3 типа телеангиэктазий:
1) Ранний - небольшие, неправильной формы пятнышки.
2) Промежуточный - небольшие сосудистые "паучки".
З) Узловатый тип в виде ярко-красных, круглых и овальных узелков 1-3 мм, которые выступают на 1-3 мм.
У лиц старше 25 лет могут быть все три типа. При надавливании бледнеют.
Наиболее частые клинические проявления - носовые кровотечения различной интенсивности. Во внутренних органах артерио-венозные аневризмы, чаще в легких, проявляются одышкой, реже в печени, селезенке, почках.
Лечение
Диета - нельзя алкоголь, острые блюда, особенно содержащие уксус. Нельзя дезагреганты, в том числе аспипин, курантил и т.д. Рациональное трудоустройство - без больших физических наргузок. Не рекомендуется тампонада носа, более целесообразно сдавливание его надутыми пальцами резиновых перчаток. Местное орошение 5-8% эпсилон-аминокапроновой кислотой. По жизненным показаниям - отслойка слизистой. В какой - то степени эндроксон в/м 2 мл по 2 раза в день. Общетерапевтические мероприятия малоэффективны. Иногда помогают половые гормоны, но радикального лечения нет.
Приобретенные
Геморрагический васкулит (болезнь Шейнляйн-Геноха). В основе развитие множественного микроочагового миротромбоваскулита из - за повреждения стенок комплексами антиген - антитело - комплемент. Нарушения преимущественно по типу гиперкоагуляции. В клинике 5 основных синдромов:
1. Кожный.
2. Суставный.
3. Абдоминальный.
4. Почечный.
5. Злокачественный.
Кожный - наиболее частый. Проявляется на конечностях, ягодицах, реже на туловище сегментарной папулезно - геморрагической сыпью. Сыпь мономорфна, покрывается корочками, оставляет после себя пигментацию, имеет воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняется центральными некрозами. Сыпь при надавливании не исчезает.
Суставный синдром часто встречается вместе с кожным. Боли в крупных суставах разной интенсивности, через несколько дней могут исчезнуть, но при новой волне высыпаний вновь возникают.
Абдоминальный чаще бывает у детей, у 1/3 является ведущим в клинике. Сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, обусловлены кровоизлияниями; могут проявиться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в кале. Длится синдром 2 - 5 дней, может быть повышение температуры, лейкоцитоз, повышение СОЭ, может быть постгеморрагическая анемия.
Почечный синдром у 1/2 - 1/3 больных. Чаще по типу острого или хронического гломерулонефрита, проявляется гематурией, протеинурией, цилиндрурией, артериальная гипертензия не характерна, может быть нефротический синдром. У некоторых возникает уремия в течении 2 - х лет. Часто повышено СОЭ, температура, гиперфибриногенемия.
Злокачественная форма исключительно у детей с xe. IetaIis. Значительно реже церебральная и легочная форма болезни Шейнляйн - Геноха. При церебральной головные боли, менингизм, эпилептиформные припадки. При легочной одышка, усиление легочного рисунка, кровохарканье.
Диагноз
В крови в 1,5 - 3 раза повышен фактор Виллибранда, так как стимулируется активность эндотелия. Гиперфибриногенемия, повышение альфа - 2 и гамма - глобулинов - по ним оценивается тяжесть. Определение в крови криоглобулинов (охлаждение сыворотки с 37 град.С до образования белкового осадка: много 32 - 34 град., средне 20 - 22 град., мало 4 град.). Основным является иммуноглобулин М. Определение антитромбина - 3 и гепаринорезистентности плазмы.
Варианты течения: молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее и хроническое.
Осложнения:
Кишечная непроходимость, перфорация, перитонит, панкреатит, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты органов, ДВС - синдром.
Госпитализация. Постельный режим не менее 3 недель. Исключить из пищи облигатные аллергены, иногда первые 2 дня полное голодание и очистительные клизмы. Осторожно с лекарствами, особенно с витаминами группы В, антибиотиками и сульфаниламидами, антигистаминные не помогают. Малоэффективны аскорутин и препараты кальция для вспомогательного лечения. Глюкокортикоиды можно, но в комбинации с другими препаратами. Основной препарат гепарин. Применять под контролем свертываемости. Начальная доза 300 - 400 ЕД/кг, то есть около 20 тыс. - 30 тыс. в/в капельно, либо п/к - так как даже лучше, в переднюю брюшную стенку через каждые 4 часа. Если нет эффекта - дозу можно увеличить на 100 ЕД/кг в день. Тяжелые формы при низком содержании антитромбина - 3; геперин 500 ЕД/кг + препараты крови (200 - 300 мл свежей или замороженной плазмы, либо гемоконцентрат антитробина - 3). Викасол бесполезен. Эпсилон - аминокапроновую кислоту нельзя. При развитии гломерулонефрита + иммунодепрессанты. Из вспомогательных методов плазмофорез 7 - 11 л плазмы; за 1 сеанс - 1 л. Противопоказаны прививки и аллергические пробы.
ДВС - СИНДРОМ
Это неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и активаторов тромбоцитов с образованием М - тромбина с активацией и истощением систем, при этом в крови образуется множество микросгустков и агрегатов клеток, блокируется микроциркуляция в органах, что приводит к гипоксии, ацидозу, глубокой дисфункции органов, интоксикации организма продуктами белкового распада и нередко появлению вторичных кровоизлияний.
Причины
1. Инфекции, особенно генерализованные (сепсис).
