Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі) – набута гемолітична анемія, що пов’язана за дефектом мембрани еритроцитів, який зумовлює їх підвищену чутливість до комплементу сироватки. Окрім загальних ознак гемолітичної анемії для пароксизмальної нічної гемоглобінурії характерні збільшення печінки, схильність до венозних та артеріальних тромбозів і, врешті, специфічний клінічний прояв захворювання – поява сечі чорного кольору вночі та вранці. Серед лабораторних тестів характерно виявлення гемосидерину в сечі, позитивна кислотна проба Хема (гемоліз еритроцитів пацієнта в підкисленій HCl сироватці донора), позитивна сахарозна проба Гартмана (гемоліз еритроцитів пацієнта в сироватці донора, до якої додано розчин сахарози).
Лікування: основний метод лікування нічної пароксизмальної гемоглобінурії – переливання відмитих еритроцитів. Також застосовуються – лікування анаболічними препаратами, антиоксидантами, залізовмісними препаратами.
До набутих гемолітичних анемій відносяться й інші види анемій: травматичні та ангіопатичні гемолітичні анемії, маршова гемоглобінурія, а також анемії, що зумовлені впливом інфекційних агентів, хімічних речовин, токсинів, фізичних факторів (малярія, мідь, свинець, саліцилати, отрута змій, опіки та ін.).
Диференційний діагноз при гемолітичних анеміях.
1. В12-дефіцитна анемія.
2. Фолієводефіцитна анемія.
3. Гіпопластична анемія.
Гемолітичну жовтяницю слід диференціювати з паренхіматозною та механічною жовтяницею.
Ускладнення гемолітичних анемій.
Ускладненням гемолітичних анемії є гіпоксія органів та тканин (в першу чергу страждають головний мозок та серце). Крім того, для багатьох гемолітичних анемій характерні гемолітичні кризи.
Гемолітичний криз – це синдром, що характеризується різким загостренням клінічних та лабораторних ознак гемолізу еритроцитів. Клінічні прояви гемолітичного кризу включають:
· сильні болі в животі, переважно в лівому та правому підребер’ях;
· нудоту, блювоту, зникнення апетиту;
· у деяких випадках почастішання випорожнення;
· головну біль, запаморочення;
· в тяжких випадках – появу судом;
· посилення блідості шкіри та жовтяниці;
· тахікардію, підвищення температури тіла;
· посилення потемніння сечі;
· збільшення печінки та селезінки;
· збільшення анемії та ретикулоцитозу,
· лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули вліво;
· збільшення ШОЕ.
Лікування гемолітичного кризу.
1. Відновлення об’єму циркулюючої крові (ізотонічний розчин натрію хлориду або розчин Рингера до 1000 мл в/в краплинно).
2. Нейтралізація токсичних продуктів та стимуляція діурезу (для форсированого діурезу – фуросемід 80 мг (1% 8 мл) в/в, для дезинтоксикації – реосорбілакт 400-800 мл в/в краплинно).
3. Ліквідація ацидозу (4% розчин гідрокарбонату натрію 200-400 мл в/в краплинно).
4. Плазмаферез, гемодіаліз.
5. Переливання відмитих еритроцитів та еритроцитів, що розморозилися (якщо рівень гемоглобіну <50 г/л)
Профілактика гемолітичних анемій.
Профілактика гемолітичних анемій різнопланова. Для спадкових гемолітичних анемій вона включає медико-генетичне консультування хворих та носіїв патологічних генів, запобігання інфекційних захворювань. Для попередження виникнення набутих гемолітичних анемій важливе значення має адекватне використання лікарських засобів, запобігання переохолодження, травм, інфекційних захворювань, впливу токсинів.
Прогноз при гемолітичних анеміях.
Прогноз має індивідуальний характер та залежить від виду гемолітичної анемії, тяжкості перебігу та адекватності лікування. Нариклад, при маршовій гемоглобінурії у більшості випадків прогноз для життя, працездатності та одужання - сприятливий, а при гомозиготній формі серповидно-клітинної анемії прогноз у більшості випадків несприятливий.
ГІПОПЛАСТИЧНА АНЕМІЯ
Гіпопластична (апластична) анемія – захворювання кровотворної системи, що характеризується депресією кровотворення (редукцією еритроїдного, мієлоїдного, мегакаріоцитарного паростів кісткового мозку), розвитком панцитопенії та жировим переродженням кісткового мозку.
Деякі загальні відомості про гемопоез.
Ø Локалізація кісткового мозку – губчаті кістки.
Ø Маса червоного кісткового мозку у дорослої людини – 1200-1500 г.
Ø Проліферація поліпотентних стовбурових клітин залежить від мікрооточення, яке складається з фібробластів, остеобластів, ендостальних, адвентиціальних, ендотеліальних та жирових клітин.
Ø Мікрооточення синтезує колонієстимулюючі фактори росту (це приблизно 20 глікопротеїнових гормонів), які потрібні для розвитку гемопоетичних клітин.
Ø Панцитопенія – це синдром, що складається з анемії, лейкопенії та тромбоцитопенії.
Етіологія гіпопластичної анемії.
I. Хімічні фактори (бензол, миш’як, бензин, важкі метали, інсектициди, пестициді та ін)
II. Фізичні фактори (іонізуюче опромінення та рентгенівське опромінення)
III. Лікарські засоби (антибіотики, сульфаніламіди, нестероїдні протизапальні засоби, препарати золота, цитостатики, проти судомні засоби, анти аритмічні засоби, пероральні цукрознижуючі засоби, гіпотензивні засоби, антитиреоїдні засоби).
IV. Інфекційні агенти (віруси, мікобактерії туберкульозу, гриби).
V. Імунні захворювання (відторгнення трансплантату, еозинофільний фасцііт, тимома та карцинома тимусу).
Патогенез гіпопластичної анемії.
Під впливом етіологічних факторів відбувається ураження полипотентних стовбурових клітин та їх мікрооточення (механізми ураження – порушення метаболізму та продукція антитіл). Шкідливій дії етіологічних факторів сприяють уроджені клітинні дефекти. Порушується проліферація кровотворних клітин та знижається тривалість життя клітин (в першу чергу еритроцитів). Анемія призводить до гіпоксії органів та тканин. Порушення використання заліза для еритропоезу призводить до вторинного гемосидерозу. Лейкопенія призводить до частішання інфекційно-запальних процесів. Тромбоцитопенія призводить до появи геморагічного синдрому.
Клінічна картина гіпопластичної анемії.
Анемічний синдром: скарги - загальна слабість, зниження працездатності, серцебиття та задишка при фізичному навантаженні, запаморочення, потемніння в очах, об’єктивно – значна блідість шкіри та видимих слизових оболонок, часто з жовтяничним відтінком, тахікардія, приглушеність тонів серця, неголосний систолічний шум на верхівці, зниження амплітуди зубця Т в грудних відведеннях ЕКГ (неспецифічні зміни). Незначне збільшення печінки, збільшення селезінки не характерно.
Геморагічний синдром: скарги – кровоточивість, об’єктивно – геморагічні висипки на шкірі переважно в ділянці гомілок, стегон, животу, іноді на обличчі. На місці ін’єкцій утворюються гематоми. При гострому перебігу можливі носові, шлунково-кишкові, ниркові, легеневі, маткові кровотечі, внутріцеребральні крововиливи.
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10
