Клинический анализ условий и обстоятельств развертывания первых эпилептических припадков у больных эпилепсией показал их неоднородность. У одних больных появление первого припадка связывалось с эпизодическим воздействием хорошо известных провоцирующих факторов чрезвычайно выраженных по своей интенсивности; у других - первые припадки протекали на фоне уверенно идентифицированного текущего органического заболевания мозга, а у третьих - общим признаком оказалось отсутствие каких-либо очевидных факторов, спровоцировавших первый эпилептический припадок. Поэтому в настоящем исследовании, в соответствии с представлениями, господствующими в современной практической эпилептологии мы выделили три клинических варианта донозологического периода заболевания, основным содержанием которых являлись эпилептические припадки: эпилептическую реакцию, эпилептический синдром и спонтанные (неспровоцированные) эпилептические припадки.
Эпилептическую реакцию мы представляли себе как первый в жизни ребенка чаще всего генерализованный судорожный припадок в ответ на воздействие провоцирующего фактора чрезвычайной силы. В известной мере, она является стандартной реакцией мозга, предусмотренной в эволюционном ряду. Можно назвать и некоторые провоцирующие факторы, прогрессирующее воздействие которых может вызвать эпилептический припадок практически у каждого человека, например: асфиксия, электротравма и др. При исходно повышенном уровне пароксизмальной готовности мозга (приобретенном или унаследованным) и особенно у детей, эпилептическая реакция развивается предпочтительней, чаще и может быть повторной. Однако в целом, эпилептическая реакция является обратимым патологическим состоянием и в условиях исключения воздействия известного, а также и новых провоцирующих факторов, может никогда более не повториться.
В наших наблюдениях эпилептическая реакция обнаружена в анамнезе 111 больных эпилепсией, что составило 24% наблюдений первой группы. Основным провоцирующим фактором припадков являлась гипертермия, а господствующим клиническим вариантом – фебрильные припадки (86%): генерализованные судорожные 78% гемикорпоральные (гемиконвульсивные) - 6% и генерализованные атонические пароксизмы - 2%. Вторую и последующие
[pic]
Рисунок 3. Клиническая структура и удельный вес первых ЦП у детей больных эпилепсией 460 больных (100% наблюдений)
Таблица 4. Клиническая структура и количество наблюдений первых ЦП у детей, больных эпилепсией. |№№ |Рубрификация ЦП |Количество |% | |пп | |больных | | |1 |Эпилептическая реакция |111 |24 | |2 |Эпилептический синдром |69 |15 | |3 |Спонтанные ЭП |124 |27 | |4 |Неэпилептические ЦП |156 |34 | |5 |Всего больных эпилепсией |460 |100 |
Таблица 5. Клиническая структура и количество наблюдений неэпилептических ЦП в анамнезе больных эпилепсией. |№№ |Название пароксизмов |Количество |% | |пп | |больных | | |1 |Ночные страхи |31 |20 | |2 |Ночные миоклонии |21 |14 | |3 |Снохождения |13 |8 | |4 |Аффективно-респираторные припадки |28 |18 | |5 |Обмороки |19 |12 | |6 |Вегетативные пароксизмы |9 |6 | |7 |Метаболические пароксизмы |5 |3 | |8 |Сочетания пароксизмов |30 |19 | |9 |Всего |156 |100 |
по частоте позиции занимали асфиксия в родах (5%), ушибы головы в постнатальной жизни (3%) и депривация сна (2%). В качестве единичных провоцирующих факторов встречались алкогольная и медикаментозная интоксикации, продолжительный просмотр телепередач или игры с компьютером, электротравма. У 55 больных эпилептическая реакция развертывалась однократно и у 56 - повторно. Повторные эпилептические реакции наблюдались при гипертермии, ушибах головы и депривации сна. У больных судорожным синдромом периода новорожденности, вызванного асфиксией, кратность приступов выявить не удалось.
Интенсивность провоцирующих факторов оценивали следующим образом. Так, к гипертермии относили повышение температуры тела до 40( и выше. Асфиксию в родах констатировали на основе выписки из родильного отделения. В качестве эпилептической реакции расценивались приступы генерализованных судорог, развертывающихся в первые часы неонатального периода при условии отсутствия указаний на наличие очаговых неврологических синдромов. К ушибам головы относили травмы покровов мозговой части черепа без четких клинических указаний на черепно-мозговую травму.
Генерализованные судорожные припадки, характеризовавшие эпилептическую реакцию, носили тонико-клонический характер, и имели остальные типичные признаки большого судорожного эпилептического припадка типа «grand mal», за исключением двух больных с судорожными припадками при асфиксии в родах, у которых согласно данным выписки из родильного отделения, развивались генерализованные клонические судороги. Гемиконвульсивные припадки идентифицировали лишь у детей раннего возраста, согласно критериям ВОЗ, содержащимся в терминологическом словаре по эпилепсии. Клинической особенностью атонических генерализованных пароксизмов являлась неполная утрата сознания, а в целом, по клинической картине, они походили на обмороки.
Самыми частыми причинами гипертермии, провоцировавшей фебрильные припадки, являлись острые респираторно-вирусные инфекции, в том числе грипп, а также ангина и пневмония. В основе этиологии фебрильных припадков находилось органическое повреждение мозга, полученное в период беременности и родов. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам оказался осложненным у 36% больных, из них у 16% по фебрильным припадкам, у 12% по эпилепсии и у 8% по другим ЦП.
