Предварительный диагноз
Основной: Гигантская соматоторопный гормон и пролактин-синтезирующая аденома гипофиза
Осложнения: Первичная атрофия зрительных нервов, левосторонний амавроз. Акромегалия.
Сопутствующий: Сахарный диабет 2 типа, инсулинопотребный, средней тяжести, фаза декомпенсации.
Диабетическая нефропатия, стадия начальных структурных изменений, ХПН 0
Неполная блокада правой ножки пучка Гиса
Нормохромная анемия сложного генеза
· Диагноз гигантская соматоторопный гормон и пролактин-синтезирующей аденомы гипофиза выставлен на основании жалоб (на периодические головные боли в лобной области, снижение остроты и сужение полей зрения, отсутствие зрения на левый глаз, увеличение пальцев кистей и стоп, носа и ушных раковин), анамнеза (признаки акромегалии в течении 14-15 лет, постепенное ухудшение зрения), данных физикального, лабораторного и инструментального обследования. Непропорциональное увеличение пальцев кистей и стоп, наружного носа, ушных раковин, языка, и как следствие, затруднение артикуляции, создают характерную клиническую картину акромегалии. Наличие стойких периодических головных болей, снижение зрения позволяет заподозрить наличие опухоли гипофиза, что подтверждается МРТ-исследованием. Наличие опухоли гипофиза с интра- и супраселлярным ростом позволяет утверждать, что атрофия зрительного нерва является первичной. Левосторонний амавроз поставлен на основе данных непосредственного обследования больной и заключения окулиста.
Тип аденомы поставлен на основании клинической картины (симптомы акромегалии) и данных лабораторных исследований (значительное увеличение пролактина в крови).
· Сопутствующий диагноз сахарного диабета второго типа выставлен на основании жалоб (на кожный зуд, сухость во рту), анамнеза (сахарный диабет 2 типа у матери, постепенный дебют заболевания в возрасте 53 лет, наличие эпизода декомпенсации (прекома) в анамнезе), данных физикального обследования (сухость кожных покровов, следы расчесов, «полированные» ногти), лабораторных (гипергликемия, наличие глюкозы в моче) исследований.
Инсулинотропность диабета поставлена на основании данных анамнеза (неэффективность лечения сахарного диабета 2 типа глибенкламидом и манинилом, наличие эпизода декомпенсации в анамнезе, положительный эффект после перевода на инсулин)
Тяжесть сахарного диабета поставлена на основании наличия микрососудистых осложнений (наличие микроальбуминурии говорит и нефропатии), отсутствии признаков нейропатии, ретинопатии по результатам осмотра глазного дна и макрососудистых осложнений.
Стадия декомпенсации поставлена на основании данных измерения глюкозы крови в течении суток (глюкоза натощак > 6.5 ммоль/л, после еды > 9,0ммоль/л, значительное повышение уровня фруктозамина)
Диабетическая нефропатия в стадии начальных структурных изменений поставлена на основании обнаружении МАУ, увеличении СКФ, давности дебюта заболевания (6-7 лет).
· Сопутствующий диагноз неполной блокады правой ножки пучка Гиса поставлен на основании данных ЭКГ исследования.
· Нормохромная анемия сложного генеза выставлена на основании снижения уровня гемоглобина крови при нормальном цветовом показателе. При этом наиболее вероятные причины возникновения нормохромной анемии исключены (мембранопатии эритроцитов, острая кровопотеря, гемоглобинопатии).
Дифференциальный диагноз.
Данное состояние необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, клинически проявляющимися синдромом объемного образования с преимущественной локализацией в области хиазмы и турецкого седла – менингиомой бугорка турецкого седла, краниофарингиомой, глиомой зрительного перекреста, нейрофиброматозом 1 типа с локализацией нейрофибромы в области зрительного нерва.
· Менингиома бугорка турецкого седла характеризуется постепенным ухудшением зрения, дебютирует как правило в виде темпоральной гемианопсии на одном глазу и выявляется случайно. По мере прогрессирования появляется битемпоральная гемианопсия, при супраселлярном росте присоединяются глазодвигательные, диэнцефально – гипофизарные нарушения.
В целом, описанная клиническая картина напоминает состояние нашей больной, но у нашей пациентки наблюдаются симптомы акромегалии и повышение пролактина, что свидетельствует о повышенной выработке их, а при росте менингиомы должно наблюдаться снижение, вследствие сдавления гипофиза растущей опухолью. Врач МРТ также описывает картину аденомы гипофиза.
