Клинический диагноз. Эпилепсия. Парциальные соматомоторные

Рисунок 7. Электроэнцефалограмма больного Ч., 4 лет.

Обозначение те же, что и на рисунке 5.

судорожные клонические припадки с вторичной генерализацией.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4 мг/кг. в сут. в 2 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, актив­ное диспансерное наблюдение.

Резюме. У ребенка, родившегося в условиях действия факторов риска по перинатальной патологии мозга, с клиническим вариантом перинатальной энцефалопатии, диагностированным в неонатальном периоде, первый спонтанный парциальный эпилеп­тический припадок развернулся во сне. Донозологический пери­од эпилепсии продолжался 10 мес. и закончился двумя припад­ками, прошедшими с интервалом в 1 мес., из которых последний имел признаки вторичной генерализации. Однако, диагноз эпи­лепсии был поставлен лишь после четвертого припадка, имевше­го генерализованный и судорожный характер и развернувшегося днем на фоне погрешностей приема АЭП. В связи со сменой ха­рактера и расписания припадков, нитразепам был заменен на фенобарбитал.

В заключение данного раздела приводим ре­зультаты анализа условий формирования эпилепсии у больных эпилепти­ческим синдромом и единичными спонтанными эпилептическими припадками. Факторами риска по эпилепсии у этих больных являлись следующее: наличие текущего, либо перенесенного орга­нического заболевания мозга, наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ и ошибки в медицинской тактике при ведении этих больных и, в первую очередь дефекты в проведении специфической антиэпилептической терапии.

Таким образом, у 66% больных эпилепсией в личном пароксизмальном анамнезе обнаружены единичные эпилептические пароксизмы, которые подразделены на неспровоцированные припадки (124), эпилептическую реакцию (111) и эпилептический синдром (69). С течением времени, единичные эпилептические припадки неоднократно рецидивировали, принимали спонтанный характер у всех больных, и в целом эпилепсия у них формировалась на фоне носительства опасных сочетаний значимых факторов риска по этому заболеванию. Период донозологических проявлений эпилепсии в этих наблюдениях в среднем продолжался около года и не был эффективно использован для проведения превентивной антиэпилептической терапии.

2.2. Неэпилептические пароксизмы в донозологическом пе­риоде эпилепсии у детей

Повторные атипично протекающие неэпилептические пароксизмы обнаружены в личном анамнезе 156 (34%) больных эпи­лепсией. Клиническая структура, количество и удельный вес различных разновиднос­тей этих пароксизмов ранее представлены в таблице 5. У 14% больных это были парасомнии, у 6% - аффективно-респираторные припадки, у 4% – вегетативные пароксизмы, у 2% - обмороки, у 1,5% - метаболические и у 6,5% - сочетания нескольких разновидностей неэпилептических пароксизмов.

Выделение данного клинического варианта донозологических проявлений эпилепсии накладывало на нас определенную от­ветственность, ибо противоречит традиционным, а вернее консервативным взглядам на формирование эпилепсии у детей. Консервативность представлений о природе церебральных парок­сизмов состоит в постоянном и полном разделении, и даже в противопоставлении эпилептических и неэпилептических пароксизмов у всех больных. Такой подход вызван необходимостью жесткого и бес­компромиссного дифференцирования эпилепсии в связи с соци­альной тяжестью этого заболевания, необходимостью назначения продолжительного (порой на протяжении всей жизни!) приема АЭП и возможностью тяжелого прогрессирующего течения заболе­вания с исходом в инвалидизацию больного. А неэпилептические пароксизмы имеют, как правило, доброкачественное течение и благоприятный прогноз.

Разумеется, подобный подход является оправданным в стадии развернутых клинических проявлений эпилепсии, когда действительно, эпилептические припадки у больного эпилепсией и заболевание в целом, имеют коренные отличия от неэпилептических пароксизмов и заболеваний, при которых они наблюдают­ся. Но даже и в этих случаях, характеризующихся законченными вариантами заболевания, трудности дифференциальной диагностики является объективными. Они связаны с тем, что в природе всех ЦП имеется много общего. Например, клиническая феноменология эпилептических и неэпилептических пароксизмов настолько близка, что вынуждает дифференцировать их буквально в каждом наблюдении. Неэпилептические ЦП не контролируются больным также, как и ЭП. Однако на наш взгляд, не менее важными являются и определенные общности этиологии, патогенеза и топического диагноза, т.е. всего того, что мож­но назвать неврологией ЦП исследованной автором [Миридонов В.Т., 1995, 1996]. Здесь же приводим собственные дан­ные по клиническому содержанию донозологического периода эпилепсии, проявлявшегося атипично протекающими неэпилептическим пароксизмами.

Парасомнии в донозологическом периоде эпилепсии у детей были представлены ночными страхами у 31 боль­ного эпилепсией, миоклониями во сне - у 21 и снохождениями - у 13. Клиническая картина типичных эпизодов ночных страхов неэпилептического происхождения, со слов родителей расценивалось врачами как проявление невроза. И действительно, после воздейс­твия психотравмы накануне днем или вечером, ребенок как буд­то пробуждался примерно через один час после засыпания, не­редко садился в постели с открытыми глазами. Самым же ярким проявлением эпизода было выражение эмоции страха на лице, слезы. Ребенок звал близких или произносил бессвязные слова. Вегетативный аккомпанемент приступа был также выраженным: гиперемия лица, тахипноэ, ознобоподобное дрожание. Постепен­но, в присутствии близких людей ребенок успокаивался, засы­пал спокойным сном и наутро нередко ничего не помнил о прис­тупе, продолжительность которого составляла несколько минут.

