Рис.3. Примеры аудиограмм: ось абсцисс – частота звукового сигнала, Гц; ось ординат – порог слышимости. дБ.

--     Пороги слышимости при воздушной  проходимости.

                      --        Пороги слышимости при костной проводимости

2. Слуховая нейропатия.

 Это недавно выявленное особое нарушение слуха. Оно проявляется в том,  что у детей резко нарушено восприятие (разборчивость) речи, особенно в шумных условиях, а тональные пороги слуха у разных пациентов при  этом колеблются в широких пределах – от нормы до глухоты. Для большинства детей характерна неустойчивость порогов слуха. В процессе развития слуховое восприятие у одних детей со слуховой нейропатией может меняться в сторону ухудшения, так и в сторону улучшения, у других оно остается неизменным. Часть детей со слуховой нейропатией может научиться говорить, хотя речевое развитие будет отставать от нормального (№15, с. 61). Некоторые дети могут овладеть только жестомимической формой речи.

Специальные методы исследования показали, что у этих детей в отличие от сенсоневральной тугоухости сохранны наружные волосковые клетки. Предполагается, что расстройство может быть обусловлено разными причинами:

·  Повреждением внутренних волосковых клеток;

·  Нарушением синаптической передачи между рецепторами улитки  и слуховым нервом;

·  Нарушением синхронизации проведения возбуждения волокнами слухового нерва.

У одного ребенка может быть одно из этих повреждений или их сочетание.

Частота встречаемости  слуховой нейропатии предположительно составляет от 0,5до 15% от числа детей с сенсоневральной тугоухостью (№15, с. 62).

К основным факторам риска, вызывающим слуховую нейропатию, относят гипербилирубинемию, малый вес ребенка при рождении, гипоксию плода. По данным исследования И. В. Королевой (№15, с. 62),  слуховая нейропатия чаще встречается у недоношенных детей и может рассматриваться как нарушения процессов созревания слуховой системы.

Слуховая нейропатия передается в некоторых семьях по наследству, что дает основание предполагать участие генетического фактора. Предполагают, что слуховой нейропатии связано с мутацией в  слуховом гене.

У некоторых детей слуховая нейропатия сочетается с другими неврологическими расстройствами, часть из которых является наследственными. По наблюдениям  И. В. Королевой  у большого числа детей со слуховой нейропатией имеется органическое поражение центральной слуховой системы, приводящее к нарушению их коммуникативного и когнитивного развития (№15, с. 62).

В отличие от детей с сенсоневральной тугоухостью, основной части детей со слуховой нейропатией не помогают слуховые аппараты. Однако есть положительный  опыт использования ими кохлеарных имплантантов. Выявление этой формы расстройства слуха   объясняет наличие среди детей с хорошими остатками слуха тех, кому не помогает слуховой аппарат. Очевидно, что до появления методов, позволяющих диагностировать  это расстройство, такие дети в зависимости от уровня тональных порогов слуха диагностировались либо как дети с сенсоневральной тугоухостью, обладающие особенностями, либо как сенсоневральные алалики (№15. с. 63).

Кондуктивная и нейросенсорная тугоухость, слуховая нейропатия, обусловленные повреждениями наружного и среднего уха, структур улитки, нейронов спирального ганглия и слухового нерва, относятся к периферическим нарушения слуха.

1.2.3.Центральные расстройства слуха.

(ЦРС)

Эти расстройства относятся к нейросенсорным нарушениям слуха и обусловлены повреждением подкорковых, начиная с кохлеарных ядер, и корковых центров  слуховой системы. При этом нарушаются процессы анализа акустических, в том числе и речевых, сигналов: обнаружение, различение, узнавание, распознавание, запоминание звуковых сигналов. Дети  с ЦРС ведут себя как слабослышащие, хотя имеют нормальные или незначительно повышенные пороги слуха.

ЦРС  проявляются в нарушении способности:

· Локализовать звук;

· Анализировать короткие звуковые сигналы и их последовательности;

· Воспринимать речь в шуме;

· Формировать устойчивую связь между звуком / словом и обозначаемым им предметом;

· Запоминать звуковые образы;

· Поддерживать непроизвольное и произвольное слуховое внимание;

· Воспринимать и запоминать фонемы, слова и их сочетания как звуковые сигналы (№36, с. 76).

Степень выраженности ЦРС у детей может быть  различной. В наиболее тяжелых случаях нарушена способность даже обнаруживать звук – ребенок не реагирует на звуки или реагирует только на очень громкие звуки, у него трудно или невозможно выработать  условно – рефлекторную поведенческую реакцию на слух, он не может различить два разных звука (звучание двух игрушек или двух слов). В наиболее легкой форме ЦРС проявляются в нарушении слухового внимания, быстрой утомляемости при слуховой нагрузке, ограниченном объеме слуховой и слухоречевой памяти, трудности восприятия речи в шуме и при ее быстром произнесении, трудности различения акустически сходных звуков речи (фонем) (№36. с. 77). У некоторых детей регистрируются повышенные поведенческие пороги слуха, несмотря на нормальные пороги слуха по данным объективных методов оценки слуха.

Возможными  причинами ЦРС у детей раннего возраста являются высокий уровень билирубина и недоношенность. В первом случае ЦРС – следствие токсического действия билирубина на  центральную нервную систему и слуховые центры в частности. Во – втором случае ЦРС связаны с нарушением процессов созревания нервных центров.