Все больные являлись носителями опасных сочетаний факторов риска по эпилепсии в количестве не менее двух. К этиологическим факторам риска отнесли осложнение наследственного анамнеза по эпилепсии, очаговые неврологические симптомы, клинический вариант перинатальной энцефалопатии, по поводу которого ребенок наблюдался до первых фебрильных припадков, либо анамнестические указания на возможность органического повреждения мозга в период беременности и родов, например: угроза прерывания беременности, асфиксия в родах, наложение акушерских щипцов, вакуум-экстрактора, оказание ручных акушерских пособий, позднее хирургическое родоразрешение, недоношенность и др. Патогенетическими факторами риска считали пароксизмальную активность на ЭЭГ и возраст развертывания припадков старше 5 лет. К клиническим факторам риска отнесли рецидивы пароксизмов, прогрессирующее снижение температуры тела, провоцировавшей повторные приступы, продолжительность судорог более 5 мин., серийное течение пароксизмов.
Формирование манифестных проявлений эпилепсии посредством повторно развертывающихся фебрильных припадков иллюстрирует наблюдение 1.
Наблюдение1, Больной Л.. 4года. история болезни N 650, поступил в клинику 10.07.94 г.
Жалобы. У ребенка на протяжении последнего года развертываются 2 разновидности ЦП. Первая разновидность - генерализованные судорожные приступы продолжительностью около 2 минут с утратой сознания и послеприступным сном. Вторая разновидность - слюнотечение, миоклонии нижнемимических мышц, клонические судороги в мышцах правой руки и ноги без марша, продолжительностью до 1-2 минут, с утратой сознания в конце приступа и замедленным выходом с последующей слабостью в мышцах правой руки.
Анамнез заболевания. Первый приступ развернулся в возрасте 2 г 4 мес. во время ОРВИ на температуру 38,5( и носил характер эпилептического генерализованного судорожного припадка grand mal. В последующем было еще два подобных приступа с интервалом в 1 - 1,5 месяца. Через 5 месяцев после первого приступа, такой же пароксизм развернулся на фоне ОРВИ и субфебрильной температуры. В последующем фебрильные приступы на температуру 39( - 39,5( чередовались с афебрильными с частотой 1 раз в 1 - 2 мес. до возраста 3,5 лет. Затем характер приступов изменился, появилась вторая их разновидность, описанная в разделе жалоб, они развертывались с частотой 1 - 2 раза в месяц и все носили спонтанный неспровоцированный характер.
Анамнез жизни. Мальчик рожден 34 - летней матерью от 5-й беременности, 3-х родов. Беременность протекала в условиях токсикоза и угрозы не вынашивания. Роды запоздалые, затрудненные, с застреванием плечика и последующим выведением его из-под лонного сочленения посредством ручной тракции за головку. Состояние ребенка при рождении тяжелое, оценено 1-2 баллами по шкале Ангар. Первые 12 часов жизни находился в реанимационном отделении. Дыхание осуществлялось посредством искусственной вентиляции легких. На первом году жизни наблюдался и лечился по поводу перинатальной гипоксически-травматической энцефаломиелопатии, задержки психомоторного развития и акушерского паралича Дюшенна-Эрба. Часто болеет респираторными инфекциями. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.
Данные объективного исследования. В соматическом статусе: малые аномалии развития в количестве более 6.
В неврологическом статусе: сходящееся косоглазие слева, установочный мелко размашистый нистагм вправо и влево, легко опущен правый угол рта, кончик языка отклоняется вправо. Сухожильные и периостальные рефлексы справа выше, чем слева.
Ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстников. Говорит отдельные слова и фразы из 2-х слов.
Обзорная краниография. Кости свода черепа обычной толщины, черепные швы не изменены. Умеренно выражен рисунок пальцевых вдавлений. Область турецкого седла без особенностей. Основная пазуха слабо развита. В связи с появившимся парциальным характером припадков и наличием правостороннего пирамидного синдрома произведена компьютерная томография головного мозга.
Компьютерная томография. На серии КТ очагов патологической плотности в веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены. Желудочки обычной формы, незначительно и равномерно увеличены в размерах; ликворные пространства не расширены. Умеренно уплотнен мозговой серп. Заключение: данных за объемный процесс в веществе мозга не выявлено.
Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Пульсация ЭХО - сигналов не увеличена. Признаки незначительного равномерного увеличения объема боковых желудочков мозга.
Электроэнцефалография - (рисунок 5) ЗЭГ носит полиморфный характер, доминирует высоко амплитудная активность. На этом фоне регистрируется очаг эпилептической активности в левой гемисфере, преимущественно в лобно - теменных отведениях, с признаками вторичной генерализации.
Клинический диагноз. Эпилепсия. Полиморфные припадки.
Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом финлепсина 20 мг/кг массы в сутки с распределением суточной дозы на 3 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.
Резюме. У ребенка, перенесшего гипоксически-травматическую перинатальную энцефалопатию тяжелой степени, с хорошим восстановлением большой моторики, в возрасте 2.5 лет начались фебрильные припадки, первый из которых развернулся лишь на фебрильную температуру, но не на [pic]
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24