Подобные ночные страхи наблюдались нами у больных вто­рой группы, и хотя по своим клиническим проявлениям они по­ходили на психомоторные эпилептические припадки, прогноз их был обычно благоприятным и сами они с возрастом прекраща­лись. Однако, у наших больных в донозологическом периоде эпилепсии динамика их была другой. Иногда уже в начале забо­левания, но чаще при повторении пароксизмов, они постепенно утрачивали типичную волнообразность течения и связь с психотравмирующей ситуацией, становились более кратковременными, стереотипными и цикличными. Выраженность эмоции страха и вегетативных наруше­ний уменьшалось. На этом фоне у больных появлялись первые эпилептические припадки.

Ночные миоклонии представляли собой вздрагивания во сне. В начале заболевания они проявлялись только в период засыпания единичными или немногочисленными фрагментарными миоклониями мышц конечностей, туловища, головы, не замечались больными и обращали на себя внимание только родителей. С течением вре­мени, обычно на протяжении нескольких месяцев, вздрагивания становились частыми, нередко генерализованными и появлялись не только в период дремоты или засыпания, но и в течение всей первой половины ночи. Многократные фрагментарные или генерализованные миоклонии приводили к пробуждению ребенка, переживанию неприятных ощущений, не всегда поддающихся описанию. У некоторых больных перед появлением первых эпилептических припадков, вздрагивания появлялись в течении всего периода ночного сна, в дневном сне, в период пробуждения и в бодрствовании.

Типичные неэпилептические снохождения проявлялись следующим образом: обычно в первой половине ночи ребенок вставал с постели, шел, обходя препятствия. Иногда родителям казалось, что ребенок выполняет какую-то деятельность. Выражение лица спокойное, глаза открыты, иногда больной хотя и односложно, но адекватно отвечал на вопросы. Продолжительность пароксизма составляла несколько минут, по истечении  которых ребенок самостоятельно, либо с помощью близких возвращался в постель, и  легко мог быть разбужен на протяжении всего пароксизма. Полная амнезия ночного приступа не была характерной. У больных старшего детского возраста сохранялось критическое отношение и тягостные переживания, связанные с проявлением заболевания. Клинический атипизм неэпилептических снохождений проявлялся сокращением их продолжительности, увеличением частоты, бедностью и автоматизированностью произвольных действий, утратой связи с психотравмирующими факторами, элементами стереотипности и цикличности. Кроме того, больного не всегда удавалось разбудить, и некоторые пароксизмы полностью амнезировались. 

В анамнезе у 18 больных эпилепсией описанные пароксизмы сочетались между собой и с другими парасомниями: энурезом, сноговорениями, бруксизмом и двигательными стереотипиями. У детей младшего возраста ночные  страхи чаще всего сочетались с энурезом и двигательными стереотипиями, а у более старших детей - снохождения сочетались со сноговорениями и реже с энурезом и бруксизмом. В связи с этим, с течением времени, общая частота парасомниями существенно увеличивалась.

Таким образом, атипизм клинических проявлений парасомний в донозологическом периоде эпилепсии состоял в постепенной утрате клинической феноменологии и обстоятель­ств развертывания, характерных для типичных неэпилептических пароксизмов, и наоборот, в приобретении признаков, свойс­твенных эпилептическим припадкам, а также в появлении поли­морфизма парасомний и общем увеличении их час­тоты.

Следует также отметить и существенные трудности диффе­ренциальной диагностики атипично протекающих парасомний с эпилептическим припадками лимбического происхождения, ко­торые по данным литературы и собственных исследований, в значительной мере связаны с общностью топического диагноза всех или большинства парасомний и ЭП, развертывающихся во сне, а именно с нарушением функции срединных структур мозга. Вот почему представляются важными наши данные, свидетельствующие о воз­можной преемственной связи детских парасомний с развивающейся в последствии эпилепсией у части из этих больных.

В собственном исследовании [Миридонов В.Т., 1992] изуче­но 110 больных с ночными пароксизмами в возрасте от несколь­ких месяцев до 15 лет, обследованных клинически и методом ЭЭГ. Выделено 2 группы наблюдений. Первую составили 50 боль­ных эпилепсией с эпилептическими припадками во сне. Оказа­лось, что лишь у 15 из них первые пароксизмы были эпилептическими припадками, а у остальных 35 - последние появились на фоне парасомний: у 12 - снохождений и сноговорений; у 12 – ночных страхов; у 11 - вздрагиваний во сне и двигательных стереотипий. Выявлены следующие особенности присоединения эпилептических припадков: у 11 больных они полностью сменили гипнические пароксизмы и не имели с ними клинического сходства; у 10 больных парасомнии продолжали сосуществовать с непохожими на них по клиническим проявлениям эпилептическими припадками; у 6 – снохождения и ночные страхи сменились ночными, а у 2 - и дневными психомоторными эпилептическими припадками, вздраги­вания во сне у 2 больных - миоклоническими абсансами при пробуждении и у одного больного - эпилепсией «grand mal». На материале 35 больных эпилепсией с парасомниями в анамнезе выделены факторы риска по эпилепсии высокой зна­чимости в сочетании не менее З-х в каждом наблюдении: повто­ряемость парасомний, наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии, синдром повышенной нейрорефлекторной возбудимости, либо нарушения сна и бодрствования в раннем детском возрасте, пароксизмальная активность на ЭЭГ и клини­ческий атипизм парасомний.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28