Синдром Дубина-Джонсона. Доброкачественная гипербилирубине- мия. Другое название - юношеская перемежающаяся желтуха. При этом есть дефект фермента, осуществляющего транспорт билирубина.
В отличие от хронического гепатита нет увеличения печени, энзи- мопатия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание появляется впервые после пубертатного периода. Жалобы на тяжесть и тупые боли в области печени, эпигастрии, непонятные диспепти- ческие расстройства. Спленомегалия отсутствует, желтуха умерен- ная, общий билирубин повышен и составляет 60-90% от общего. Наб- людается постоянная билирубинурия, уробилиновые тела остаются в норме. Один из характерных признаков - увеличение ретенции бром- сульфалеина после 30 минут его введения. Для заболевания патог- номонично увеличение в моче копропоририна I более 90%. Почти каждого больного с синдромом госпитализируют с подозрением на острый вирусный гепатит. Заболевание почти не влияет на трудос- пособность и специального лечения, кроме диеты, не требует.

Лечение:

-------

1. Устранить повреждающий этиологический фактор.

2. В случае обострения госпитализация, постельный режим.
Диета - достаточное количество белков, углеводов, ограничение жиров, умеренное количество поваренной соли.

3. Патогенетическое лечение: а) Кортикостероиды - преднизолон 30-40 мг в сутки. б) Цитостатики

- имуран 100-200 мг в сутки.

- 6-меркаптопурин;

- плаквенил 0,5 1 раз в сутки.

Из цитостатиков предпочтение отдают имурану (азотиоприну).

- 12 -
Длительность такой комбинированной терапии несколько месяцев, а при люпоидном варианте нескоько лет. Дозы препаратов снижают медленно и не раньше, чем через 20-3 месяца переходят на поддер- живающие дозы (преднизолон 10 мг в сутки, имуран 50 мг в сутки - дают в течение года).

Показания - активный холестатический гепатит, персистирую- щий в фазе обострения.

Противопоказания - обнаружение австралийского антигена.
Вместе с преднизолоном можно назначить делагил 0,25-0,5.

4. Симптоматическое лечение:

- глюкоза внутрь, а при тяжелом течении внутривенно из расчета 50 грамм в сутки - уменьшает интоксикацию.

- витамины групп В, С и другие.

- С при наличии признаков геморрагического диатеза.

- К при геморрагическом диатезе и снижении протромбина.

- D и А при холестазе, так как нарушено их всасывание.

- В 1, 2, 6, 12.

5. Гидролизаты печени:

- Сирепар 2,0 внутивенно. на курс 50 инъекций.

6. При нарушении белкового обмена:

- раствор альбумина 10% 50-100 мл,

- белковые гидролизаты и анаболики (осторожно) - ретаболил, вливания плазмы.

- Глютаминовая кислота.

7. При внутрипеченочном холестазе:

- фенобарбитал 0,01 (улучшает строение желчной мицеллы)

- желчегонные (острожно) - лучше растительные (кукурузные рыльца и др.).

- холестирамин - ионообменная смола, образует в кишечнике растворимые комплексы с желчными кислотами, что ведет к усилению выделения желчных кислот из организма и уменьшает всасывание в кишечнике холестерина. Уменьшается зуд и желтуха. Дают 10-15 грамм в сутки.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

=============

Цирроз печени - хроническое заболевание с дистрофией и нек- розом печеночной паренхимы, с развитием усиленной регенерации с диффузным преобладанием стромы, прогрессирующим развитием соеде- нительной ткани, полной пересторойкой дольковой структуры с об- разованием псевдодолек с нарушением микроциркуляции и постепен- ным развитием портальной гипертензии.

Цирроз печени - очень распространенное заболевание и в по- давляющем большинстве случаев развивается после хронического ге- патита.

Этиология

Вирусный гепатит, хроническая алкогольная интоксикация, ле- карственная интоксикация, холестаз.

