частая причина острых периферических параличей. В трети случаев требует
проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая ИВЛ. Это
заболевание - одно из немногочисленных среди тяжелых поражений нервной системы,
при правильном лечении позволяющее добиваться полного восстановления у
подавляющего большинства больных, многие из которых в течение недель и месяцев
находились на ИВЛ и/или были прикованы к постели вследствие тотальных параличей
мышц тела.
Терминология
Заболевание
впервые было описано французским неврологом Ландри в 1859 году, а впоследствии
детально исследовано его соотечественниками Гийеном, Барре и Штролем в 1916
году.
Эпидемиология
Заболевание наблюдается во всех частях земного шара как у взрослых, так и у
детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола. Частота встречаемости
составляет в среднем 1-2 человека на 100 тыс. населения. У подавляющего
большинства больных отмечается быстрое и практически полное восстановление, но
в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие проведения ИВЛ; у
5-22% пациентов отмечаются остаточные явления; в 3-10% случаев наблюдаются
рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами заболевания умирают.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез болезни до конца не известны. Предполагается, что в
основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора
отводится определенным вирусам и бактериям. Основными провоцирующими агентами
считаются Campylobacter jejuni (обнаруживается в трети случаев заболеваний) и
цитомегаловирус (до 15% случаев). Установлена определенная связь и с вирусом
Epstein - Barr (около 10% случаев). Основной целью иммунных атак при наиболее
распространенной форме болезни - острой воспалительной демиелинизирующей
полинейропатии (ОВДП) являются шванновские клетки и миелин. В развитии
патологических изменений в нервах принимают участие как клеточные, так и
гуморальные механизмы. Роль последних особенно велика. При ОВДП под действием
тех или иных патогенов происходят активация антиген-специфичных Т- и В-клеток;
появление циркулирующих антиганглиозидных или антигликолипидных антител;
развитие местных клеточных воспалительных реакций, активация комплемента и
отложение мембранолитического атакующего комплекса на миелиновой оболочке
периферических нервов в области перехватов Ранвье; начинается и бурно нарастает
инвазия миелиновой оболочки нервов сенсибилизированными макрофагами. Природа
антител остается предметом активных дискуссий.
Предшествующие заболевания и состояния
Обычно развитию первых неврологических признаков заболевания предшествуют гриппоподобные
заболевания (до 70% всех случаев), вакцинации, хирургические операции (аборт,
грыжесечение, аппендэктомия) и другие болезни или состояния, отмечающиеся у
большинства больных за 1-3 недели до начала болезни. Заболевание нередко может
развиться на фоне полного благополучия.
У
данного больного заболевание развилось после длительного употребления больших количеств
алкогольных напитков.
Первоначальные клинические симптомы
У большинства пациентов заболевание начинается с двигательных и/или
чувствительных нарушений в ногах и/или руках, реже - с мышечных болей различной
локализации. В ряде случаев боль может одновременно появляться вместе с
онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. Иногда первыми
симптомами заболевания бывают нарушения глотания, изолированное двоение.
Онемение, парестезии и слабость первоначально появляются преимущественно в
нижних конечностях (до половины всех случаев) и распространяются спустя
несколько часов или дней на верхние. Примерно у трети больных слабость и
онемение начинаются одновременно в руках и ногах. Почти всегда наблюдается
диффузное снижение мышечного тонуса. В первые же дни болезни практически у всех
пациентов происходит резкое снижение, а затем полное выпадение сухожильных
рефлексов. Характерно поражение мимической мускулатуры, менее часты нарушения
глотания. Нарушения тазовых функций в виде задержки мочеиспускания редки и наблюдаются
в основном при тяжелых формах заболевания. Обычно они проходят через 3-5 дней
после появления.
У данного больного мышечных болей, онемения и парастезий в верхних
конечностях, поражения мимической мускулатуры, нарушения глотания и
расстройства «тазовых» функций не было.
