5. Болезнь Вильсона-Коновалова - другой цирроз накопления (гепатолентикулярная дегенерация). В основе заболевания лежит нарушение обмена меди, связанное с врожденным дефектом. Нормаль- ная концентрация в плазме крови составляет 100-120 мкг%, причем 93% этого количества находятся в виде церулоплазмина и только 7% связано с сывороточными альбуминами. Медь в церулоплазмине свя- зана прочно, этот процесс осуществляется в печени. Церулоплазмин является альфа-2-глобулином и каждая его молекула содержит 8 атомов меди. Радиоизотопными методами установлено, что при гепа- толентикулярной недостаточности нарушение связано с генетическим дефектом синтеза церулоплазмина из-за чего содержание его резко снижено. При этом медь не может быть стабильно связана и откла- дывается в тканях. В некоторых случаях содержание церулоплазмина остается нормальным, но меняется его структура (изменяется соот- ношение фракций). Особенно тропна медь при синдроме Вильсона-Ко- новалова к печени, ядрам мозка, почкам, эндокринным железам, ро- говице. При этом медь начинает действовать как токсический агент, вызывая типичные дегенеративные изменения в этих органах.
Клиника:
-------
Представляет собой совокупность синдромов, характерных для поражения печени и экстрапирамидальной нервной системы. По тече- нию различают острую и хронические формы. Острая форма характер- на для раннего возраста, развивается молниеносно и кончается ле-
- 17 - тально, несмотря на лечение. Чаще встречается хроническая форма с медленным течением и постепенным развитием симптоматики. Рань- ше всего появляется экстрапирамидальная мышечная ригидность ниж- них конечностей (нарушение походки и устойчивости). Постепенно формируется картина паркинсонизма, затем измеяется психика (па- раноидные реакции, истерия). Иногда на первый план выступает пе- ченочная недостаточность (увеличение печение, картина напоминает цирроз или хронический активный гепатит). Дифференциальным приз- наком является гипокупремия ниже 100 мкг% или уровень меди дер- жится на нижней границе нормы, много меди выделяется с мочой (свыше 100 мкг в сутки). Может быть положительная тимоловая про- ба. важным симптомом является кольцо Кайзера-Флейшера (синева- то-зеленое или коричневато-зеленое по периферии роговицы из-за отложения меди). Лечение направлено на связывание меди и выведе- ние ее из организма. Применяют купренил (D-пеницилламин), а так- же унитиол с диетой с исключением меди (шоколад, какао, горох, печень, ржаной хлеб).
Осложнения цирроза печени
1. Кровотечение;
2. Присоединение инфекции;
3. Возникновени опухоли;
4. Печеночная недостаточность.
БОЛЬШАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
==================================
В основе лежит поступление в кровоток больших количеств токсических продуктов белкового обмена, которые недостаточно обезвреживаются печенью (аммиак, фенол, метионин, триптофан, ин- дол, скатол). Выделяют 2 типа печеночной комы:
1. Печеночно-клеточная кома (более тяжелый вариант),
2. Порто-кавальная форма.
Первая связана с прогрессирующим некрозом печеночных кле- ток, при этом образуются дополнительно токсические продукты, отсюда более тяжелая клиника. Портокавальные формы возникают в условиях резкого повышения давления в воротной вене - открыва- ются шунты, начинается сбрасывание крови, минуя печень, страдают печеночные клетки. Клинические признаки связаны с накоплением в крови церебро-токсических продуктов. В крови нарушается щелоч- но-кислотное равновесие, нарушается соотношение молочной и пиро- виноградной кислоты. Сдвиг в кислую сторону приводит к внутрик- леточносу ацидозу, что проявляется отеком мозка, печени.
Ацидоз также способствует выходу калия и внутриклеточной гипокалиемии. Возникает вторичный гиперальдостеронизм, который еще больше усугубляет гипокалиемию. Нарушается микроциркуляция. С поражением ЦНС связано нарушение психического статуса - немо- тивированные поступки, нарастание адинамии, галлюцинации и бред, психотическое состояние, тремор конечностей, слабость, недомога- ние. Далее возникают клонические судороги, переходящие на от-
- 18 - дельные группы мышц, в тяжелых случаях непроизвольное моче- испускание и дефекация. Постепенный переход в кому. Нарастает желтуха, увеличивается температура. Присоединяется геморраги- ческий синдром, печень нередко уменьшается в размерах (желтая атрофия печени), исчезает кожный зуд (прекращение синтеза желч- ных кислот).
Печеночную кому провоцируют:
1. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода (ане- мия6 гипопротеинемия).
2. Всасывание из кишечника продуктов распада крови (большее нарастание интоксикации).
3. Прием лекарств, особенно гепатотоксических (барбитураты, группа морфия).
4. Интеркуррентная инфекция.
5. Стресс.
6. Нарушение в диете (избыток белков - аммиачная интоксика- ция).
7. Тяжелые оперативные вмешательства.
8. Употребление алкоголя.
В комах погибает 80% больных.
Лечение цирроза:
---------------
1. Устранение по возможности этиологического фактора.
2. Диета - стол # 5. Устранение трудноперивариваемых жиров, достаточное количество витаминов группы В, ограничение поварен- ной соли, разумное ограничение белка. Белок ограничивают до уровня при котором нет признаков энцефалопатии вследствие амми- ачной интоксикации.
3. Симптоматическая терапия. а) Если преобладает печеночая недостаточность:
- глюкоза
- витамины В, С и др.
