Хотя степень иктеричности кожи и отражает выраженность гипербилирубинемии, но, к сожалению, не всегда. Вместе с тем желтушность ладоней обычно бывает при уровне НБ более 257 мкмольл. И все же ориентироваться в оценке выраженности гипербилирубинемии лишь на цвет кожных покровов нельзя. Необходимо определение уровня билирубина в крови биохимическим методом.
Отечная форма - наиболее тяжелое проявление резус-ГБН. При ультразвуковом исследовании плода характерна поза Будды - голова вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленях, необычно далеко расположены от туловища; ”ореол” вокруг свода черепа. Уже при рождении у ребенка имеются: резкая бледность и общий отек, особенно выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме бочкообразный живот; приглушение тонов сердца. Очень часто сразу после рождения развиваются растройства дыхания. Нередок у детей с отечной формой геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, легкие , желудочно-кишечный тракт).
Характерны: гипопротеинемия (уровень белка сыворотки крови падает ниже 40-45 г/л), тяжелая анемия (концентрация гемоглобина менее 100 г/л), разной степени выраженности нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения. Анемия у таких детей бывает настолько тяжелой, что в сочетании с гипопротеинемией, повреждением сосудистой стенки может привести к сердечной недостаточности. (Шабалов, 1996).
Клиническая картина ГБН по АВО-системе отличается некоторыми отклонениями в развитии, обусловленными поздним появлением и сильно варьирующей интенсивностью гемолитической реакции.
1. Почти никогда гемолитическая анемия более тяжелой формы не развивается у плода и в антенатальном периоде не угрожает ребенку.
2. Желтушная форма развивается только у доношенных новорожденных, у недоношенных лишь в исключительных случаях. Причины гипербилирубинемии у недоношенных обычно другого характера, даже в тех случаях, если сочетание групп матери и ребенка типично.
3. Гемолизу подвергается только часть кровяных телец в кровотоке новорожденного, вследствии чего интенсивность желтухи не достигает такой степени тяжести, какую имеет гипербилирубинемия при резус-изоиммунизации. Кривая билирубина иногда резко поднимается, однако ее подъем обычно раньше останавливается и начинает падать. Тем не менее в некоторых случаях уровень билирубина может быть значительно высоким, и новорожденный подвергается опасности со стороны развития ядерной желтухи. Развитие вторичной анемии в дальнейшем течении болезни наблюдается только исключительно редко.
4. Клиническая картина ГБН, связанной с АВО-несовместимостью, при последующих беременностях не ухудшается (Полачек, 1986).
1.8. Постнатальное лечение гемолитической болезни новорожденных
Постнатальное лечение ГБН направлено главным образом на предупреждение развития тяжелой гипербилирубинемии и ядерной желтухи. Желтушный синдром вместе с умеренной или среднетяжелой анемией обнаруживается не менее чем у 90% живыми родившихся детей с гемолитической болезнью при резус- несовместимости и оказывается единственной клинической формой АВО-болезни.
1.8.1. Оперативный метод лечения
ЗПК является основным средством борьбы за предотвращение подъема уровня неконъюгированного билирубина до концентрации, угрожающей развитием ядерной желтухи, и является одновременно и оптимальным методом коррекции анемии, если она присутствует. Механизм действия замены крови двоякий:
1. Удаляются кровяные тельца, поврежденные антителами и “обреченные” на распад, а заменяются не связывающимися с антителами матери эритроцитами соответствующего донора..
2. Путем ЗПК удаляется большинство уже образовавшегося неконъюгированного билирубина и снижается тем самым его концентрация в жидкостях тела. Этот механизм имеет решающее значение при повторных переливаниях, когда гемолитическая система крови ребенка уже редуцирована (Полачек, 1986).
Показания к ЗПК. Абсолютным показанием у доношенных детей является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, темп нарастания билирубина выше 6,0 мкмоль/л-ч и уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.
У детей с очень низкой массой при рождении как показанием к ЗПК руководствуются данными: вес менее 1250 - 222 мкмоль/л; вес до 1500 - 257 мкмоль/л; вес до 2000 - 291 мкмоль/л; вес до 2500 кг - 308 мкмоль/л; вес от 2500 и более - 342 мкмоль/л.
При резус-конфликте для ЗПК используют кровь той же группы, что и у ребенка, резус-отрицательную не более 2-3 дней консервации в количестве 170- 180 мл/кг (при НБ сыворотке крови более 400 мкмоль/л в объеме 250-300 мл/кг). При АВО-конфликте переливают кровь О(I) с низким титром альфа- и бета-агглютининов, но в количестве 250-400 мл. Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по резус- и АВО-антигенам, то обычно ГБН возникает по групповым антигенам, а значит, переливать надо ребенку кровь О(I) группы.
Упомянутый объем крови для ЗПК равен 2 объемам циркулирующей крови (у новорожденных с средним объемом циркулирующей крови - 85 мл/кг массы тела), что обеспечивает при правильном проведении ЗПК замену 85% циркулирующей у ребенка крови (Тимошенко, 1968).
При проведении ЗПК необходимо помнить о следующем: кончик правильно установленного пупочного венозного катетера должен находиться в полой вене между диафрагмой и левым предсердием; длина пупочного венозного катетера от его конца до метки на уровне пупочного кольца равен расстоянию в см. от плеча до пупка - 5 см; начинают процедуру с выведения 30-40 мл (у недоношенных 20 мл) крови ребенка; количество введенной крови должно быть на 50 мл больше выведенной; операция должна проводиться медленно 3-4 мл в 1 мин чередованием выведения и введения по 20 мл крови (у недоношенных 10 мл) с длительностью всей операции не менее 2 ч, на каждые 100мл введенной крови надо ввести 1 мл 10% раствора кальция глюконата. В сыворотке крови ребенка до ЗПК и сразу после него определяют уровень билирубина.
