Інструментальні дослідження при В12-дефіцитній анемії.

Езофагогастродуоденоскопія: дифузний атрофічний гастрит, дуоденіт, рідше – атрофічний езофагіт.

Дослідження шлункової секреції: різке зменшення кількості шлункового соку, зниження соляної кислоти та пепсину.

УЗД печінки та селезінки: незначне збільшення розмірів селезінки, іноді – печінки.

Рентгеноскопія шлунку: нарушение порушення евакуаторної функції, сплощення та згладженість складок слизової оболонки шлунка.

Диференційний діагноз при В12-дефіцитній анемії.

1.     Фолієво дефіцитна анемія.

2.     Гострий еритромієлоз (хвороба ді Гульельмо).

3.     Мієлодиспластичний синдром.

4.     Аутоімунна гемолітична анемія.

5.     Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі).

6.     Гіпопластична анемія.

Ускладнення В12-дефіцитної анемії.

Ускладненнями В12-дефіцитної анемії є гіпоксія органів та тканин (в першу чергу страждають головний мозок та серце), синдром мальабсорбції внаслідок атрофії слизової оболонки шлунка та кишечнику, грубі неврологічні порушення (наприклад, нижній спастичний парапарез) внаслідок фунікулярного мієлозу.

Лікування В12-дефіцитної анемії.

1.                            До лікування В12-дефіцитної анемії можна приступати лише після верифікації діагнозу за мієлограмою.

2.                            Лікування здійснюється за допомогою в/м ін’єкцій вітаміну В12 (ціанокобаламін 0,02% 1 мл або 0,05% 1 мл 1 раз на добу).

3.                            Курс лікування – 4-6 тижнів.

4.                            При фунікулярному мієлозі доза вітаміну В12 збільшується в 2 рази.

5.                            Переливання еритроцитарної маси здійснюється лише за життєвими показаннями (кома, рівень гемоглобіну <50 г/л, серцева недостатність).

6.                            Лікування В12-дефіцитної анемії проводиться протягом усього життя (в/м ін’єкції 2 рази на місяць).

7.                            Критерії ефективності лікування:

·                                Суб’єктивне поліпшення самопочуття в перші дні лікування.

·                                Ретикулоцитоз (до 20%) на 5-7 день лікування.

·                                Збільшення гемоглобіну та еритроцитів з 2-го тижня лікування.

·                                Нормалізація показників червоної крові, лейкоцитів та тромбоцитів на 3-4 тижні лікування.

Профілактика В12-дефіцитної анемії.

Профілактика В12-дефіцитної анемії передбачає:

·                    забезпечення достатнього надходження вітаміну В12 з їжею;

·                    своєчасне виявлення та лікування захворювань, що сприяють розвитку дефіциту вітаміну В12;

·                    тривале (часто довічне) парентеральне введення вітаміну В12 після великих оперативних втручань на органах ШКТ.

Прогноз при В12-дефіцитної анемії.

За умов адекватного лікування прогноз для життя - сприятливий, для одужання – в цілому сприятливий (за виключенням випадків, де ліквідувати причину дефіциту вітаміну В12 неможливо), для працездатності – сприятливий.

ФОЛІЄВОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ

Фолієводефіцитна анемія – це анемія, що зумовлена порушенням синтезу ДНК в еритрокаріоцитах внаслідок дефіциту фолієвої кислоти та характеризується мегалобластним типом кровотворення.

Загальні відомості про обмін фолієвої кислоти.

Ø    Загальний вміст фолієвої кислоти в організмі – 5-10 мг.

Ø    Джерелом надходження фолієвої кислоти переважно є свіжі овочі та фрукти.

Ø    Фолати звільняються з їжі під впливом γ-глутамілтранспептидази та дигідрофолатредуктази і всмоктуються в дванадцятипалій кишці та проксимальних відділах худої кишки.

Ø    В крові фолати зв’язуються з транспортними білками та переносяться до кісткового мозку (де використовується для потреб кровотворення) та печінки (депо).