- 13 -

Морфология

По мере гибели печеночных клеток начинается их ускоренная регенерация. Особенность ложных долек в том, что в них нет нор- мальных триад - нет центральных вен. В соеденительно-тканных тя- жах развиваются сосуды - портальные шунты. Частично сдавливается и разрушаются выносящие вены, постепенно нарушается микроцирку- ляция. Нарушается кровоток и в печеночной артерии. Происходит забрасывание крови в портальную вену - усиливается портальная гипертензия. Прогрессирует гибель печеночных клеток. В результа- те вышеописанных процессов поверхность печени становится шерохо- ватой и бугристой.

Классификация

1. По морфологии: а) микронодулярный, б) микро-макронодулярный (смешанный), в) макронодуллярный, г) септальный (при поражении междолевых перегородок).

2. По клинике с учетом этиологии: а) вирусный, б) алкогольный, в) токсический (лекарственный), г) холестатический, д) цирроз накопления.

Клиника:

-------

1. Астено-вегетативный синдром;

2. Диспептический синдром;

3. Холестатический синдром;

4. Портальная гипертензия;

5. Нарушение антитоксической функции печени - гепатоцеллю- лярная недостаточность. Нарушается инактивация, связывание, обезжиривание, выведение химических соединений:

- гиперэстрогенизм (сосудистые звездочки, красные "печеноч- ные" ладони - пальмарная эритема, гинекомастия, импотенция у мужчин, аменорея у женщин, выпадение волос.

- изменение гемодинамики (гипотония за счхт резкого измене- ния периферического сопротивления, изменения объема циркулирую- щей крови.

- вторичный гиперальдостеронизм (задержка в организме нат- рия, усиленное выведение калия с вытекающими последствиями.

- постепенное повышение в крови аммиака, индола, скатола - может возникнуть печеночная кома.

- повышение содержания гистамина - аллергические реакции.

- повышение содержания серотонина.

- снижение синтеза белков печенью (гипоальбуминемия, ги- попротеинемия, гипофибриногенемия, снижение уровня ангиотензина.

- железо, которое в норме связывается белками, оказывается в тканях.

- нарушение обмена магния и других электролитов.

- 14 -

- задержка билирубина (не выделяется связанный билирубинг- люкуронид), нарушается связывание непрямого билирубина, может быть гипербилирубинемия, но желтуха отмечается только в 50% слу- чаев.

Портальная гипертензия. Идет запустевание вен, новообразо- вание сосудов, возникает артерио-венозные шунты. Все это приво- дит к нарушению кровообращения. В течение 1 минуты 1,5 литра крови под большим давлением переходят в воротную вену, происхо- дит повышение давления в системе воротной вены - расширяются сосуды (геморроидальные вены, вены пищевода, желудка, кишечника, селезеночная артерия и вена). Расширенные вены желудка и нижней трети могут давать желудочно-кишечные кровотечения. Геморрои- дальные вены при пальцевом исследовании обнаруживаются в виде узлов, могут выпадать и ущемляться, давать геморроидальные кро- вотечения. Расширяются подкожные околопупочные вены - "голова медузы".

Механизм образования асцита: а) Пропотевание жидкости в брюшную полость вследствие повы- шения давления в воротной вене. б) Способствует также гипоальбуминемия, из-за которой резко снижается онкотическое давление плазмы крови. в) Нарушается лимфообращение - лимфа начинает пропотевать сразу в брюшную полость.

Другие признаки портальной гипертензии - расстройства ЖКТ, метеоризм, похудание, задержка мочеотделения, гепатолиенальный синдром (спленомегалия, часто с явлениями гиперспленизма - лей- копения, тромбоцитопения, анемия).

Объективно

Осмотр геморроидальных вен, расширение вен пищевода (рент- геноскопия, фиброгастроскопия).

Изменения со стороны ретикуло-эндотелиальной системы - ге- пато- и лиеномегалия, полилимфоаденопатия, иммунологические из- менения и нарастание титра антител - при обострении цирроза, увеличение околоушных слюнных желез, трофические нарушения, контрактура Дюпиетрена (перерождение ткани ладонного апоневроза в фиброзную, контрактурв пальцев). Выраженные изменения со сто- роны нервной системы.