При врожденной отечной форме ГБН необходимо немедленно (в течение 5-10 сек) пережать пуповину, ибо отсрочка может стимулировать развитие гиперволемии (Халл, 1983). Температурная защита. Срочное начало ЗПК. Сердечной недостаточности при рождении нет, но она легко развивается после рождения. Поэтому вначале эритроцитную массу переливают лишь в объеме 10 мл, а при проведении первого ЗПК его общий объем иногда снижают до 75-80 мл/кг или если проводят ЗПК в полном объеме, то выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят. Развитие сердечной недостаточности - назначение дигоксина (доза насыщения 0,03 мг/кг дается за 2-3 дня). На 2-3-й день жизни назначают фуросемид. После ЗПК начинают инфузионную терапию по общим правилам.
1.8.2. Консервативные методы лечения
Фототерапия в настоящее время наиболее широко используемый метод консервативного лечения желтух новорожденных с НБ в крови. Обычно источник света распологают на 45-50 см над ребенком и облучение должно быть не меньшим, чем 5-6 мкВт/см2/нм. Обычно фототерапию начинают при величинах НБ в сыворотке крови, на 85-100 мкмоль/л. Доношенным новорожденным фототерапию начинают при уровне НБ в крови 205 мкмоль/л и более, а недоношенным - 171 мкмоль/л и более. У детей с очень низкой массой тела при рождении фототерапию начинают при уровне НБ в сыворотке крови 100-150 мкмоль/л.
Положительный эффект фототерапии заключается в увеличении экскреции билирубина из организма со стулом и мочой, уменьшение токсичности НБ и риска ядерной желтухи при высоких непрямых гипербилирубинемиях. Считают, что это связано с фотоокислением НБ с образованием биливердина, дипирролов или монопирролов, которые водорастворимы и выводятся из организма с мочой. Продолжительность фототерапии - 72-96 ч, но она может быть и меньшей, если уровень НБ достиг физиологических для ребенка соответствующего возраста величин (Гаврюшов, 1977).
Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной, ибо стимуляция диуреза ускоряет выведение водорастворимых фотоизомеров билирубина. В первый день жизни обычно вливают 50-60 мл/кг 5% раствора глюкозы, далее добавляя по 20 мл/кг ежедневно, доводя к 5-му дню объем до 150 мл/кг.
Со вторых суток жизни на каждые 100 мл 5% раствора глюкозы добавляем 1 мл 10% раствора кальция глюконата, 13 мл изотонического раствора натрия хлорида и 1 мл 7% раствора калия хлорида. Скорость вливания 3-4 капли в минуту.
Фототерапия - единственный метод консервативного лечения гипербилирубинемий, эффективность которого общепризнана. Из других методов лечения рассматривают:
Фенобарбитал, назначенный после рождения, способствует активации образования билирубина диглюкуронида и улучшению оттока желчи, а значит, и уменьшению интенсивности желтухи (Шабалов, 1986).
1.9. Влияние климатических и экологических факторов севера на репродуктивную функцию женщин и здоровье детей
Интенсивное промышленное освоение районов проживания народностей Севера накладывает глубокий отпечаток на жизнедеятельность коренного населения, вызывая адаптивную перестройку организма на всех уровнях (физиологическом, морфологическом, биохимическом, иммунологическом) (Казначеев, 1983).
Освоение газоконденсатных месторождений на территории Ямальского и Надымского районов Ямало-Ненецкого автономного округа связано с исключением значительных площадей из традиционного природопользования. Это является одним из важных звеньев проблемной ситуации, изменяющей образ жизни коренного населения Тюменского севера и формирующей состояние его здоровья (Мефодьев, 1998).
Разработка нефтегазовых месторождений в отдельных регионах России прямым и косвенным образом влияет на состояние здоровья различных этнических групп населения, коренных и пришлых популяций. Факторы окружающей среды могут воздействовать на различные ступени репродуктивного процесса, приводить к повышенному риску аборта, врожденных пороков, задержке роста плода, перинатальной смертности (Казначеев, 1980).
Одним из важных критериев состояния здоровья населения является уровень материнской смертности. В Ямало-Ненецком автономном округе он довольновысок - 120 случаев на 100 000 живорожденных, а по области - 108 (почти в 2 раза выше, чем в Российской Федерации, где он составляет 52,3). Смертность женщин коренного населения высокая - в 36,8 раза выше, чем по Российской Федерации. По структуре причин материнская смертность среди коренного населения не отличается от таковой в России и обусловлена прежде всего кровотечением при родах, гестозами беременных, сепсисом.
Особое значение придается перинатальной и младенческой смертности. Под перинатальной смертностью понимается отношение числа родившихся мертвыми и умерших на первой неделе жизни к общему числу родившихся (живыми и мертвыми), умноженное на1000. Увеличение уровня перинатальной смертности с изменением ее структуры целесообразно учитывать при выявлении экологически неблагополучных территорий. Показатель младенческой смертности характеризует смертность детей от рождения до одного года жизни и складывается из показателей неонатальной (0 - 27дней) и постнеонатальной (28 - 365 дней) смертности.
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5
