Анамнез жизни. Девочка рождена 19 летней матерью. Беременность первая, протекала с токсикозом первой половины, в первом триместре - ОРВИ, в среднем - анемия беременных. Роды срочные, ускоренные, в условиях узкого таза. Родилась в ас­фиксии. Оценка общего состояния - 7 баллов по шкале Апгар. Большая моторика, общее психомоторное развитие и становление речи осуществлялись по возрасту. В постнатальной жизни де­вочка часто переносила ОРВИ. В связи с болезнью отца в семье наблюдалась постоянная психотравмирующая обстановка.

Наследственный анамнез. Отец ребенка с 10 летнего воз­раста болен эпилепсией.

Данные объективного исследования. В соматическом стату­се: 7 малых аномалий развития, гипертрофированные миндалины, подчелюстные лимфатические узлы увеличены в размерах.

В неврологическом статусе: коленный и ахиллов рефлексы справа выше чем слева, непостоянный симптом Бабинского сле­ва. Поведение девочки управляется с трудом. Расторможена, непослушна, гиперактивна, упряма и негативна, проявляет элементы агрессивности.

Заключение окулиста. Передний отдел глаз без патологии, оптические среды прозрачны, глазное дно: диски зрительных нервов розовые, с четкими контурами, артерии сетчатки слегка сужены, вены обычного калибра, патологических очагов не обнаружено.

Обзорная краниография в двух стандартных проекциях. Размеры мозгового черепа в пределах нижней границы возраст­ной нормы. Швы прослеживаются. В области брегмы просвет до 1,5 мм. края венечного шва несколько уплотнены, по ходу лямбдовидного шва - вставочные косточки. Ямки пахионовых грануляций сконцентрированы вблизи сагиттального шва. Пальцевые вдавления акцентированы в лобной, затылочной и височ­ной зонах. Турецкое седло структурно. Лимб чуть приподнят. Центральная часть передней черепной ямы углублена. Основные пазухи в зачаточном состоянии (норма). В носоглотке - адено­идные вегетации 11 степени. Патологических обызвествлений не выявлено.

Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Число дополнительных эхосигналов не увеличено.

Электроэнцефалография. (рисунок. 9.) Биоэлектрические ритмы диффузно изменены. В отведениях от задних отделов по­лушарий отмечается тенденция к синхронизации альфа - ритма, в отведениях от средних отделов полушарий - большое коли­чество тета - волн с синхронизацией тета - ритма. В тех же отведениях регистрируются ЭЭГ феномены в виде комплексов острая волна - медленная волна. Регистрируются ЭЭГ признаки повышенной пароксизмальной готовности мозга.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Генерализованные боль­шие эпилептические судорожные припадки типа grand mal. Ремис­сия по припадкам 7 месяцев.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом препаратов нитразепама по 0,3 - 0,4 мг/кг в сутки в 2 приема, ЭЭГ контроль дваж­ды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме. Ребенок, с наследственностью осложненной по эпи­лепсии со стороны отца, вынашивался во время беременности и был рожден в условиях действия сочетаний факторов риска по органическому повреждению мозга, хотя клинический вариант энцефалопатии в неонатальном периоде не был

Рисунок 9. Электроэнцефалограмма больной В., 5 лет.

Обозначения те же, что и на рисунке 5.