Ø    Запасів фолієвої кислоти в організмі (депо фолатів – печінка) вистачає на 3-5 місяців.

Етіологія фолієводефіцитної анемії.

I.                               Недостатнє надходження фолатів з їжею: незбалансована дієта (у алкоголіків, підлітків, іноді у дітей).

II.                            Підвищена потреба у фолатах (вагітність, дитячий вік, наявність злоякісних новоутворень, підвищений гемопоез при гемолітичних анеміях, хронічний ексфоліативний дерматит, гемодіаліз)

III.                         Порушення всмоктування в кишечнику (синдром мальабсорбції різного ґенезу, велика резекція тонкого кишечнику, синдром «сліпої петлі», пухлини кишечнику, хронічний алкоголізм, прийом деяких ліків: циклосерин, дифенін, фенобарбітал, метформін та ін.).

IV.                         Порушення метаболізму (ферментні дефекти, алкоголь, прийом деяких ліків: метотрексат, триамтерен, триметоприм, 5-фторурацил, гідрокисечовина та ін.).

V.                            Підвищені втрати фолатів (цироз печінки, гемодіаліз, серцева недостатність).

Патогенез фолієводефіцитної анемії.

Під впливом етіологічних факторів зменшується утворення активної форми фолієвої кислоти 5,10-метилентетрагідрофолієвої кислоти, необхідної для синтезу ДНК у кровотворних клітинах.

Клінічна картина фолієводефіцитної анемії.

Анемічний синдром. Скарги характерні для анемії будь-якого ґенезу: загальна слабість, зниження працездатності, серцебиття та задишка при фізичному навантаженні, запаморочення, потемніння в очах, об’єктивно – блідість шкіри, субіктеричність склер, невелике збільшення селезінки, приглушеність тонів серця, систолічний шум на верхівці, неспецифічні зміни ЕКГ.

На відміну від В12-дефіцитної анемії, для фолієводефіцитної анемії ураження системи травлення не характерно, фунікулярний мієлоз відсутній.

Лабораторні дані при фолієводефіцитній анемії.

Загальний аналіз крові: характерні ті ж ознаки, що й для В12-дефіцитної анемії.

Біохімічний аналіз крові: зниження концентрації фолієвої кислоти в сироватці крові та еритроцитах, можливе збільшення некон’югованого білірубіну.

Мієлограма: характерні ті ж ознаки, що й для В12-дефіцитної анемії. За допомогою окраски алізариновим червоним можливо диференціювати мегалобласти при В12-дефіцитній та фолієводефіцитній анемії.

Проба з гистидином: позитивна.

При проведенні цієї проби хворий приймає всередину 15 г гистидину. Через 8 годин визначається екскреція з сечею формінглутамінової кислоти. При позитивній пробі екскреція формінглутамінової кислоти підвищується (>18 мг).

Інструментальні дослідження малоінформативні, УЗД може виявити спленомегалію.

Диференційний діагноз при фолієводефіцитній анемії.

1.     В12-дефіцитна анемія.

2.     Гострий еритромієлоз (хвороба ді Гульельмо).

3.     Мієлодиспластичний синдром.

4.     Аутоімунна гемолітична анемія.

5.     Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі).

6.     Гіпопластична анемія.

Ускладнення фолієводефіцитної анемії.

Ускладненням фолієвадефіцитної анемії (як і будь-якої анемії) є гіпоксія органів та тканин (в першу чергу страждають головний мозок та серце).

Лікування фолієводефіцитної анемії.

1.                          Фолієва кислота (таблетки по 1 мг та по 5 мг) приймається усередину навіть у випадках порушення всмоктування у кишечнику.

2.                          Добова доза фолієвої кислоти – 5 мг.

3.                          Курс лікування – 20-30 днів.

4.                          Критерії ефективності лікування:

·                                Зникнення клінічної симптоматики.

·                                Нормалізація лабораторних даних.

Профілактика фолієводефіцитної анемії.

Профілактика фолієводефіцитної анемії передбачає:

·                    забезпечення достатнього надходження фолієвої кислоти з їжею;

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10