Выраженные ЦРС проявляются у детей с сенсорной алалией и сенсорной афазией. ЦРС разной степени выраженности выявляются у детей с разными нарушениями речи – аутизмом, врожденными расщелинами  неба, дислексией, алалией, дисграфией,  дизартрией, умственной отсталостью (№40, с. 69).

В России не принято ставить диагноз «ЦРС» у  детей. Как правило, в этих случаях используется термин сенсорная алалия. При этом она рассматривается как нарушение развития восприятия речи у детей при нормальных порогах слуха и интеллекте. Такие дети хорошо воспринимают неречевые звуки (обнаруживают, различают, узнают звуки окружающей среды, звучания игрушек), но не понимают речь. Дети не понимаю значения слов, хотя могут их повторить. Предполагается, что это обусловлено поражением височных зон коры больших полушарий мозга в перинатальный период (или нарушением их созревания). Диагноз устанавливается обычно после трех лет, когда на  основании обследований и наблюдения динамики психомоторного и речевого развития ребенка удается исключить наличие периферического  снижения слуха и грубой задержки общего психического развития (№15, с. 63).

Чистые случаи сенсорной алалии встречаются редко. Обычно у детей  имеются также небольшое снижение слуха вследствие поражения периферического отдела слуховой системы (Сенсоневральная тугоухость I, II степени) и различная степень задержки общего психического развития.

Сенсорная афазия – нарушение восприятия речи вследствие повреждения корковых центов слуховой системы в результате травмы или нарушения кровоснабжения. При афазии в отличии от алалии предполагается, что у ребенка нарушается раннее сформированная способность восприятия речи. Как правило, это происходит при повреждении височной зоны (зоны Вернике) левого, доминантного для речи полушария. Левое полушарие является доминантным для реи не только для правшей, но и у большей части левшей (№27, с. 45). Ввиду высокой компенсаторной способности мозга в детском возрасте у детей стойкое расстройство речевосприятия наблюдается обычно при двухстороннем повреждении височных зон мозга.

ЦРС характерны и для детей с периферической тугоухостью, у которых они могут быть связаны как с первичным поражением слуховых центров, так и с их вторичным недоразвитием вследствие слуховой депривации. У тугоухого ребенка с вторичным недоразвитием ЦРС уменьшаются и исчезают по мере использования слухового аппарата и слуховой тренировки в процессе занятий с сурдопедагогом. Отсутствие положительной динамики в восприятии слуховых сигналов и речи в этом случае может быть признаком наличия у ребенка сопутствующих первичных поражений слуховых центров (№15, с. 65).

1.2.4. Степень снижения слуха.

В большинстве случаев при нарушениях слуха понижается слуховая чувствительность. При этом ребенок в зависимости от степени нарушения слышит только звуки средней ли большой громкости.

В этих случаях имеет место тугоухость. Важную роль играет также расстояние, с которого ребенок слышит звуки, поскольку звук ослабевает с увеличением расстояния между источником звука и слушающим. При больших потерях слуха ребенок слышит только очень громкие звуки на близком расстоянии (глухота). Важно помнить, что полная глухота встречается крайне редко. Даже при очень большой потере слуха ребенок слышит громкие низкочастотные звуки (звук барабана, стук в дверь) (№15. с. 66).

Для оценки степени снижения слуха используется понятие порог слуха – минимальный уровень звука, который слышит человек. При определении степени слуховых потерь оценивают пороги слуха на тоны разной частоты. Эта процедура называется аудиометрией.

Степень снижения (потери) слуха, или степень тугоухости , определяется как среднее  арифметическое значение тональных порогов слуха по воздушной проводимости в диапазоне основных  частот речи. В международной классификации степень потери слуха оценивается в основном речевом диапазоне 500 – 4000 Гц, при этом оцениваются средние пороги слуха для тонов 500, 1000, 2000, 4000 Гц.

В зависимости о степени снижения слуха выделяют I, II, III, IV степени тугоухости и глухоту. В представленной нами таблице приведены  характеристики слухового восприятия при разной степени снижения слуха в соответствии с международной классификацией:

                                                                                                     Таблица 1.

Слуховое  восприятие при различной степени снижения слуха.

 ГЛАВА 2. ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ РАЗВИТИЯ СЛУХОВОГО ВОСПРИЯТИЯ РЕЧИУ ГЛУХИХ ДЕТЕЙ.

2.1.Из истории  механизма слухового восприятия речи.

Проблема развития слухового восприятия у глухих имеет свою долгую историю.

Первые упоминания о том, что многие  глухие сохраняют остатки слуха, которые можно развивать специальными упражнениями, относятся к древнему миру. Попытки развития остаточного слуха у глухих отмечались в средние века и в эпоху Возрождения. Однако движение за развитие у глухих остаточной слуховой функции подлинное свое начало берет со знаменитых опытов, которые предпринял врач парижского института глухонемых Ж. Итара в самом начале прошлого столетия (№42, с. 81). С тех пор интерес к остаточному слуху, перспективам его развития и использования в процессе обучения глухих волнообразно возрастал и падал под влиянием тех надежд и разочарований, которые были связаны с новыми успехами в этой области, их реальным значением, переоценкой и недооценкой.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9