идентифицирован. В условиях воздействия хронической психотравмирующей ситуа­ции в 8-ми месячном возрасте появились первые тяжелые но ти­пичные аффективно - респираторные припадки, которые на про­тяжении последующих 1,5 лет приобрели признаки клинической атипичности: высокую частоту, еще большую клиническую тя­жесть и стали утрачивать связь с провоцирующими факторами. Продолжительность донозологического периода эпилепсии соста­вила около двух лет. Значимые факторы риска по формированию эпилепсии были налицо уже в начале 2-го года жизни: наследс­твенный анамнез осложненный по эпилепсии, клинический атипизм и тяжесть аффективно - респираторных пароксизмов. Пре­вентивная антиэпилептическая терапия с постоянным приемом АЭП была показана, несмотря на отсутствие соответствующих ЭЭГ данных или невозможность проведения ЭЭГ исследования. Это и было сделано, однако нерегулярный прием АЭП и плохая переносимость фенобарбитала, при недостаточной лечебной ак­тивности родителей не позволили остановить эпилепсию в ее донозологическом периоде и заболевание было диагностировано в возрасте 2 года 7 мес. Результаты ЭЭГ исследования оказа­лись примечательны не столько типичными графоэлементами эпи­лептической активности, которые всего лишь имели место, а наличием высоко-амплитудных синхронизированных тэта - волн в отведениях от средних отделов полушарий указывающих на орга­ническое повреждение и дисфункцию глубинных структур мозга. В целом, на данном этапе заболевание протекает доброкачест­венно, поскольку достигнута существенная по продолжительнос­ти ремиссия по припадкам, а нарушения психики еще не выходят за пределы ее неспецифических изменений.

Вегетативные пароксизмы обнаружены в анамнезе 18 больных эпилепсией. У 11 из них это были пароксизмальные головные боли, у 5 - вегетативно-висцеральные пароксизмы и у 2 боль­ных - полисистемные вегетативные кризы. У 8 больных вегета­тивные пароксизмы сочетались с другими церебральными парок­сизмами: единичными обмороками, пароксизмальными на­рушениями сна. У всех больных пароксизмы были повторными и предшествовали от нескольких месяцев до нескольких лет пер­вым эпилептическим припадком. Наследственный анамнез по миг­рени был осложнен у 5 больных, по другим пароксизмальным цефалгиям - у 3, по эпилепсии - у 1 и по другим цереб­ральным пароксизмам - у 2.

В донозологическом периоде эпилепсии пароксизмальные головные боли диагностировали в качестве мигрени у 7 больных и вегетативной дистонии с пароксизмальными цефалгиями - у 4. Во всех наблюдениях перед развертыванием первых эпилепти­ческих припадков появлялись признаки клинического атипизма пароксизмальных цефалгий: уменьшение продолжительности прис­тупа до нескольких минут, утрата связи с провоцирующими фак­торами, пульсирующий характер головной боли, редукция других вегетативных симптомов во время приступа, цикличность цефалгий и сонливость после приступа.

Вегетативно-висцеральные пароксизмы в донозологическом периоде эпилепсии у всех детей были диагностированы в рамках невроза. Основным клиническим проявлением приступов оказались боли в области живота продолжительностью до нескольких десятков минут, которые иногда сопровождались рвотой, вздутием жи­вота, гипергидрозом, гиперемией или побледнением кожных пок­ровов, головной болью. С течением времени пароксизмы учаща­лись, становились короче, их клинические проявления ограни­чивались ощущениями боли вокруг пупка, наступало изменение сознания по типу легкого оглушения или желание заснуть после приступа.

Полисистемные вегетативные кризы в начале заболевания расценивались в качестве вегетативно-висцерально-сосудистой формы гипоталамического синдрома. Приступы были редкими, продолжались до нескольких десятков минут и носили смешанный, симпатико-адреналовый и ваго-инсулярный характер. Перед появлением первых эпилептических припадков приступы учащались и укорачивались, утрачивали полисистемность, наступало притупление чувства тревоги и страха и изменение сознания по типу оглушения легкой степени. Факторами риска у больных вегетативными пароксизмами, создающими угрозу по развертыванию первого эпилептического явились следующее: повторность пароксизмов, нас­ледственность, осложненная по эпилепсии, пароксизмальная ак­тивность на ЭЭГ и атипизм клинических проявлений и обстоя­тельств развертывания вегетативных пароксизмов.

В анамнезе 9 больных эпилепсией обнаружены повторные обморочные пароксизмы, предшествующие первым идентифицированным эпилеп­тическим припадкам на период времени от нескольких месяцев до нескольких лет. По данным анамнеза и медицинских докумен­тов у 4 больных первые пароксизмы расценены в качестве ти­пичных нейрогенных обмороков и у 5 - в качестве атипичных, которые отнесли к обморокоподобным пароксизмам. У 4 больных обморочные пароксизмы сочетались с гипническими церебральны­ми пароксизмами.