· Краниофарингиома - клинические проявления ее зависят от исходной локализации, направления роста и возраста дебюта. При росте кисты краниофарингиомы могут наблюдаться выпадение височных полей зрения, а также снижение зрения вплоть до амавроза. При растяжении мозговых оболочек может наблюдаться головная боль.
При росте кисты во взрослом возрасте помимо зрительных нарушений появляются симптомы выпадения эндокринных функций гипофиза, связанные со сдавлением гипофиза растущей кистой. Снижение продукции АКТГ и ТТГ сопровождается артериальной гипотензией, гипотермией, несахарным мочеизнурением, первичной аменореей у женщин. Учитывая, что перечисленные симптомы у нашей пациентки отсутствуют, а также наблюдаются симптомы гиперпродукции СТГ и увеличен пролактин, с учетом данных МРТ исследования , можно уверенно исключить это заболевание.
· Глиома зрительного нерва или хиазмы характеризуется одно- или двусторонним постепенным снижением зрения, что зачастую является ее единственным проявлением. Заболевание встречается достаточно редко, чаще возникает у детей.
Учитывая, что глиомы зрительного нерва чаще дебютируют в юном возрасте, достаточно редко увеличиваются до таких размеров, чтобы достичь гипофиза и при этом должны наблюдаться симптомы выпадения его функций, а также результаты МРТ исследования, можно исключить данной заболевание.
· Нейрофиброматоз 1 типа (болезнь Реклингхаузена) при локализации нейрофибромы в области зрительного нерва или хиазмы может давать картину объемного образования. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу, проявляется в детском или юношеском возрасте. На коже выявляются пигментные пятна цвета «кофе с молоком»; чаще всего они располагаются в области туловища и шеи
Учитывая возраст дебюта проявления нарушений зрения (52 года), отсутствие данных об отягощенной наследственности, отсутствие характерных кожных проявлений, наличие гиперфункции гипофиза и данные МРТ исследования можно исключить данное заболевание.
Лечение
Показания: 1) сахарный диабет легкой и средней тяжести: больные с нормальной или слегка избыточной массой
Цель назначения: способствовать нормализации углеводного обмена и предупредить нарушения жирового обмена, определить выносливость к углеводам, т. е. какое количество углеводов пищи усваивается.
Общая характеристика: диета с умеренно сниженной калорийностью за счет легкоусвояемых углеводов и животных жиров. Белки соответствуют физиологической норме. Исключены сахар и сладости. Умеренно ограничено содержание натрия хлорида, холестерина, экстрактивных веществ. Увеличено содержание липотронных веществ, витаминов, пищевых волокон (творог, нежирная рыба, морепродукты, овощи, фрукты, крупа из цельного зерна, хлеб из муки грубого помола). Предпочтительны вареные и запеченные изделия, реже - жареные и тушеные. Для сладких блюд и напитков - ксилит или сорбит, которые учитывают в калорийности диеты. Температура блюд обычная.
Химический состав и калорийность: белки - 90-100 г (55% животные), жиры - 75-80 г (30% растительные), углеводы - 300-350 г (в основном полисахариды); 9,6-10,5 МДж (2300-2500 ккал), натрия хлорид - 12 г, свободная жидкость - 1,5 л.
Режим питания: 5-6 раз в день с равномерным распределением углеводов
· Физическая активность
В лечении сахарного диабета 2 типа диета и физические упражнения имеют несравненно большее значение, чем прием сахароснижающих препаратов. Необходимо, в меру возможностей физического состояния, с учетом возраста и состояния зрения расширять физическую активность.
· Снижение массы тела
Нормализация массы тела является важнейшим аспектом лечения сахарного диабета второго типа, так как уменьшение количества жировой ткани уменьшает инсулинорезистентность.
3. Хирургическое лечение
Учитывая клинику заболевания и характер осложнений, тяжесть состояния пациентки, наличие сопутствующей патологии основным методом лечения будет являться хирургическое (бифронтальная трепанация с удалением аденомы гипофиза под общим обезболиванием) лечение по клиническим показаниям.
Цель: удаление аденомы и ее компрессионного (на окружающие ткани) и гормонального влияния.
Выписка из протокола операции:
Дата: 25.01.05 Начало операции: 10:30, продолжительность – 5 часов.
