Помимо спонтанных эпилептических припадков в детском возрасте нередко встречаются и спровоцированные припадки единичного и повторного характера, диагностируемые в рамках эпилептического синдрома при различных текущих органических заболеваниях мозга, например, при таких как перинатальная энцефалопатия, черепно-мозговая травма, энцефалиты и др. а также так называемые случайные спровоцированные единичные припадки, известные в нашей стране под названием эпилепти­ческих реакций и выделенные последней международной классификацией эпилепсии 1989 r. в качестве спе­циальных синдромов: фебрильные судороги, припадки при острых токсических состояниях и др. Согласно рекомендациям ВОЗ эти припадки также не являются еще эпилепсией, но определенная связь их с этим заболеванием несомненна и не отрицается в литературе. Более того, в настоящем издании приведены данные литературы и результаты собственного исследования прогностического значения относительно эпилепсии многих разновидностей неэпилептических пароксизмов. При этом констатировалось, что у детей, страдающих подобными пароксизмами, эпилепсия в последующем развивается чаще, чем в среднем в популяции и значи­тельно чаще, чем у детей без каких-либо церебральных парок­сизмов в личном анамнезе. Так например, П.М. Сараджишвили и Т.Ш Геладзе в известной монографии «Эпилепсия» отмеча­ют: «... всем хорошо известно и то, что началу эпилептической болезни непосредственно, а иногда и задолго предшествуют, казалось бы безобидные спазмофильные или фебрильные припад­ки, ночные страхи, головные боли, абдоминальные, эпигастральные и другие вегетативные кризы, снохождения, ночной энурез, а также множество других пароксизмальных проявлений мозговой патологии» [Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977].

Следует также отметить и появление в литературе таких терминов и понятий, как «фебрильная эпилепсия», «аффектив­но-провоцируемая эпилепсия», «обморокоподобная эпилепсия», «гипоталамическая эпилепсия», «эпилептические ночные страхи», «эпилептические снохождения», «эпилептоидная форма мигрени» и др. По нашему мнению эти термины появились не случайно и было бы ошибкой безусловно расценивать их как только профес­сиональные заблуждения отдельных авторов. Наоборот, они под­черкивают определенную степень общности неврологии неэпилептических и эпилептических пароксизмов, и как следствие этого - возможную преемственную связь между ними. Мы отдавали себе отчет в том, что применение этих терминов в качестве клини­ческого диагноза составляет предмет для дискуссий, поскольку рано или поздно, у подавляющего большинства боль­ных в развернутой стадии заболевания эпилепсия начинает проявляться типичными, как правило легко классифицируемыми эпилептическими припадками, однако не могли и игнорировать приведенные выше факты, особенно в контексте изучаемых донозологических проявлений эпилепсии. Выделение донозологического периода в качестве облигатного этапа формирования эпилепсии у детей являлось основной целью настоящего издания. Предстояло также изучить его основное клинические про­явления, патофизиологию и продолжительность. Важная задача исследования состояла также и в том, чтобы не предоставлять заболевание своему спонтанному течению, но выработать адек­ватную медицинскую тактику при первых ЦП у детей, которая бы включала в себя основы прогнозирова­ния эпилепсии, раннюю диагностику заболевания, обоснование и технологию применения комплексного превентивного антиэпилептического лечения боль­ных группы риска. По времени этот период начинался с момента развертывания первого ЦП и продолжался до тех пор, пока не появлялись веские, основания для диагнос­тики эпилепсии в качестве нозологической формы.

Основным клиническим содержанием ДПЭ является пароксизмальный синдром, динамику ко­торого, начиная от первых пароксизмов изучали у 460 больных с бесспорным диагнозом эпилепсии. Анализ личного пароксизмального анамнеза у этих больных показал, что у 304 из них первые церебральные пароксизмы были эпилептическими припад­ками, которые затем, с течением времени. рецидивировали. Конкретные условия развертывания первых эпилептических при­падков у различных больных оказались неодинаковыми и в целом они соответствовали тем патологическим состояниям, которые приняты в современной практической эпилептологии для обозна­чения эпилептических припадков, не являющихся проявлением состоявшейся формы эпилепсии, а именно: единичным спонтанным эпилептическим припадкам - (124), эпилептическим реакциям - (111) и эпилептическому синдрому в структуре текущего ор­ганического заболевания мозга - (69). У 156 больных эпилепсией первым эпилептическим припадкам предшествовали повторные, атипично протекавшие неэпилептические пароксизмы. Они систематизировались по своим названиям, традиционно сложившимся в повседневной клинической практике - ночные стра­хи, снохождения, аффективно-респираторные припадки, обмороки и др.

