транспорт электролитов. Блокировка может нарушать формирова- ние и экскрецию желчи на уровне желчных ходов, так как про- токовая фракция желчи формируется в основном из жидкости, обогощенной электролитами. Это может привести к сгущению желчи и образованию так называемых желчных тромбов.
Примером холестаза 2-го типа является аминозиновая, медикаментозная желтуха.
3-ий тип представлен так называемой внепеченочной, а точнее, подпеченочным холестазо и связан с непеченочной об- турацией желчных путей: он возникает в результате механичес- кого препядствия в области печеночного или общего желчного протоков. Классическим примером такой разновидности является сдавление опухолью паралатеральной зоны или закупорка камнем общего желчного протока. особенно выраженный и длительный холестаз приводит к комплексу метаболических нарушений - хо- лемии.
ИНДИКАТОРЫ холестатического синдрома: щелочная фосфо- таза, кислая фосфотаза, 5-нуклеотидаза, повышение желчных кислот и холестерина в крови, билирубинемия.
СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Портальная гипертензия - повышение давления в бассейне второй вены, связанной с наличием препятствия оттоку крови (блок). В зависимости от локализации блока выделяют следую- щие формы поратльной гипертензии: 1. Постгепатическую (надпеченочную) - связана с препятствием во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее печеночной вены.
2Примеры: 0 синдром Бада-Киари, врожденное мембранозное за- ращение нижней полой вены, первичные сосудистые опухоли
(лейомиома и другие), повышение давление в нижней полой вене при сердечной правожелудочковой недостаточности. 2. Внутрипеченочную - связана с блоком в самой печени.
2Пример: 0 циррозы печени, хронический алкогольный гепатит, веноокклюзионная болезнь и т.д.
Внутрипеченочный блок в свою очередь подразделяется на: а) постсинусоидальный (пример выше);
- 47 -
б) парасинусоидальный (хронический гепатит, массивная жиро- вая печень); в) пресинусоидальный (гепатоцеребральная дистрофия, первич- ный билиарный цирроз, метостазы а печени и другие); 3. Прегепатическую (подпеченочную) - связана с препятствием в стволе воротной вены или ее крупных ветвей.
2Примеры: 0 тромбоз воротной вены, сдавление воротной вены опухолью и т.д.
Основным патогенетическим фактором синдрома портальной гипертензии является механическое препятствие оттоку крови.
Наиболее характерное следствие портальной гипертензии - образование колатералей между бассейном вортной вены и сис- темным кровотоком.
При прегепатической портальной гипертензии развиваются портальные аанастомозы, восстанавливающие ток крови из отде- лов портальной системы, расположенных ниже блока, во внутри- печеночные ветви портальной системы.
При внутри- и надпеченочной портальной гипертензии анастомозы обеспечивают отток крови из системы воротной вены в обход печени в бассейн верхней или нижней полой вены.
Шунтирование крови в обход печеночной паренхимы по су- ти означает частичное функциональное отключение печени, пос- ледствия которого для организма весьма многообразны. К важ- нейшим из них относятся: 1. Бактериемия (результат выключения РЭС печени), обусловли- вающая повышенный риск "метастатической" инфекции. 2. Эндотоксемия. 3. Гиперантигенемия - перегрузка антигенным материалом ки- шечного происхождения иммунной системы организма.
С повышением давления в воротной вене связана и обра- зование асцита. Чаще он встречается при постгепатической и внутригепатической портальной гипертензии.
Какие же факторы способствуют образованию асцита? 1. Повышение лимфопродукции в печени, связанное с блокадой оттока венозной крови из печени.
- 48 -
2. Падение коллидно-осмотического давления плазмы, связан- ное, в первую очередь, со снижением синтеза альбуминов печенью. 3. Изменение гормонального обмена - вторичный альдостеронизм. 4. Нарушение функции почек, связанное с нарушением оттока крови из почек.
