94 больных этой группы были рождены в условиях действия различных сочетаний факторов риска по пре- перинатальной патологии мозга. У 15 больных семейный анамнез оказался осложненным по эпилепсии и у 24 - по другим ЦП. При объективном исследовании малые аномалии развития в количестве 5 и более, рассеянные, двухсторонние очаговые неврологические симптомы выявлены у всех больных. Формирование эпилепсии посредством повторно развертывавшихся спонтанных эпилептических припадков иллюстрирует наблюдение 3.
Наблюдение 3. Больной Ч., 4 г., история болезни №904 поступил в клинику 29.09.94г.
Жалобы. Накануне днем у больного развернулся пароксизм следующего характера: внезапно, без каких-либо предшествующих провоцирующих факторов ребенок застыл, утратил сознание, появилось генерализованное тоническое напряжение мышц в течение нескольких секунд. Больной был подхвачен матерью и уложен в постель. Еще через несколько секунд появились клонические судороги головы и мышц лица, быстро распространившиеся преимущественно на верхние конечности и мышцы туловища и продолжавшиеся несколько десятков секунд. Общая продолжительность приступа составила 1-1,5 мин., после чего больной потерял мочу, уснул и в последующем приступ амнезировал.
Анамнез заболевания. Приступ был четвертым жизни больного. Первый развернулся в возрасте 2 г. 1мес., во время ночного сна, через 40 мин после засыпания и проявился парциальными клоническими судорогами правой половины мышц лица и правой руки, продолжительностью несколько десятков секунд. Во время приступа больной проснулся и с ним был возможен контакт. Второй приступ произошел через 9 мес., был также ночным и его клинические проявления были идентичны первому припадку. Третий ночной приступ произошел через 1 мес. после второго, имел парциальное начало, идентичное первым двум приступам, однако сопровождался распространением судорог на мышцы левой половины лица, левой руки и отсутствием контакта с больным. Назначено постоянное лечение радедормом по 2,5 мг. ежедневно за 30 мин, до ночного сна. Ремиссия по припадкам составила 14 мес., однако затем, на фоне погрешностей с приемом радедорма развернулся четвертый припадок, описанный в разделе жалоб.
Анамнез жизни. Ребенок рожден от 29 летней матерью, от вторых преждевременных родов на 35-й неделе беременности, в условиях гемолитического конфликта по АВО факторам. В неонатальном периоде диагностирована перинатальная энцефалопатия смешанного генеза, которая проявилась затем общей задержкой психомоторного развития в течение первых 1,5 лет жизни. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.
Данные объективного исследования. В соматическом статусе патологических изменений не выявлено.
В неврологическом статусе: сходящееся косоглазие с 2-х сторон, больше выраженное слева, симптом Хвостека с 2-х сторон, диффузная мышечная гипотония легкой степени, коленный рефлекс выше справа. Ребенок астеничен, капризен, жалуется на головную боль.
Заключение окулиста. Содружественное, сходящееся альтернирующее косоглазие, рефракционная амблиопия легкой степени.
Эхоэнцефалоскопия. Эхо-пульсации физиологической амплитуды. М-эхо располагается по средней линии и имеет обычную конфигурацию. Дополнительных эхо-сигналов нет.
Электроэнцефалография. (рисунок 7.) Выраженные диффузные изменения биоэлектрических ритмов. В отведениях от передних и средних отделов полушарий появляются периоды высокоамплитудной дельта и тэта активности с двух сторон. На этом фоне в левых височных и теменных отведениях регистрируется очаг эпилептической активности в виде комплексов пик-волна с признаками генерализации.
Компьютерная томография. На серии КТ очагов патологической плотности в веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены. Желудочки мозга обычной формы и размеров. Наружные ликворные пространства не расширены. Заключение: КТ-данных за объемный процесс в головном мозге не выявлено.
Клинический диагноз. Эпилепсия. Парциальные соматомоторные [pic]
Рисунок 7. Электроэнцефалограмма больного Ч., 4 лет.
Обозначение те же, что и на рисунке 5. судорожные клонические припадки с вторичной генерализацией.
Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4 мг/кг. в сут. в 2 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.
Резюме. У ребенка, родившегося в условиях действия факторов риска по перинатальной патологии мозга, с клиническим вариантом перинатальной энцефалопатии, диагностированным в неонатальном периоде, первый спонтанный парциальный эпилептический припадок развернулся во сне. Донозологический период эпилепсии продолжался 10 мес. и закончился двумя припадками, прошедшими с интервалом в 1 мес., из которых последний имел признаки вторичной генерализации. Однако, диагноз эпилепсии был поставлен лишь после четвертого припадка, имевшего генерализованный и судорожный характер и развернувшегося днем на фоне погрешностей приема АЭП. В связи со сменой характера и расписания припадков, нитразепам был заменен на фенобарбитал.
В заключение данного раздела приводим результаты анализа условий формирования эпилепсии у больных эпилептическим синдромом и единичными спонтанными эпилептическими припадками. Факторами риска по эпилепсии у этих больных являлись следующее: наличие текущего, либо перенесенного органического заболевания мозга, наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ и ошибки в медицинской тактике при ведении этих больных и, в первую очередь дефекты в проведении специфической антиэпилептической терапии.