Клиническая симптоматика в развернутой стадии
Клиническая симптоматика в развернутой стадии этого заболевания, как и при
любой полинейропатии, обычно складывается из двигательных, чувствительных и
вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные
нарушения (парезы конечностей различной степени выраженности, часто вплоть до
параличей) наблюдаются практически у всех больных. В тяжелых случаях у
большинства отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины,
живота. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметрична и больше
выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной стороне
тела. В трети случаев развивается наиболее серьезное осложнение - слабость
дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости проведения ИВЛ. В 50-90%
наблюдений поражаются черепные нервы. При этом наиболее часто вовлекаются в
процесс VII, IX и Х нервы. Одним из кардинальных клинических признаков
заболевания является резкое угнетение сухожильных рефлексов с последующим
полным их угасанием. Нарушения поверхностной чувствительности отмечаются у
большинства больных. Подобно двигательным нарушениям, они могут быть как симметричными,
так и слегка асимметричными. Эти нарушения чаще всего в виде гипо/гипералгезии
и/или гиперпатии обычно слабо выражены и носят полиневритический характер
("перчатки", "носки" и т.д.). Глубокая чувствительность
страдает в 20-50% случаев, в основном суставно-мышечная и вибрационная, однако
в отличие от поверхностной чувствительности поражение ее может быть очень
выраженным. В тяжелых случаях боль наблюдается практически у всех пациентов.
Она может быть корешковой и появляться в руках и ногах, например при вызывании
симптомов Кернига, Ласега, изменении положения тела больного. Боль может носить
также "мышечный" характер и наблюдаться в покое в крупных мышцах
спины и бедер. При тяжелых формах болезни всегда отмечается поражение
вегетативной нервной системы, оно проявляется синусовыми тахикардиями и
брадикардиями вплоть до постановки искусственных водителей ритма. Отмечаются
также внезапные падения артериального давления и аритмии. Характерен гипергидроз
туловища, ладоней, стоп.
В наиболее тяжелых случаях у больных наблюдаются тотальные параличи всех
поперечно-полосатых мышц. Перед глазами врача предстает человек, неподвижно
лежащий в постели с закрытыми глазами и не реагирующий движениями, мимикой или
словами ни на какие внешние раздражения. Дыхание его поддерживается с помощью
аппарата ИВЛ. При пассивном поднимании век больного его глаза могут стоять по
средней линии, глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого нёба отсутствовать,
сухожильные рефлексы не вызываться. Однако никогда не происходит нарушения
сознания (поражена только ПНС!), и проведенная в этот период ЭЭГ не покажет
существенных отклонений от нормы. Следовательно, пытаться добиться каких-либо
ответных реакций у таких больных с помощью приемов, применяемых при
обследовании пациентов, находящихся в коме (давление на грудину, уколы и другие
болевые раздражения), недопустимо. Правильная тактика лечения непременно даст
положительные результаты уже через несколько дней.
У данного больного были поражены дистальные отделы мышц только нижних
конечностей, а из черепных нервов была затронута только II
пара. Расстройства в чувствительной сфере в виде снижения
вибрационной чувствительности и гиперэстезии подошвенных поверхностей стоп в
целом незначительны и локализуются только на нижних конечностях.
Лабораторные
методы исследования
Состав спинномозговой жидкости при при этом заболевании в первые дни болезни нередко
нормален, но ее белок имеет четкую тенденцию к повышению после первых 5-7
суток, обычно достигая максимума к 3-4-й неделе. В ряде случаев не исключено
резкое увеличение концентрации белка в ликворе уже спустя 2-3 суток после
начала болезни. Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе или наличие в
нем полиморфно-ядерных лейкоцитов исключают диагноз "полиневропатия
Гийена-Барре" (ПГБ).
При
токсической полиневропатии изменений в составе и свойствах спинномозговой
жидкости нет.
Электромиография (ЭМГ) - наиболее чувствительный
параклинический метод в диагностике данного заболевания. При ЭМГ выявляются
признаки как деструкции миелина, так и аксональной дегенерации.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (ВОЗ, 1993).
А. ПРИЗНАКИ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА "ПГБ"
·
Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной
конечности.
Сухожильная арефлексия.
Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ "ПГБ"
(в порядке значимости)
Прогрессирование: симптомы и признаки двигательных нарушений
развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала
заболевания.
Относительная симметричность поражения.
Чувствительные нарушения.
Черепные нервы: характерно поражение лицевого
нерва.
Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели
после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на
несколько месяцев. Большинство больных хорошо восстанавливаются.
Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии,
постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы.
Отсутствие лихорадки в начале заболевания
(небольшое число больных имеют лихорадку в начале заболевания из-за
интеркуррентных инфекций или по другим причинам). Лихорадка не исключает ПГБ,
но ставит вопрос о возможности другого заболевания.
Изменения цереброспинальной жидкости, поддерживающие диагноз
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5