СИНДРОМ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Понятие "недостаточность" до настоящего времени не имеет удовлетворительного определния. Применительно к печени этим термином обычно обозначают различные степени поврежде- ния органа с выпадением его функции, приводящих к ухудшению общего состояния организма.
"Недостаточность" в общем виде можно определить как состояние при котором имеется несоответствие между потреб- ностями организма и возможностями органа. термин "печеночноая недостаточность" в настоящее время служит для обозначения разных состояний, порой несопостови- мых. Так, Х.Х.Мансуров (1972) под печеночной недостаточ- ностью понимает нарушение какой-то одной или нескольких функций печени. Другие авторы (Шерлок и др.) с печеночной недостаточностью обязательно связывают появление мозговой симптоматики или неврологических симптомов, третьи - только развитие прекоматозного или коматозного состояния. А.Ф.Блю- гер (1975) под печеночной недостаточностью понимает как собственно печеночные, так и вторичные церебральные расс- тройства.
ПРИЧИНЫ, вызывающие развитие печеночной недостаточнос- ти, можно объединить в пять групп: 1. Заболевание печени - острые и хронические гепатиты, пор- тальный, постнекротический и билиарный циррозы печени, альвикоккоз, злокачественные новообразования печени и другие. Печеночная недостаточность является основным про- явлением перечисленных страданий, определяет их клиничес- кую картину и изменения биохимических показателей. 2. Обструкция желчных протоков - желчекаменная болезнь, опу- холь печеночного или общего желчного протоков, опухоль
- 49 -
или стеноз фатерова соска, опухоль головки поджелудочной железы и другие.
Повышение давления в желчных протоках приводит к развитию желчной гипертензии и нарушению секреции гепатоцитами.
Это в свою очередь приводит к нарушению крово- и лимфооб- ращения в печени, изменениям органной микроциркуляции.
Вся совокупность указанных факторов ведет к развитию дистрофических изменений в гепатоцитах и билиарному цир- розу печени. 3. Заболевания других органов и систем - сосудов и сердца, системные заболевания соединительной ткани, эндокринные и инфекционные болезни.
В большинстве случаев печеночная недостаточность возника- ет при хроническом течение таких заболеваний. 4. Отравление гепатотопным токсическими веществами четырехх- лористый углерод, бензол, фторотан, яды грибов и другие. нередко токсическими веществами являются относительно ин- дифферентные лекарственные препараты (антибиотики, амина- зин и др.). 5. Экстремальные воздействия на организм - обширные травмы, ожоги, шок, обширные кровопотери, массивное переливание крови, тяжелые гнойные осложнения и другие.
При развитии печеночной недостаточности в клинической практике наибольший удельный вес имеют 1, 2 и 3 группы при- чин.
Многообразие функций печени и их раздельное поврежде- ние делает необходитмиым при определении "печеночная недос- таточность" уточнять комплекс пораженных функций. На основа- нии этого синдромом печеночной недостаточности можно разде- лить на несколько форм: 1. Печеночно-клеточная желтуха.
В основе изменений лежит возвращение билирубина в кровь после его кньюгации и нарушение захвата свободного били- рубина гепатоцитами. Такие изменения происходят из-за на- рушений самих гепатоцитов. В отличии от холестаза при пе- ченочно-клеточной желтухе нет изменения в обмене липидов. 2. Преимущественное нарушение белковосинтетической функции.
- 50 -
В основе поражения лежит нарушение образования белков (в частности, альбуминов) и нуклеиновых соединений, играющих роль коферментов и обеспечивающих нормальный обмен ве- ществ в организме происходят резкие изменения: снижается содержание альбуминов в плазме и, следовательно, снижает- ся онкотическое давление плазмы; повышается уровень сво- бодных аминокислот, аминного азота, развивается аминоаци- дурия. 3. Геморрагический диатез.
В основе геморрагических расстройств лежит нарушение син- теза прокоагулянтов. Определенную роль играет также не- достаточная инактивация фибринолиза. В крови снижается количество фибриногена, протромбина, проакцилирина, про- конвертина, плазминогена; повышается уровень свободных аминокислот, аминного азота, развивается аминоацидурия.