Таким образом, у 66% больных эпилепсией в личном пароксизмальном анамнезе обнаружены единичные эпилептические пароксизмы, которые подразделены на неспровоцированные припадки (124), эпилептическую реакцию (111) и эпилептический синдром (69). С течением времени, единичные эпилептические припадки неоднократно рецидивировали, принимали спонтанный характер у всех больных, и в целом эпилепсия у них формировалась на фоне носительства опасных сочетаний значимых факторов риска по этому заболеванию. Период донозологических проявлений эпилепсии в этих наблюдениях в среднем продолжался около года и не был эффективно использован для проведения превентивной антиэпилептической терапии.
2.2. Неэпилептические пароксизмы в донозологическом периоде эпилепсии у детей
Повторные атипично протекающие неэпилептические пароксизмы обнаружены в личном анамнезе 156 (34%) больных эпилепсией. Клиническая структура, количество и удельный вес различных разновидностей этих пароксизмов ранее представлены в таблице 5. У 14% больных это были парасомнии, у 6% - аффективно-респираторные припадки, у 4% – вегетативные пароксизмы, у 2% - обмороки, у 1,5% - метаболические и у 6,5% - сочетания нескольких разновидностей неэпилептических пароксизмов.
Выделение данного клинического варианта донозологических проявлений эпилепсии накладывало на нас определенную ответственность, ибо противоречит традиционным, а вернее консервативным взглядам на формирование эпилепсии у детей. Консервативность представлений о природе церебральных пароксизмов состоит в постоянном и полном разделении, и даже в противопоставлении эпилептических и неэпилептических пароксизмов у всех больных. Такой подход вызван необходимостью жесткого и бескомпромиссного дифференцирования эпилепсии в связи с социальной тяжестью этого заболевания, необходимостью назначения продолжительного (порой на протяжении всей жизни!) приема АЭП и возможностью тяжелого прогрессирующего течения заболевания с исходом в инвалидизацию больного. А неэпилептические пароксизмы имеют, как правило, доброкачественное течение и благоприятный прогноз.
Разумеется, подобный подход является оправданным в стадии развернутых клинических проявлений эпилепсии, когда действительно, эпилептические припадки у больного эпилепсией и заболевание в целом, имеют коренные отличия от неэпилептических пароксизмов и заболеваний, при которых они наблюдаются. Но даже и в этих случаях, характеризующихся законченными вариантами заболевания, трудности дифференциальной диагностики является объективными. Они связаны с тем, что в природе всех ЦП имеется много общего. Например, клиническая феноменология эпилептических и неэпилептических пароксизмов настолько близка, что вынуждает дифференцировать их буквально в каждом наблюдении. Неэпилептические ЦП не контролируются больным также, как и ЭП. Однако на наш взгляд, не менее важными являются и определенные общности этиологии, патогенеза и топического диагноза, т.е. всего того, что можно назвать неврологией ЦП исследованной автором [Миридонов В.Т., 1995, 1996]. Здесь же приводим собственные данные по клиническому содержанию донозологического периода эпилепсии, проявлявшегося атипично протекающими неэпилептическим пароксизмами.
Парасомнии в донозологическом периоде эпилепсии у детей были представлены ночными страхами у 31 больного эпилепсией, миоклониями во сне - у 21 и снохождениями - у 13. Клиническая картина типичных эпизодов ночных страхов неэпилептического происхождения, со слов родителей расценивалось врачами как проявление невроза. И действительно, после воздействия психотравмы накануне днем или вечером, ребенок как будто пробуждался примерно через один час после засыпания, нередко садился в постели с открытыми глазами. Самым же ярким проявлением эпизода было выражение эмоции страха на лице, слезы. Ребенок звал близких или произносил бессвязные слова. Вегетативный аккомпанемент приступа был также выраженным: гиперемия лица, тахипноэ, ознобоподобное дрожание. Постепенно, в присутствии близких людей ребенок успокаивался, засыпал спокойным сном и наутро нередко ничего не помнил о приступе, продолжительность которого составляла несколько минут.
Подобные ночные страхи наблюдались нами у больных второй группы, и хотя по своим клиническим проявлениям они походили на психомоторные эпилептические припадки, прогноз их был обычно благоприятным и сами они с возрастом прекращались. Однако, у наших больных в донозологическом периоде эпилепсии динамика их была другой. Иногда уже в начале заболевания, но чаще при повторении пароксизмов, они постепенно утрачивали типичную волнообразность течения и связь с психотравмирующей ситуацией, становились более кратковременными, стереотипными и цикличными. Выраженность эмоции страха и вегетативных нарушений уменьшалось. На этом фоне у больных появлялись первые эпилептические припадки.
Ночные миоклонии представляли собой вздрагивания во сне. В начале заболевания они проявлялись только в период засыпания единичными или немногочисленными фрагментарными миоклониями мышц конечностей, туловища, головы, не замечались больными и обращали на себя внимание только родителей. С течением времени, обычно на протяжении нескольких месяцев, вздрагивания становились частыми, нередко генерализованными и появлялись не только в период дремоты или засыпания, но и в течение всей первой половины ночи. Многократные фрагментарные или генерализованные миоклонии приводили к пробуждению ребенка, переживанию неприятных ощущений, не всегда поддающихся описанию. У некоторых больных перед появлением первых эпилептических припадков, вздрагивания появлялись в течении всего периода ночного сна, в дневном сне, в период пробуждения и в бодрствовании.
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24