- сирепар. б) При портальной гипертензии и асците:
- салуретики в комплексе с верошпироном,
- плазмозаменители,
- анаболические гормоны, бессолевая диета. в) При признаках холестаза:
- фенобарбитал,
- холестирамин до 15 мг в сутки внутрь,
- жирорастворимые витамины А и D,
- глюконат кальция. г) При интеркуррентных инфекциях антибиотики широкого спектра действия. д) Патогенетическая терапия
- преднизолон 20-30мг в сутки, цитостатики:
- имуран 50-100 мг в сутки,
- плаквенил, делагил.
- 19 -
Показания для последнего пункта:
1. Фаза обострения, активная фаза с признаками повышенной иммунологической реактивности.
2. Первичный билиарный цирроз.
Лечение печеночной недостаточности
1. Диета с ограничением белков до 55 граммов в сутки.
2. Ежедневное очищение кишечника слабительными или клизмой.
3. Подавить кишечную микрофлору, препараты вводят перораль- но или через зонд.
- Канамицина сульфат 0,5 2 раза в сутки,
- Ампициллин,
- Тетрациклин 1 грамм в сутки.
4. Для улучшения функции печени:
- кокарбоксилаза 100 мг в сутки,
- раствор пиридоксина 5% 2,0
- раствор цианокобаламина 0,01% 1,0,
- раствор аскорбиновой кислоты 5% 20,0
- препараты калия.
5. для восстановления кислотно-щелочногг равновесия:
- натрия бикарбонат 4% внутривенно.
6. Панангин 30,0
- преднизолон 120 - 150 мг внутривенно, капельно.
Нельзя вводить морфин и мочегонные.
7. При психомоторном возбуждении:
- ГАМК 100 мг/кг веса больного,
- галоперидол
- хлоралгидрат в клизме 1,0.
8. для обезвреживания аммиака:
- L-аргинин 25-75 мг в сутки на 5% растворе глюкозы,
- глютаминовая кислота 30-40 мг
9. Леводопа 1-3 грамма в сутки.
10. Коэнзим А 240 мг
12. А-Липоевая кислота 65 мг.
ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРИТ:
===================
Самая частая болезнь из внутренних заболеваний. Хронический гастрит клинико-анатомическое понятие.
1. Морфологические изменения слизистой оболочки неспецифич- ны, воспалительный процесс очаговый или диффузный.
2. Структурная перестройкаслизистой с нарушением регенера- ции и атрофией.
3. Неспецифические клинические проявления.
4. Нарушения секреторной, моторной, частично инкреторной функции.
Частота хронического гастрита с каждым годом растет (на 1,4). К 70 годам может быть у каждого.
Полиэтиологическое заболвание, но истинная причина неиз-
- 20 - вестна. Выделяют 2 группы этиологических факторов:
1. Экзогенные:
- длительное нарушение режима и ритма питания.
- длительное употребление пищи особого качества, раздра- жающей желудок.
- длительное употребление алкоголя.
- длительное курение.
- длительное применение лекарств, формирующих гастрит (сульфаниламиды, резерпин, хлорид калия).
- длительный контакт с профессиональными вредностями (пыль, пары щелочей и кислот).
- острый гастритогенный фактор. Сейчас он подвергается сомнению.
2. Эндогенные:
- длительное нервное напряжение.
- эндокринные (сазарный диабет, тиреотоксикоз, гипотиреоз).
- хронический дефицит витамина В12, железа.
- хронический избыток токсинов при хронической почечной недостаточности.
- хронические инфекции, аллергические заболевания.
- гипоксия при сердечной и легочной недостаточности.
Обычно имеет значение комбинация эндо- и экзофакторов.
ФАЗЫ ЖЕЛУДОЧНОЙ СЕКРЕЦИИ:
------------------------
1. Нервно-рефлекторная.
2. Нервно-гуморальная.
3. Химическая.
В регуляции желудочной секреции участвуют: а). угнетающие факторы:
- гастрон,
- энтерон,
- секретин. б). стимулирующие факторы:
- гастрин,
- энтерин.
Дебит соляной кислоты - это абсолютное количество соляной кислоты в единицу времени. При исследовании тонким зондом приме- няют стимуляцию секреции. С этой целью используют 3 группы средств: 1). Гастрин, Пентагастрин - используются широко. Это наибо- лее мощные и физиологические стимуляторы. Их рассматривают, как адекватный метод раздражения.
2). Гистамин - может даввать множество побочных реакций, по- этому его применяют только в условиях стационара. Применяется в 0.1% растворе 1.0 мл.
3). Инсулин - 8-10 Ед подкожно. Широкого применения в насто- ящее время не имеет.
Виды стимуляции:
- субмаксимальная, предусматривает введение 0.1 мл на 10 кг веса 0.1% раствора Гистамина.
- 21 -
- максимальная стимуляция - испльзуют Гистамин в до- зе 1.5-2 мл 0.1% раствора подкожно.
В норме: ВАО 1.5 - 6 мэкв/л,
SАО для мужчин 8 - 16 , женщин 5 - 10
МАО для мужчин 18 - 26, женщин 13 - 19
Соотношение ВАО : SАО : МАО = 1 : 3 : 6
ПАТОГЕНЕЗ:
---------
Общие патогенетические механизмы:
1. Повреждение, прорыв защитного слизистого барьера желудка.
2. Центральное звено - блокада регенерации железистого эпи- телия, возникают малодифференцированные клетки. Прицины блокады неизвестны. В результате снижается функциоальная активность же- лез, быстрое отторжение неполноценных клеток. Новообразование клеток отстает от отторжения. В итоге атрофия главных и обкла- дочных клеток.
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7