Все больные являлись носителями опасных сочетаний фак­торов риска по эпилепсии в количестве не менее двух. К этио­логическим факторам риска отнесли осложнение наследственного анамнеза по эпилепсии, очаговые неврологические симптомы, клинический вариант перинатальной энцефалопатии, по поводу которого ребенок наблюдался до первых фебрильных припадков, либо анамнестические указания на возможность органического повреждения мозга в период беременности и родов, например:

угроза прерывания беременности, асфиксия в родах, наложение акушерских щипцов, вакуум-экстрактора, оказание ручных акушерс­ких пособий, позднее хирургическое родоразрешение, недоношенность и др. Патогенетическими факторами риска считали пароксизмальную активность на ЭЭГ и возраст развер­тывания припадков старше 5 лет. К клиническим факторам риска отнесли рецидивы пароксизмов, прогрессирующее снижение температуры тела, провоцировавшей повторные приступы, продолжи­тельность судорог более 5 мин., серийное течение пароксиз­мов.

Формирование манифестных проявлений эпилепсии посредством повторно развертывающихся фебрильных припадков иллюстрирует наблюдение 1.

Наблюдение1, Больной Л.. 4года. история болезни N 650, поступил в клинику 10.07.94 г.

Жалобы. У ребенка на протяжении последнего года развертываются 2 разновидности ЦП. Первая разновидность - генерализованные судорожные приступы продол­жительностью около 2 минут с утратой сознания и послеприступным сном. Вторая разновидность - слюнотечение, миоклонии нижнемимических мышц, клонические судороги в мышцах правой руки и ноги без марша, продолжительностью до 1-2 минут, с утратой сознания в конце приступа и замедленным выходом с последующей слабостью в мышцах правой руки.

Анамнез заболевания. Первый приступ развернулся в воз­расте 2 г 4 мес. во время ОРВИ на температуру 38,5° и носил характер эпилептического генерализованного судорож­ного припадка grand mal. В последующем было еще два подоб­ных приступа с интервалом в 1 - 1,5 месяца. Через 5 месяцев после первого приступа, такой же пароксизм развернулся на фоне ОРВИ и субфебрильной температуры. В последующем фебрильные приступы на температуру 39° - 39,5° чередова­лись с афебрильными с частотой 1 раз в 1 - 2 мес. до возрас­та 3,5 лет. Затем характер приступов изменился, появилась вторая их разновидность, описанная в разделе жалоб, они раз­вертывались с частотой 1 - 2 раза в месяц и все носили спон­танный неспровоцированный характер.

Анамнез жизни. Мальчик рожден 34 - летней матерью от 5-й беременности, 3-х родов. Беременность протекала в усло­виях токсикоза и угрозы не вынашивания. Роды запоздалые, зат­рудненные, с застреванием плечика и последующим выведением его из-под лонного сочленения посредством ручной тракции за головку. Состояние ребенка при рождении тяжелое, оценено 1-2 баллами по шкале Ангар. Первые 12 часов жизни находился в реанимационном отделении. Дыхание осуществлялось посредством искусственной вентиляции легких. На первом году жизни наблюдался и лечился по поводу перинатальной гипоксически-травматической энцефаломиелопатии, задержки психомоторного раз­вития и акушерского паралича Дюшенна-Эрба. Часто болеет рес­пираторными инфекциями. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом стату­се: малые аномалии развития в количестве более 6.

В неврологическом статусе: сходящееся косоглазие слева, установочный мелко размашистый нистагм вправо и влево, легко опущен правый угол рта, кончик языка отклоняется вправо. Су­хожильные и периостальные рефлексы справа выше, чем слева.

Ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстни­ков. Говорит отдельные слова и фразы из 2-х слов.

Обзорная краниография. Кости свода черепа обычной толщи­ны, черепные швы не изменены. Умеренно выражен рисунок пальцевых вдавлений. Область турецкого седла без особенностей. Основная пазуха слабо развита. В связи с появившимся парциальным характером припадков и наличием правостороннего пирамидного синдрома произведена компьютерная томография головного моз­га.

Компьютерная томография. На серии КТ очагов патологичес­кой плотности в веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены. Желудочки обычной формы, незначительно и равномерно увеличены в размерах; ликворные прост­ранства не расширены. Умеренно уплотнен мозговой серп. Зак­лючение: данных за объемный процесс в веществе мозга не вы­явлено.

Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Пульсация ЭХО - сигналов не увеличена. Признаки незначительного равномерного увеличения объема боковых желудочков мозга.

Электроэнцефалография - (рисунок 5) ЗЭГ носит полиморфный характер, доминирует высоко амплитудная активность. На этом фоне регистрируется очаг эпилептической активности в левой гемисфере, преимущественно в лобно - теменных отведе­ниях, с признаками вторичной генерализации.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Полиморфные припадки.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом финлепсина 20 мг/кг массы в сутки с распределением суточной дозы на 3 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме. У ребенка, перенесшего гипоксически-травматическую перинатальную энцефалопатию тяжелой степени, с хорошим восстановлением большой моторики, в возрасте 2.5 лет начались фебрильные припадки, первый из которых развернулся лишь на фебрильную температуру, но не на

Рисунок 5. Электроэнцефалограмма больного Л., 4 года

1-16 – отведения: 1 – правое лобное; 2 – левое лобное; 3 – правое лобно-центральное; 4 – левое лобно-центральное; 5 правое центрально-теменное; 6 – левое центрально-теменное; 7 – правое теменно-затылочное; 8 – левое теменно-затылочное; 9 – правое лобно-височное; 10 – левое лобно-височное; 11 – правое центрально-височное; 12 – левое центрально-височное; 13 – правое теменно-височное; 14 – левое теменно-височное; 15 – правое височно-затылочное; 16 – левое височно-затылочное.