В клинической картине первых типичных нейрогенных обмо­роков традиционно можно было выделить две фазы: липотимию и собс­твенно обморок. Липотимия или предобморочное состояние имела продолжительность до нескольких десятков секунд и в своем развернутом варианте содержала клинические симптомы со сто­роны сенсорной, двигательной, вегетативной и психической сфер. В сенсорной сфере: больные жаловались на появление «мушек перед глазами», «туман», неясность зрения, шум в ушах, головокружение, онемение языка и губ; пальцев рук. В двигательной сфере: нарушение равновесия, походки, падение головы на грудь, тремор конечностей. В вегетативной сфере: ощущение дурноты, тошнота, сердцебиение, бледность кожи, нехватка воздуха, гипергидроз и др. В психической сфере: тревога и страх, боязнь падения, потери сознания и др. У всех больных в анамнезе отмечались и изолированные липотимии, не завер­шавшиеся развернутым обмороком.

Вторая фаза типичного обморока характеризовалась утра­той сознания и падением больного по типу медленного оседа­ния, но не внезапного падения. Продолжительность бессозна­тельного состояния составляла, в среднем 1-2 минуты.

В послеприступном периоде сознание восстанавливалось в течение нескольких секунд. Еще некоторое время больной оста­вался встревоженным и несколько напуганным случившимся, бледным. гиподинамичным,

У больных типичными обмороками сравнительно легко выяв­лялись условия, облегчающие развертывание обморока, либо непосредственные провоцирующие факторы. Обычно это были: вид крови, внезапная боль различного происхождения, продолжи­тельное пребывание в душном помещении, в тесноте, в строю, транспорте, бане и др. Продолжительность воздействия прово­цирующих факторов и условий колебалось широко: от нескольких секунд при внезапной боли или виде крови до многих часов при пребывании в душном помещении.

В наших наблюдениях при обморокоподобных пароксизмах уже в дебюте, а при типичных обмороках только при их повтор­ном развертывании обнаруживались признаки клинического атипизма обмороков и обстоятельств их развертывания, которые состояли в постепенной утрате некоторых существенных харак­теристик, присущих типичным нейрогенным обморокам и в парал­лельном приобретении клинических признаков, свойственных эпилептическим припадкам. Эти признаки были следующими; бессудорожные обмороки становились конвульсивными, причем продолжительность судорожной фазы превышала обычные несколь­ко секунд и увеличивалась далее; выход из приступа замедлял­ся и сопровождался у 4 больных послеприступным сном; фаза липотимии редуцировалась до полного ее отсутствия как перед обмороком непосредственно, так и в межприступном периоде; по­рог чувствительности к факторам, обычно провоцирующим обмороки у данного больного снижался настолько, что создавалось впечатление о спонтанности пароксизмов. Одновременно эти боль­ные являлись носителями и других факторов риска по эпилепсии: пароксизмальной активности на ЭЭГ и наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии.

Таким образом, у 34% больных эпилепсией первому эпилептическому припадку предшествовали разнообразные неэпилептические пароксизмы, среди которых господствовали пароксизмальные нарушения сна, аффективно-респираторные припадки и сочетания нескольких разновидностей пароксизмов. У всех больных они были повторными и являлись атипичными по семиологии, обстоятельствам развертывания и клинической тяжести. Кроме того, эти дети нередко являлись носителями и других факторов риска – пароксизмальной активности на ЭЭГ и наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии. На этом фоне развертывались первые эпилептические припадки, проявлявшие склонность к рецидивированию, и в целом донозологический период эпилепсии у этих больных продолжался около 2-х лет. Превентивное антиэпилептическое лечение с использованием постоянного приема профилактических доз АЭП было показано этим детям еще в период повторных неэпилептических пароксизмов, протекавших на фоне и других факторов риска по эпилепсии. В этих случаях оно было бы направлено на профилактику развертывания первого эпилептического припадка.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28