Печеночная недостаточность может сопровождаться нару- шением подавляющего большинства функций, такое состояние обозначают термином "субтотальная печеночная недостаточ- ность".
З.И.Гальперин отдельно выделяет ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНУЮ или ПЕЧЕНОЧНО-МОЗГОВУЮ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.
Прогрессирование патологического процесса в печени приводит к развитию новой клинической симптоматики, выражаю- щейся в появлении комплекса психических и неврологических расстройств, потери сознания с развитием коматозного состоя- ния.
Большинство авторов (Хазанов А.М., Мансуров Х.Х.) вы- деляют две основные формы гепатоцеребральной недостаточнос- ти, называя ее печеночной: 1. Эндогенная, при которой роль принадлежит нарушениям в са- мой печени при поражении ее паренхимы (печеночно-клеточ- ная недостаточность). 2. Экзогенная (порто-кавальная), обусловленная в основном сбросом богатой аммиаком крови в общий круг кровообраще- ния. Развивается при выраженной портальной гипертензии, когда большая часть портальной крови сбрасывается через порто-кавальные шунты в общий кровоток.
- 51 -
Подавляющее число гепатологов разделяют гепатоцереб- ральную недостаточность на три стадии, выделяя в каждой из них главные признаки: 1 стадия - стадия эмоционально-психических расстройств. 2 стадия - стадия неврологических расстройств с нарушением сознания. 3 стадия - стадия отсутствия сознания (комы).
Механизмы развития печеночнной комы носят сложный ха- рактер и изучены далеко не полностью. Современное представ- ление о печеночной коме возникло на основании представления о той важной роли, которую печень играет в обезвреживании различных веществ, поступающих из кишечника в кровь.
Общепризнано, что клиническая картина комы определяет- ся токсическим повреждением головного мозга. Однако, какие именно химические вещества обусловливают это повреждение и образуются ли они вне головного мозга и проникают в спино- мозговую жидкость или образуются в самом мозгу, остается не сным.
Большинство гипотез обсуждают нарушения метаболизма аммиака в патогенезе комы. Аммиак образуется во всех тканях, где происходит обмен белков и аминокислот. Однако наибольшее его количество поступает в кровеносное русло из желудоч- но-кишечного тракта.
Помимо этого, при печеночной коме наблюдается увеличе- ние содержание в крови других веществ, возникающих в процес- се белкового обмена: аминокислот и продуктов их обмена - фе- нолов, индолов, амино; производных пировиноградной и молоч- ной кислот - ацетоина и 2,3-бутиленгликоля.
У больных печеночной комой отмечается значительное по- вышение содержания в крови низкомолекулярных жирных кислот - масляной, капроновой, валериановой, которрые также рассмат- риваются как церебротоксические субстанции.
При печеночной коме наблюдается повышение содержания в крови прямого и непрямого билирубина, конъюгированных и не- конъюгированных желчных кислот, особенно,хенодезоксихолевой.
Обсуждается значение нарушения электролитного обмена и кислотно-основного равновесия в патогенезе печеночной комы.
- 52 -
При экзогенной коме отмечают гипокалиемию и снижение внут- риклеточного уровня калия, гипокалиемический внеклеточный алкалоз в сочетании с внутриклеточным ацидозом. Считают, что это способствует усилению токсического действия аммиака.
Таким образом, при гепатоцеребральной недостаточности имеет место накопление в крови различных церебротоксических веществ. Для экзогенной комы характерно нарастание уровня аммиака, для эндогенной - других промежуточных продуктов об- мена веществ. Для экзогенной характерно нарастание уровня аммиака, для эндогенной - других промежуточных продуктов об- мена веществ: ароматических и серусодержащих аминокислот, пировиноградной, молочной, кетоглутаровой и лимонной кислот, ацетона, 2,3-бутиленгликоля, низкомолекулярных жирных кислот.
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10