Под общим наркозом произведен битемпоральный разрез по линии роста волос. Кожно-апоневротический лоскут откинут кнаружи. Из девяти фрезевых отверстий, с техническими трудностями из-за толщины кости (до 2 см) выпилен костный лоскут, откинут вправо на височной мышце. При доступе вскрыта лобная пазуха, последняя гигантских размеров, многоячеистая. Слизистая пазухи смещена кпереди, ее полость выполнена фрагментами мышцы и коллагеновой губкой. Твердая мозговая не напряжена, рассечена у основания, серповидный отросток отделен от петушиного гребня. Осуществлен двусторонний субфронтальный доступ с сохранением обонятельных трактов. Обнаружена аденома гипофиза розового цвета, резко сдавливающая зрительные нервы и оттесняющая их латерально. Левый зрительный нерв серого цвета, лентовидно деформирован.После коагуляции частично иссечена капсула, субкапсулярная часть мягкая, сливкообразной консистенции, частично слизеобразная. Поэтапно произведено субкапсулярное удаление опухоли, опухоль значительно распространяется в область третьего желудочка. Капсула частично отделена от хиазмы, зрительные нервы свободны. Гемостаз коллагеновой губкой. Твердая мозговая оболочка ушита непрерывным швом, шов герметизирован тахокомбом. Вход в пазуху укрыт лоскутом надкостницы, подшитым к твердой мозговой оболочке. Костный лоскут фиксирован за надкостницу с оставлением эпидурального дренажа через дополнительный разрез. Швы на кожу с оставлением активного дренажа.
Послеоперационный период протекал удовлетворительно. Больная 4 дня находилась в реанимации, после чего была переведена в общую палату.
4. Лучевая терапия
При продолжении роста опухоли через 6 месяцев показана рентгенотерапия с трех полей (два височных и лобное). Используют дробно-интенсивную методику возрастающими дозами (0,25-0,35-050-0,75 Гр с интервалами 1-2 дня), а затем 0,85 Гр ежедневно. Суммарная доза 30 Грей.
5. Медикаментозное лечение
Инсулинотерапия – с учетом неэффективности пероральных сахароснижающих препаратов назначаем инсулин с учетом массы тела больной и низкой физической активности
Протофан (инсулин средней продолжительности действия) - 4 ед утром и 3 ед вечером.
Актрапид (короткий инсулин): перед завтраком - 9 ед, перед обедом – 10 ед, перед ужином – 4 ед. При приеме дополнительных углеводов делать подколку актрапида соответственно количеству хлебных единиц.
В комплексе с хирургическим лечением для снижения показателей гормона роста и пролактина назначаем парлодел (бромокриптин), являющийся специфическим агонистом дофаминовых рецепторов. Лечение начинаем с низких (2,5 мг (1 таблетка), пусть даже менее эффективных доз из-за возможности развития побочных реакций со стороны желудочно-кишечного тракта. При отсутствии побочных эффектов доводим дозу до 20 мг в сутки (по одной капсуле (10 мг) 2 раза в день во время еды).
При недостаточном эффекте от хирургическом лечения и приема парлодела назначают сандостатин (синтетический аналог соматостатина ) – водить подкожно по 0,1 мг 2 раза в сутки. Лечение сандостатином следует назначать еще за 3-6 месяцев до оперативного вмешательства для уменьшения размеров опухоли (по материалам III Всероссийской научно-практической конференции "Актуальные проблемы нейроэндокринологии" Москва, 6-7 октября 2003), но применение препарата ограничивает высокая стоимость препарата при возможной необходимости пожизненного приема.
Для профилактики диабетической невропатии и в качестве общеукрепляющего средства можно назначить Мильгамму первые 5 дней в инъекционной форме (ампулы, в 2 мл содержится 100 мг тиамина, 100 мг пиридоксина и 1000 мкг цианокобаламина, а также 20 мг лидокаина) – содержимое ампулы вводить внутримышечно 1 раз в день; затем по 1 драже (содержат по 100 мг бенфотиамина и 100 мг пиридоксина) 3 раза в день.
Дневники курации
25.02.05
Состояние удовлетворительное, сознание ясное.
Жалобы на сухость во рту, кожный зуд, снижение зрения
В лёгких везикулярное дыхание, ЧДД 18 в минуту,
Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 66 ударов в минуту. АД 120/70 mm Hg
Живот мягкий. Печень не выступает из под края реберной дуги. Стул в норме.
Послеоперационная рана зажила первичным натяжением
Глюкоза утром - 7,4 ммоль/л
Лечение продолжаем
26.02.05
Состояние удовлетворительное, без динамики . Температура нормальная.
Жалобы те же, В лёгких везикулярное дыхание, ЧДД 17 в минуту.
АД 100/60 mm Hg. Тоны сердца ритмичные. ЧСС 76 ударов в минуту.
Живот мягкий, безболезненный. Печень не выступает из под края реберной дуги.
Послеоперационный рубец
Глюкоза утром - 6,9 ммоль/л, гликемический профиль за предыдущий день: 6,9 – 7,4 - 11,3 – 11,0
Лечение продолжаем.
