Вторую группу наблюдений составили 60 больных с парасомниями: ночными страхами - 23, снохождениями - 20, вздрагиваниями во сне - 13 и ночными двигательными сте­реотипиями - у 4 больных. Факторы риска по эпилепсии в соче­тании не менее 3 обнаружены у 23 больных: у 9 - со снохождениями, у 8 - с ночными страхами, у 6 - со вздрагиваниями во сне и у 2 - с двигательными стереотипиями. В 8 наблюдениях обнаружен атипизм клинической семиологии и обстоятельств развертывания парасомний в сторону приобретения последними клинических черт эпилептических припадков.

Основу этиологии пароксизмальных нарушений сна в наших наблюдениях составили органические повреждения мозга, полу­ченные в пре- перинатальном периоде - 88% больных были рождены в условиях воздействия факторов риска по пре- и перинатальной органической патологии мозга. В раннем детстве эти повреждения коррелировали с высокой частотой синдрома гипервозбудимости и нарушении сна и бодрствования. На этом клиническом фоне проявлялись парасомнии и реже – эпилептические припадки во сне. При от­сутствии факторов риска по эпилепсии гипнические пароксизмы прекращались, либо продолжались в неизменном виде. У части больных. имевших значимые факторы риска в опасных сочетаниях появлялись эпилептические припадки, сменяющие парасомнии, либо сосуществующие вместе с ними. Клинические особенности парасомний в донозологическом периоде эпилепсии иллюстрирует наблюдение 4.

Наблюдение 4. Больной О., 6,5 лет, история болезни N 878, поступил в клинику 19.09.94 г.

Жалобы. Утренние приступы генерализованных тонико-клонических судорог с утратой сознания, продолжительностью около 2 минут, с послеприступным сном.

Анамнез заболевания. С возраста 3,5 лет у мальчика поя­вились пароксизмальные нарушения сна: ночной энурез, устра­шающие сновидения, ночные страхи, сноговорения, бруксизм, снохождения. Количество этих эпизодов не поддается подсчету. Они протекали волнообразно, периоды обострений были связаны преимущественно с общими инфекционными заболеваниями и иног­да с психотравмой. С возраста 4,5 до 5,5 лет эпизоды снохождений обнаружили определенную динамику: в начале они были редкими и рудиментарными - больной садился в постели, произ­носил слова, обрывки фраз, соответствующие событиям прошед­шего дня, а к концу периода становились более сложными - больной вставал с постели, передвигался по комнате, ощупывал предметы и как правило, бывал разбужен родителями и уклады­вался ими в постель. Общая продолжительность приступа дости­гала нескольких минут. Последние 3 эпизода снохождений были спонтанными, вне связи с какими - либо провоцирующими факто­рами. Перечисленные ночные пароксизмы продолжаются у ребенка до настоящего времени, однако общая частота их начала сни­жаться. В возрасте 5,5 лет, на фоне З-х дневной вынужденной частичной депривации ночного сна, утром перед пробуждением развернулся большой судорожный генерализованный тонико-клонический припадок, продолжительностью около 2 минут, с последующим сном, с астенией и головной болью после пробуж­дения. Больному был назначен постоянный прием фенобарбитала на ночь. Судорожные приступы не повторялись и пароксизмальные нарушения сна становились реже. Через 7 месяцев прием фенобарбитала был прекращен без ведома врача, и еще через 3 месяца в 9 утра развернулся второй генерализованный эпилеп­тический припадок типа grand mal.

Анамнез жизни. Ребенок рожден 20 - летней матерью, страдающей врожденным пороком сердца. Беременность протекала с анемией и на фоне инфекции моче - половой системы, по по­воду которой мать ребенка принимала лечение антибиотиками. Беременность переношенная. Роды в 42 недели со стимуляцией. Ребенок родился в асфиксии легкой степени с зелеными околоп­лодными водами, ослабленным, и к груди был приложен лишь на 3 - и сутки. Общее состояние по шкале Ангар оценено в 7 - 8 баллов. В неонатальном периоде диагностирована гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная гемолитическим конфликтом по АВО факторам. Большая моторика ребенка форми­ровалась по возрасту, однако отмечалась задержка речевого развития - простые фразы из 2-х слов начал произносить в возрасте 2,5 лет. Ребенок рос гипервозбудимым, расторможен­ным, рано стал отказываться от дневного засыпания, и в то же время быстро уставал от обычных нагрузок, с 6-х лет начал жаловаться на головные боли. Часто болел простудными и ки­шечными заболеваниями, страдал аллергией. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом стату­се патологических изменений не выявлено.