Далее, по результатам комплексного исследования больных эпилепсией, составивших первую группу наблюдений, были изу­чены основные характеристики заболевания - маркеры эпилепсии. Те из них, которые могли быть обнаружены при первых или немногочисленных ЦП и в частности у больных вто­рой группы наблюдений, обозначили как факторы риска по эпилепсии высокой значимости. Эти факторы риска представляли собой констелляцию условий, при наличии которых динамика первых эпилептических припадков и повторных неэпилептических пароксизмов приобретала направление в сторону дальнейшего формирования у этих больных эпилепсии. Для того, чтобы быть пригодными для реального прогнозирования эпилепсии у больных второй группы наблюдений, искомые факторы риска должны были иметь эталонное значение, предполагающее высокую информатив­ность, признаками которой было бы наличие минимальных соче­таний этих факторов риска у каждого больного эпилепсией. Кроме того, к эталонным факторам риска предъявлялись и дру­гие требования, а именно: немногочисленность, преимуществен­но клинический характер и удобство применения в повседневной практической деятельности. У больных эпилепсией с эпилепти­ческим характером первых ЦП, таких факторов риска оказалось 4: однократный эпилептический при­падок, органическое повреждение мозга, выявленное по резуль­татам комплексного исследования и имеющее либо актуальный характер, или перенесенное ранее, пароксизмальная актив­ность на ЭЭГ и наследственный анамнез, осложненный по эпи­лепсии. У больных эпилепсией с повторными неэпилептическими пароксизмами, близко предшествовавшими развертыванию первого спонтанного ЭП, значимыми факторами риска оказа­лись следующие: повторный характер неэпилептических парок­сизмов, пароксизмальная активность на ЭЭГ, наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии и атипизм клинических про­явлений и обстоятельств развертывания пароксизмов. Этот пос­ледний фактор риска был выделен у всех 156 больных эпилепси­ей с неэпилёптическими пароксизмами в анамнезе, у 77% боль­ных эпилепсией начинавшейся фебрильными припадками и состоял в следующем: иногда при первом церебральном пароксизме, но чаще при их повторении, последние не имели, или утрачи­вали типичные характеристики неэпилептических пароксизмов или фебрильных припадков, и с различной скоростью, иногда весьма постепенно и градуировано, приобретали клинические признаки, свойственные типичным эпилептическим припадкам, например, такие как внезапность, цикличность, стереотипность, утрата связи с бывшими очевидными при первых пароксизмах провоцирующими факторами и др. Эти признаки являлись специфичными для каждой разновидности донозологических ЦП и в пределах групповой специфичности проявлялись индивидуально у каждого больного. Таким образом, у больных эпилепсией выделено всего шесть эталонных факторов риска применимых к использованию для прогнозирования вероятного развития данного заболевания, из которых 2 оказались общими для всех больных: наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии и пароксизмальная активность на ЭЭГ. Остальные 4 фактора риска явля­лись специфичными для двух основных разновидностей первых церебральных пароксизмов, а именно: для эпилептического ха­рактера припадков - однократный пароксизм и органическое повреждение мозга в анамнезе или имеющее актуальный характер; для неэпилептических пароксизмов и фебрильных припадков - повторный характер приступов и атипизм клинических проявлений и обстоятельств развертывания пароксизмов. Третьей задачей исследования, выполненной на материале первой группы наблюдений явилось оп­ределение средней продолжительности ДПЭ у детей с тем, чтобы обозначить минимальный ка­лендарный срок проведения превентивной антиэпилептической терапии больным группы риска по эпилепсии. Минимальной иско­мой продолжительностью считали промежуток времени от первого в жизни ребенка церебрального пароксизма до второго неспро­воцированного эпилептического припадка. При эпилептическом характере припадков средняя продолжительность донозологического периода эпилепсии составляла 13±4 мес, а при неэпилептическом характере первых пароксизмов - 24 мес. Превентивную антиэпилептическую терапию назначали не менее, чем на 2 года.

В настоящей работе существует, по нашему мнению, неиз­бежный крен в сторону неблагоприятного исхода церебральных пароксизмов в эпилепсию, что связано со спецификой исследования, в задачи которого не входило изучение всех вариантов исхода первых церебральных приступов. Поэтому, следует специально отметить, что не только констатация первого цереб­рального пароксизма, но и помещение больного в группу риска по эпилепсии по разработанной в настоящем исследовании методике, не означало фатальной неизбежности заболевания этого ребенка эпилепсией. В наших наблюдениях первые эпилептичес­кие припадки имели и другие варианты исхода: присоединение неэпилептических пароксизмов, других нервно-психических расстройств и прекращение припадков с выздоровлением. Наиболее частыми вариантами исхода донозологических пароксизмов неэпилептической природы являлись продолжение их развертывания, присоединение других нервно-психических расстройств, например вегетативной дистонии, психомоторной расторможенности и др.; других клини­ческих разновидностей неэпилептических пароксизмов, а также прекращение приступов и выздоровление больного. Кроме того, существенная особенность данного клинического варианта ДПЭ состояла в том, что неэпилептические пароксизмы далеко не всегда прекращались с развертыванием первых ЭП, а продолжались и далее, сосуществуя с последними у 60% больных. Период па­раллельного развертывания неэпилептических и эпилептических пароксизмов продолжался у различных больных от нескольких месяцев до нескольких лет, после чего неэпилептические па­роксизмы появлялись реже и затем прекращались. Полученные данные ориентировали нас на важное предположение о возможности существования определенной степени общности неврологии и в частности, общности топического диагноза неэпилептических и эпилептических ЦП, и использованы при исследовании основ патофизиологии ДПЭ у детей.

После постановки диагноза эпилепсии, ее донозологические проявления считали законченными, поэтому, в соответствии с задачами исследования, два других основных синдрома донозологического периода эпилепсии - синдромы психических и ЭЭГ нарушений изучали у 227 больных группы риска по этому забо­леванию, заболевание у которых расценивалось как находящееся еще в донозологическом его периоде.

В целом синдром психических нарушений выявлен в 72% наблюдений группы риска. Типичные нарушения психики, которые в литературе также называют специфическими, имели место у 12% больных, неспецифического типа - у 60%, а у остальных 28% cocroяние психики соответствовало возрасту. Специфические наруше­ния психики проявлялись эмоционально-волевыми, интелектуально-мнестических расстройствами, личностными изменениями. Все эти нарушения развивались преимущественно у больных старше­го возраста, они сочетались между собой, были выражены легко и ни в одном наблюдении не вызывали выраженной возрастной дезадаптации детей. Изменения психики неспецифического ха­рактера наблюдались во всех возрастных группах, среди всех разновидностей донозологических церебральных пароксизмов и напоминали нарушения поведения и психики у больных неврозами.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28