28.02.05
Соматическое состояние стабильное, удовлетворительное, без динамики
Над легкими выслушивается везикулярное дыхание. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 80/мин., AD 110/60 mm Hg, живот спокойный, печень по краю реберной дуги выступает за пределы реберной дуги.
Глюкоза утром - 7,2 ммоль/л
Прогноз и рекомендации
Прогноз для выздоровления со стороны основного заболевания – неблагоприятный, учитывая, что в подобных случаях восстановления зрения не происходит
Прогноз для трудоспособности – учитывая резкое снижение зрения и возраст - неблагоприятный
Прогноз для жизни – благоприятный, учитывая отсутствие угрожающих для жизни осложнений.
Рекомендации:
1. Снижение массы тела – для снижения инсулинорезистентности
2. Контроль гликемии – для выявления компенсации сахарного диабета
3. Повышение физической активности в пределах возможностей
4. Уход за стопами –для профилактики диабетической стопы (ежедневное мытье стоп, удаление мозолей с помощью пемзы, ношение обуви соответствующего размера, ежедневный осмотр стоп, не использовать острые предметы при подстригании ногтей)
5. Постановка на онкоучет и направление на онко-КЭК в связи с настоящим заболеванием для решения вопроса о проведении лучевого лечения.
6. Направление больной на МСЭК для решения вопроса о постановке инвалидности по зрению.
7. МРТ-контроль хизмально-селлярной области для определения роста аденомы через полгода
Эпикриз
Больная ****** ****** ******* переведена в нейрохирургическое отделение КРБ для оперативного лечения 17 января 2005. Больная предъявляла жалобы на значительное снижение остроты и сужение полей зрения, периодические головные боли, преимущественно в лобной области, увеличение пальцев кистей и стоп, наружного носа и ушных раковин, кожный зуд, постоянную сухость во рту, слабость. Из анамнеза : симптомы акромегалии в течении последних 14-15 лет, в 1999 появились жажда и кожный зуд, был диагностирован сахарный диабет 2 типа, в 2003 году переведена на инсулин, тогда же впервые отметила ухудшение зрения.
В ОАК: Эритроциты - 4,15*1012/л, лейкоциты 7,1*109/л (ПЯ-1, СЯ-50,Эо-11,Лф-34,Мо-4), СОЭ – 35 мм/час , в ОАМ: цвет – соломенный, реакция – нейтральная, плотность – 1022, белок – 0,03 г/л, глюкоза 43 ммоль/л, лейкоциты 2-3 в п/зр, пл.эпителий -3-4 в п/зр. Клубочковая фильтрация – 167 мл/мин,
Фруктозамин – 659, пролактин – 2024 нмоль/л, ФСГ – 0,3 пмоль, β-липопротеиды – 5700 мг/л, ТГ – 1,95 ммоль/л.
Гликемический профиль 7,0 – 8,9 – 10,5 - 10,1
ЭКГ – ритм синусный, неполная блокада правой ножки
МРТ – Гигантская аденома гипофиза с интра- и супраселлярным ростом
Диагноз: Гигантская соматоторопный гормон и пролактин-синтезирующая аденома гипофиза. Первичная атрофия зрительных нервов, левосторонний амавроз. Акромегалия.
Сахарный диабет 2 типа, инсулинопотребный, средней тяжести, фаза декомпенсации. Диабетическая нефропатия, стадия начальных структурных изменений, ХПН 0, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, нормохромная анемия сложного генеза
По результатам обследования больной была рекомендована операция, на которую она согласилась.
25 января 2005 бифронтальным доступом удалена гигантская аденома гипофиза. Послеоперационный период протекал удовлетворительно.
Больной назначалась медикаментозное лечение (парлодел – 20 мг/сутки, сандостатин – 0,1 мг – 2 раза в день, мильгамма 1 драже 3 раза в день, протофан 4 ед – утром, 3 ед вечером, актрапид – завтрак – 9 ед, обед – 10 ед, ужин 4 ед).
За время курации состояние больной удовлетворительное, головные боли отсутствуют, послеоперационная рана зажила первичным натяжением. Острота ширина полей зрения – без динамики. Дальнейшее лечение направлено на предотвращение повторного роста опухоли, компенсацию сахарного диабета, послеоперационную реабилитацию.
Прогноз для трудоспособности - неблагоприятный, прогноз для жизни – благоприятный
Больной даны рекомендации по снижению массы тела, контролю гликемии, повышению физической активности, по уходу за стопами.
Необходим МРТ-контроль области гипофиза через полгода и год.
Подпись куратора: /______________/
Стариков А.С.
Страницы: 1, 2, 3, 4