Неврологический статус. Сходящееся косоглазие легкой степени слева, сглаженность левой носогубной складки и деви­ация кончика языка влево. Диффузная, легко выраженная мышеч­ная гипотония. Легкая гипотрофия мышц плечевого пояса. По­дошвенный рефлекс слева атипичен. Интенционное дрожание при выполнении пальце - носовой пробы справа. Поведение гиперактивное. Жалуется на головные боли, устрашающие сновидения.

Заключение окулиста. VOD = 1,0; VOS = 1,0. Передний от­дел глаз без патологии. Оптические среды прозрачны. Глазное дно: диски зрительных нервов физиологической окраски, с чет­кими границами, сужены артерии и несколько полнокровны вены сетчатки. Патологических очагов не обнаружено.

Обзорная краниография и рентгенография области краниовертебрального перехода в боковых проекциях с 2-х сторон. Размеры мозгового черепа возрастные. Просветы швов допустимые. Усилен диплоический венозный рисунок. Пальцевые вдавления средней глубины, с легким акцентом в затылочной области. Турецкое седло достаточно структурировано. Черепные ямы каскадны. В области краниовертебрального перехода - аномалия Кимерле.

Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Число Эхо - пульсаций не увеличено.

Электроэнцефалография (рисунок 8.) Легко выраженные признаки диффузных изменений и запаздывания церебрального электрогенеза. Реактивность на функциональные нагрузки удовлетворительная. На этом фоне регистрируется очаг эпилептической активности в отведениях от правой теменной зоны мозга - пароксизмальные комплексы пик - волна.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Эпилептические припадки grand mal.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4,0 мг/кг в сутки в два приема. ЭЭГ контроль дважды в год, ак­тивное диспансерное наблюдение.

Резюме. Ребенок рожден в условиях действия сочетанных факторов риска периода беременности и родов, с клиническим вариантом перинатальной

энцефалопатии, с синдромом гипервозбудимости. Донозологический период эпилепсии протекал около 2-х лет и был представлен полиморфными гипническими парок­сизмами, протекавшими с высокой частотой и признаками клини­ческой атипичности. Диагноз эпилепсии поставлен после второ­го неспровоцированного эпилептического припадка. Пароксизмальные нарушения сна неэпилептического характера продолжались после первого и второго эпилептических припадков.

Аффективно-респираторные припадки (АРП) в донозологическом периоде эпилепсии встретились у 28 больных (6%), из которых у 12 они сочетались с повторными парасомниями (8) и единичными фебрильными припадками (4). В типичных случаях клинические проявления припадка развивались быстро, в течение нескольких секунд: под воздействием эмоционального провоцирующего фактора (боль, страх, обида, гнев

Рисунок 6. Электроэнцефалограмма больного О., 6 лет.

Обозначение те же, что и на рис. 5.

неудовлетворенное желание и др.) ребенок начинал рыдать, производил при этом несколько всхли­пываний синхронных со ступенчатым, саккадированным выдохом, и на высоте выдоха развивалось апноэ; при этом нередко рот ребенка оставался открытым в крике. Одновременно с апноэ наступала утрата сознания, появлялся цианоз носогубного треу­гольника, лица и реже кожных покровов всего тела, ребенок обмякал и мог упасть. Во время приступа сознание отсутс­твовало, зрачки были умерено расширены, выявлялась диффузная мышечная гипотония и гипорефлексия сухожильных, периостальных рефлексов и рефлексов со слизистых. Прис­туп продолжался до нескольких десятков секунд. Признаком окончания пароксизма являлся глубокий вдох, вслед за которым наступало немедленное восстановление сознания, исходного мышечного тонуса, а затем и редукция цианоза. Обычно ребенок продолжал плакать еще некоторое время и затем постепенно успокаивался. Таким образом, типичные АРП в наших наблюдениях были бессудорожными, редкими и как правило прекращались в возрас­те старше 3 лет.

