могут быть выявленными только при высокоразрешающих сканнерах. В результате кисты увеличиваются или сливаются, так как эхогенный инфаркт превращается в жидкость. При локальных ПВЛ или менее тяжелых ПВЛ, кисты могут быть ограничены зоной передних отделов корона радиата или областью сверху и кзади от вентрикулярного треугольника. Эти две зоны являются циркуляторными зонами водораздела, описанными ранее. Наиболее часто кистозная дегенерация идет вдоль и параллельно телам боковых желудочков.
Кисты могут распростряняться от кончика лобного рога до затылочного рога. Распространенность кистозной дегенерации обычно параллельна и пропорциональна распространенности инициального инфаркта, хотя постгеморрагическая гидроцефалия осложняет ситуацию. Кистозные ПВЛ обычно лучше выявляются сбоку от желудочков при полуаксиальном сканировании и сразу сверху над желудочками при парасагиттальном плане. Появляются кисты в виде очень малых образований. При патанатомии кисты в 2-3 мм могут быть только большой находкой [7,11,13]. Показано, что применение рутинного 5 мГц сканнера в значительном проценте не находит ПВЛ[16].

** 27 **

В тяжелых случаях кистозная ПВЛ может быть значительной, вплоть до выраженной генерализованнной вентрикулярной дилятации.
Зоны кистозного некроза могут быть больше, чем желудочки сами по себе, наличие в кистах внутренних перегородок обычно раскрывает их происхождение. Такие перегородки лучше видны в менее осложненных ПВЛ, таких как на фиг.4-14. Перегородки очевидно представляют собой резидуальные фиброзные стромальные элементы мозга, которые не были разрушены инфарктом. Такие перегородки редко видны после интрапаренхиматозных геморрагий. Они либо разрушаются, либо сдвигаются в сторону гематом с формированием фокальной однокамерной порэнцефалической кисты. Перегородки типичные для кистозной ПВЛ часто исчезают со временем. Во многих случаях, когда эпендима, отделяющая желудочек от кисты дегенерирует, формируется большой дефект, делающий открытым собщение с боковым желудочком мозга. Обширные области кистозной
ПВЛ особенно большими могут быть при комбинации ПВЛ с ВЖК[15].
Играет ли роль ПТГ в дальнейшем ухудшении ПВЛ - неясно. Наличие сообщения между окклюзированным желудочком и кистой является причиной увеличения кисты. С сонографической точки зрения иногда невозможно точно отличить, что расширяется: желудочки или киста. Обширная область кистозной дегенерации может незаметно переходить в желудочек. В этом случае мы применяем термин
"ложный желудочек". Кистозная ПВЛ может проявляться как необычное выбухание или неровный контур вентрикулярной стенки.
В некоторых случаях только самая передняя часть бокового желудочка может быть идентифицирована. В одном случае особо эхогенная "перегородка" намекала на демаркацию между желудочком и кистой. У пациентов с локальной областью вентрикулярного расширения при отсутствии сонограмм, с ранее выявленной патологией, может быть диагностирована ПВЛ при идентификации четких септ. КТ часто не может выявить этих мембран.
Установлено[14], что пациенты с локализованными
"псевдожелудочками", вторичными от ПВЛ, могут часто иметь фестончатый край прилежащего желудочка даже после разрыва септы.
Дифференциация между истинным желудочковым расширением и
"псевдожелудочками" имеет значение в плане лечения. Возможно уменьшение истинной вентрикуломегалии с помощью шунта, и хотя нейрохирург восстановит мозговую паренхиму, ПВЛ и соответсвующие ей неврологические дефициты останутся.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20