2. Все виды шоков.
3. Травматические и хирургические вмешательства, массивные гемотрасфузии.
4. Все терминальные состояния.
5. Острый внутрисосудистый гемолиз.
6. Акушерская патология (отслойка плаценты, ее ручное отделение, эмболия околородными водами и др.).
7. Опухоли, особенно гемобластозы.
8. Деструктивные процессы в печени, почках, поджелудочной железе.
9. Термические и химические ожоги.
10. Системные иммунокомплексные заболевания.
11. Аллергические реакции.
12. Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Машковица.
13. Обильные кровотечения.
14. Массивные переливания крови.
15. Отравление гемокоагулирующими ядами, змеиным ядом.
16. Длительная гипокия.
17. Неправильное применение фибринолитиков.
Центральное место в патогенезе занимает образование в сосудистом русле тромбина и истощение гемокоагулирующей системы. Тканевой тромбопластин поступает из поврежденных клеток и тканей. Из клеток крови наиболее активные продуценты моноциты. Также тканевые протеазы и коагулазы бактерий и змеиного яда. Повышение агрегации тромбоцитов. Травматизация эритроцитов и их внутрисосудистый гемолиз. Активация комплемента, фибринолитической, каллекреин - кининовой систем. "Гуморальный протазий взрыв" - в крови большое количество продуктов белкового распада, а они токсичны. Сначала образуются комплексы фибриногена с фибрин - мономером, затем продукты деградации фибрина. Тяжесть зависит от степени нарушения микроциркуляции. Срыв капиллярной гемодилюции. Гематокрит в микроциркуляторном русле повышается до 45 - 50%, его повышение на 10% повышает в 10 раз закупорку сосудов.
Течение может быть острым, затяжным, хроническим, рецидивирующим и латентным. 4 стадии:
1) Гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.
2) Переходная с нарастающей коагулопатией и тромбоцитопенией.
3) Глубокая коагуляция.
4) Восстановительная (осложнений или исходов).
Помимо основных синдромов + еще гемокоагуляционный шок. В начальной стадии гиперкинетический тип реакции сосудов --> может сохраняться АД, цианотическая окраска кожи, бледность, мраморность, похолодание. Затем децентрализация кровообращения, парез сосудов, слайдж - синдром. Тромбоцитопения потребления. Разрушение эритроцитов. Геморрагический синдром. Развитие постгеморрагической острой анемии, в тяжелых случаях геморрагического шока. Блокада микроциркуляции в органах и их дистрофия (часто в легких). Синдром острой почечной недостаточности. Может быть поражение надпочечников и гипофиза.
Лабораторная диагностика
ПДФ 100%. Снижение антитромбина - 3 - 89%, снижение тромбоцитов 89%, протамин - сульфатный тест положителен в 89%, протромбин снижается в 82%. Удлинение тромбинового времени 76%, снижение фибриногена 71%. Иногда радионуклеидное исследование с меченным фибриногеном - оценка степени нарушения микроциркуляции. При длительном течении флеботромбозы и ишемические изменения в органах. Смертность 30 - 50% и больше при остром развитии.
Борьба с шоком: растворы гепарина, гидрокортизона, при снижении АД - НАЛОКСАН или глюкокортикоиды. При сепсисе в/в антибиотики. Массивная трансфузия свежезамороженной плазмы 600-700 мл/сут. (температура плазмы 370С). При анемизации эритроцитная взвесь или свежецитратная кровь. Гематокрит должен быть более 22%, а эритроциты более 2,5*1012 л (критические числа). В поздних стадиях большие дозы контрикала, до 5*105 в сут. Гепарин абсолютно показан в первой стадии и в переходной. Дезагреганты - лучше трентал. При подостром и хроническом течении - плазмофорез.
ОГЛАВЛЕНИЕ
Заболевания желудочно-кишечного тракта и желчно-выводящих путей
- хронический гепатит
- цирроз печени
- большая печеночная недостаточность
- хронический гастрит
- язвенная болезнь
Заболевания мочевыводящих путей
- острый гломерулонефрит
- хронический гломерулонефрит
- хронический пиелонефрит
- хроническая почечная недостаточность
Хронические неспецифические заболевания легких
- хронический бронхит
- бронхиальная астма
- хроническое легочное сердце
- пневмонии
· крупозная пневмония
· очаговые пневмонии
· катаральная пневмония
· гриппозная пневмония
- плевриты
· туберкулезный плеврит
· плеврит при острой пневмонии
· выпотной плеврит при инфаркте легкого
· раковые плевриты
Гематология
- лейкозы
· острый миелобластный лейкоз (без признаков вызревания клеток)
· острый миелобластный лейкоз (с признаками вызревания клеток)
· промиелоцитарный лейкоз
· монобластный лейкоз
· острый лимфобластный лейкоз
· хронический миелолейкоз
· полицитемия (эритэмия, болезнь Вакеза)
· доброкачественный сублейкемический лейкоз (миелофиброз)
· хронический лимфолейкоз
- анемии
· железодефицитная анемия
· В12-фолиеводефицитная анемия
· гипопластическая анемия
· агранулоцитоз
· гемолитическая анемия
· микросфероцитарная анемия
· глюкозо-6-фосфатдегидрогеназная анемия
· болезнь Маркиафава-Микели
- приобретенные анемии
· аутоиммунная гемолитическая анемия
· геморрагические диатезы
- тромбоцитопатии
· нарушения гемостаза сосудистого генеза
· ДВС-синдром
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21