Особенности клиники

1. Вирусный цирроз (постгепатит). Чаще связан с вирусным гепатитом. Характерно очаговое поражение печени с зонами некроза
(старое название - постнекротический цирроз). Это крупноузловая форма цирроза, по клинике напоминает активный гепатит. На первый план выступает гепатоцеллюлярная недостаточность, симптомы нару- шения всех функций печени. Появляется портальная гипертензия.
Длительность жизни - 1-2 года. Причина смерти - печеночная кома.

2. Алкогольный цирроз. Течет сравнительно доброкачественно, характерна ранняя портальная гипертензия. Часто системность по- ражения - страдает не только печень, но и ЦНС, периферическая нервная система, мышечная система и др. Появляются перифери-

- 15 - ческие невриты, снижается интеллект. Может быть миопатия (осо- бенно часто атрофия плечевых мышц). Резкое похудание, тяжелый гиповитаминоз, явления миокардиопатии. Часто страдает желудок, поджелудочная железа (гастрит, язва желудка, панкреатит). Ане- мия. Причины анемии:

- Большой недостаток витаминов (нередко анемия гиперхром- ная, макроцитарный недостаток витамина В12).

- Дефицит железа.

- Токсическое влияние этанола на печень.

- Кровотечение из варикозно расширенных вен ЖКТ.

Кроме того, часто наблюдается гиперлейкоцитоз, замедленное
СОЭ, но может быть и ускоренное, гипопротеинемия.

3. Билиарный цирроз. Связан с застоем желчи - холестазом.
Чаще возникает у женщин в возрасте 50-60 лет. Относительно доб- рокачественное течение. Протекает с кожным зудом, который может появиться задолго до желтухи.

Холестаз может быть первичным и вторичным, как и цирроз: первичный - исход холестатического гепатита, вторичный - исход подпеченочного холестаза.

Кроме кожного зуда характерны другие признаки холемии: бра- дикардия, гипотония, зеленоватая окраска кожи.

Признаки гиперхолестеринемии: ксантоматоз, стеаторея.Хо- лестаз приводит также к остеопорозу, повышению ломкости костей.
Повышается активность щелочной фосфатазы. Билируьин прямой до 2 мг%. Печень увеличенная плотная.

При вторичном билиарном циррозе предшествующий или рециди- вирующий болевой синдром (чаще камень в желчных путях). Также бывает озноб, лихорадка, другие пизнаки воспаления желчных хо- дов. Увеличенная безболезненная печень, мелкоузловая. Селезенка никогда не увеличивается.

4. Лекарственный цирроз. Зависит от длительности применения лекарств и их непереносимости (тубазид, ПАСК, препараты ГИНК и другие противотуберкулезные препараты, аминазин - вызывает внут- рипеченочный холестаз. ипразид - ингибитор МАО, в 5% вызывает поражение печени, допегит, неробол и др.).

Протекает чаще всего как холестатический. Портальная гипер- тензия.

Показатели активности цирроза

- Повышение температуры,

- Высокая активность ферментов,

- Прогрессирующее нарушение обмена веществ,

- Повышение альфа-2- и гаммаглобулинов,

- Высокое содержание сиаловых кислот.

Дифференциальная диагностика:

----------------------------

1. Надпеченочный блок. Связан с нарушением оттока крови в печеночной вене (тромбоз, врожденное сужение). Развивается пор- тальная гипертензия. Синдром Баткиари. Клинческие проявления за- висят от того, насколько быстро прогрессирует портальная гипер-

- 16 - тензия.

2. Подпеченочный блок. Сязан с поражением воротной вены
(тромбоз, сдавление извне. Клиника - тяжелые боли, лихорадка, лейкоцитоз, быстро нарушение функции печени.

3. Внутрипеченочный портальный блок - цирроз печени. Если нет четкого этиологического фактора, то используют спленографию
(контрастное вещество вводится в селезенку и через 6-7 секунд оно выводится из печени). Если имеет место билиарный цирроз, нужно установить уровень холестаза (первичный или вторичный).
Используют холангиографию.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7