гипертермию. Донозологический период эпилепсии продолжался около 11 месяцев и закон­чился после второго неспровоцированного парциального судорожного припадка с вторичной генерализацией. Обращает на се­бя внимание период параллельного развертывания фебрильных и афебрильных припадков, а также появление фебрильных припад­ков на субфебрильные значения температуры тела в конце донозологического периода эпилепсии.

Эпилептический синдром в донозологическом периоде эпилепсии выявлен у 69 (15%) больных. Основным критерием эпи­лептического синдрома считали текущее органическое заболева­ние мозга в остром или восстановительном периоде, в клини­ческой картине которого имели место единичные (55%) или повтор­ные (45%) эпилептические припадки. У 87% больных припадки были генерализованными судорожными и у 13% парциальными. У всех больных припадки являлись мономорфными. Основное ко­личество наблюдений (54) составили дети, которые на первом году жизни находились в раннем или позднем восстановитель­ном периоде перинатальной энцефалопатии, и имели эпилепти­ческие припадки. Далее следовали заболевания энцефалитами (8) и дети с черепно-мозговой травмой (7). Данная группа наблюдений не содержит больных с рецидивами или первичным проявлением эпилептических припадков в периоде остаточных явлений или последствий выше названных заболеваний. Так, например, позд­ний восстановительный период перинатальной энцефалопатии, еще дававший основания диагностировать эпилептические при­падки в качестве эпилептического синдрома, считали законченным у доношенных детей в возрасте 12 мес. и при недоно­шенности различной степени - в возрасте 18-24 мес. Продолжи­тельность восстановительного периода у больных энцефалитами и черепно-мозговой травмой исчисляли в 2 года.

Клинические варианты перинатальной энцефалопатии с эпилептическим синдромом и конечным исходом в олигофрению, гидроцефалию и детский церебральный паралич, были так же исклю­чены из данной группы наблюдений, несмотря на персистирование у этих больных эпилептических припадков в силу того, что в итоге, диагноз эпилепсии в этих наблюдениях не был поставлен. В данную группу наблюдений вошли 9 больных с исходом синдрома Веста. По последней международной классификации эпилепсии 1989г. синдром Веста рубрифицируется в качестве клиническо­го варианта эпилепсии у детей грудного возраста. Однако в связи с выявлением у этих больных прямой связи заболевания с воздействием тяжелых факторов риска по перинатальной патоло­гии мозга (асфиксия, позднее оперативное родоразрешение и др.) и диагностированием энцефалопатии в периоде новорожденности, в настоящем исследовании синдром Веста рубрифицирован в качестве эпилептического синдрома перинатальной энцефалопатии согласно приведенным выше критериям.

Кроме эпилептических припадков, в анамнезе больных этой группы обнаруживались и другие синдро­мы: задержка большой моторики, речевого развития, централь­ные парезы конечностей различной степени выраженности и с общей тенденцией к регрессированию, задержка общего психомо­торного развития и даже его регресс у больных синдромом Веста. Кроме того, у всех больных с черепно-мозговой травмой эпилептические припадки развертывались на фоне постоянной головной боли, и у двух больных энцефалитами в остром периоде заболевания отмечены нарушения высших корковых функций - речи, гнозиса, праксиса. Наследствен­ный анамнез по эпилепсии оказался осложненным у 8 больных, и по другим ЦП – у 13.

Формирование эпилепсии у детей посредством эпилептичес­кого синдрома с последующим его выходом в эпилепсию иллюстрирует наблюдение 2.

Наблюдение 2. Больной Ш., 11 лет, история болезни N 1041, поступил в клинику 22.11.94 г.

Жалобы. В течение последнего года у больного развертыва­ются две разновидности приступов с утратой сознания. Одни из них повторяются с частотой 2-3 в 1 месяц и имеют следующее клиническое содержание: в любое время суток и чаше во второй половине дня больной внезапно вскрикивает, теряет сознание, падает, нередко при этом ушибаясь; наступает тоническое нап­ряжение мышц всего тела, остановка дыхания, цианоз лица. Че­рез 20-30 сек, судороги принимают клонический генерализованный характер и продолжаются еще около минуты. Затем судороги прекращаются, и больной засыпает, иногда теряя перед этим мочу. Вторая разновидность приступов состоит в кратковремен­ной утрате сознания с застыванием на несколько секунд в лю­бой позе, и последующим мгновенным возвращением к действи­тельности и возобновлением прерванной приступом деятельнос­ти. Эти приступы падением больного не сопровождаются, идут с частотой до нескольких раз в сутки и чаще в средние дневные часы.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29