В донозологическом периоде эпилепсии у всех больных АРП отмечались своей большой продолжительностью и клинической тяжестью. Так у 19 больных они были судорожными, причем су­дороги носили генерализованный тонический характер по типу опистотонуса, развивались вслед за появлением цианоза и продолжались до конца приступа. У 5 больных после тонического компонента судорог развивались кратковременные клонии мышц конечностей, головы. У 6 больных наступал послеприступный сон и у 3 - потеря мочи в конце приступа. Кроме того, у 10 детей по мере приближения первых эпилептических припад­ков частота АРП увеличивалась до ежедневной и у 14 – до 2-3 приступов в день. При этом интенсивность провоцирую­щих факторов снижалась настолько, что по мнению родителей, АРП у этих детей развивались спонтанно.

Нами выявлены два основных варианта «вхождения» больных АРП в эпилепсию. У 74% с приступами средней частоты и клинической тяжести первые эпилептические припадки развивались после ремиссии по АРП, продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев. У остальных 26% больных с частыми и тяжелыми АРП первые эпилептические припадки появлялись в промежутке между очередными АРП, кото­рые продолжали повторяться и после следующего эпилептичес­кого припадка. Этот период параллельного развертывания АРП и эпилептических припадков также продолжался от нескольких ме­сяцев до 1-1,5 лет, после чего эпилептические припадки пол­ностью сменяли АРП.

Факторами риска по формированию эпилепсии являлись сле­дующие: повторность АРП, наследственность, осложненная по эпи­лепсии (6) или другим ЦП (12), пароксизмальная активность на ЭЭГ, и атипизм клинических проявлений и обстоятельств развертывания АРП. Последний фактор имел следующее содержание: высокую частоту, включительно до ежедневных или до нескольких приступов в день, низкий порог интенсивности провоцирующих факторов, т.е. кажущаяся спонтанность припадков, судорожный характер и большая продолжительность приступов, потеря мочи и послеприступный сон. Клиническую динамику АРП в анамнезе больных эпилепсией иллюстрирует наблюдение 5.

Наблюдение 5. Больная В., 5 лет, история болезни N 932 поступила в клинику 7.10.94г.

Жалобы. Приступы генерализованных тонико-клонических судорог с утратой сознания и падением, следующих с частотой 5-6 приступов в год и последний из которых имел место 7 мес. назад.

Анамнез заболевания. С 8 месячного возраста появились пароксизмы следующего характера: немедленно после воздейс­твия провоцирующего фактора - отрицательной эмоции, боли, испуга, падения - ребенок начинал плакать и через несколько секунд «закатывался» - наступали апноэ и последующий цианоз, вслед за которыми терялось сознание и появлялись генерализованные тонические судороги продолжительностью до нескольких секунд. В течение последующих 2-х мес. приступы повторялись от случая к случаю с общей частотой раз в неделю. На втором году жизни приступы стали развертываться чаще и протекали тяжелее: продолжительность судорожного компонента увеличива­лась и к концу периода достигала 15-20 сек., а общая продол­жительность приступа достигала до нескольких десятков се­кунд. В 1,5 летнем возрасте приступы стали появляться ежед­невно, а иногда и по несколько раз в день, причем часть из них утратила связь с провоцирующими факторами. На фоне лече­ния фенобарбиталом и радедормом, которые больная принимала нерегулярно, приступы повторялись реже, к возрасту 2-х лет приобрели цикличность, спонтанный характер и развертывались с частотой 1 раз в 1,5-2 мес. Эпилепсия диагностирована в 2 г. 7 мес., после нескольких спонтанных генерализованных судорожных пароксизмов. Регулярно принимала фенобарбитал, который через 6 мес. в связи с его непереносимостью заменен радедормом. В возрасте 4 г. 5 мес. развернулся последний эпилептический припадок типа grand mal.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28