У данного больного были поражены дистальные отделы мышц только нижних конечностей, а из черепных нервов была затронута только II пара. Расстройства в чувствительной сфере в виде снижения вибрационной чувствительности и гиперэстезии подошвенных поверхностей стоп в целом незначительны и локализуются только на нижних конечностях. Лабораторные методы исследования
Состав спинномозговой жидкости при при этом заболевании в первые дни болезни нередко нормален, но ее белок имеет четкую тенденцию к повышению после первых 5-7 суток, обычно достигая максимума к 3-4-й неделе. В ряде случаев не исключено резкое увеличение концентрации белка в ликворе уже спустя 2-3 суток после начала болезни. Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе или наличие в нем полиморфно-ядерных лейкоцитов исключают диагноз "полиневропатия Гийена-Барре" (ПГБ). При токсической полиневропатии изменений в составе и свойствах спинномозговой жидкости нет.
Электромиография (ЭМГ) - наиболее чувствительный параклинический метод в диагностике данного заболевания. При ЭМГ выявляются признаки как деструкции миелина, так и аксональной дегенерации.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (ВОЗ, 1993).
А. ПРИЗНАКИ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА "ПГБ"
Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности. Сухожильная арефлексия.
Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ "ПГБ"
(в порядке значимости)
Прогрессирование: симптомы и признаки двигательных нарушений развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала заболевания. Относительная симметричность поражения. Чувствительные нарушения. Черепные нервы: характерно поражение лицевого нерва. Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. Большинство больных хорошо восстанавливаются. Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы. Отсутствие лихорадки в начале заболевания (небольшое число больных имеют лихорадку в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций или по другим причинам). Лихорадка не исключает ПГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания.
Изменения цереброспинальной жидкости, поддерживающие диагноз
Белок после первой недели заболевания повышен или повышается в дальнейшем. Клеточный состав: число мононуклеарных лейкоцитов 10 или меньше. В случае повышения числа клеток больше 20 необходимо пристальное внимание; диагноз неправомочен при числе клеток выше 50.
Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе
Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений. Сохраняющиеся нарушения функций сфинктеров. Нарушения функций сфинктеров в начале заболевания. Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе. Наличие полиморфно-ядерных лейкоцитов в ликворе. Четкий уровень чувствительных нарушений.
В типичных случаях диагностика ПГБ не представляет больших затруднений. Однако в последние годы все чаще в клинической практике стало отмечаться атипичное развитие и течение заболевания.
Дифференциальный диагноз
Заболевания, с которыми наиболее часто дифференцируют ПГБ в нашей стране и Европе: токсическая полиневропатия; миастения; острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе; гипокалиемия; истерия; порфирия; острый тетрапарез после укуса клеща; стволовый энцефаломиелит; дифтерия; ботулизм; СПИД.
Лечение
Терапия тяжелых форм - проблема, остающаяся актуальной на протяжении всей истории изучения ПГБ. Введение в клиническую практику методов искусственной вентиляции легких позволило снизить летальность в 10-15 раз. Однако, решив важнейшую задачу поддержания адекватного газообмена в легких вплоть до начала восстановления проводимости импульсов по нервам, методы дыхательной реанимации не могли сократить сам процесс восстановления нарушенных функций. Поиски такого рода средств привели к широкому применению различных иммуносупрессивных методов лечения.
Лечебные мероприятия, проводимые при ПГБ, подразделяют на специфические и неспецифические. Основными специфическими методами лечения заболевания в настоящее время являются программный плазмаферез и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулинами класса G ("Bioven", "Sandoglobulin" и др.), доказавшие свою высокую эффективность в сериях больших контролируемых исследований. К неспецифическим методам лечения относятся мероприятия, направленные на особый уход за больным и купирование разного рода осложнений, связанных с основным заболеванием, среди которых важнейшее место занимают лечение дыхательных и бульбарных нарушений. При этом дыхательная реанимация является, по существу, самостоятельным видом лечения при тяжелых формах ПГБ. Только правильное сочетание специфических и неспецифических методов лечения способно в сжатые сроки привести к восстановлению большинство больных с
Полиневропатия Гийена - Барре - одно из тех редких заболеваний нервной системы, при котором в большинстве случаев квалифицированная медицинская помощь, даже при исходно тяжелом состоянии, связанном с отсутствием самостоятельных движений, дыхания и глотания, может возвратить пациентов к прежней профессиональной деятельности.
Ds: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТАЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ НАСТОЯЩЕГО ЗАБОЛЕВАНИЯ
Определение. Алкогольная полиневропатия наблюдается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками. Алкогольная полиневропатия развивается в поздних стадиях заболевания. В потогенезе основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).
Клинические проявления. Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро Появляются парастезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и паралич всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к а атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полиневропатия может развиваться остро, чаще после значительногопереохлаждения. Возможны при этом и психические расстройства.
Могут наблюдаться вазоматорные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отёков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы.
Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении – стадия обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьёзным становится прогноз при вовлечении в процесс сердецных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва.
Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства, препараты улучшающие микроциркуляцию (трентал, курантил), в восстановительном периоде – амиридин, дибазол, физиотерапию.
Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособными, т. е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с учётом основной профессии, а в дальнейшем при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение заболевания.
Лечение данной патологии должно быть направленно на ускорение регенерации поврежденного нерва, усиление нервно-мышечной передачи, показана общеукрепляющая терапия, диета с высоким содержанием белка и витаминов; но лечения в большинстве случаев будет успешним только после отказ от алкогольных напитков.
1. Полный отказ от употребления алкогольных напитков.
2. Для ускорения регенерации необходимо назначить Витамины группы В(В1,
В6, В12), С(таб.0,5, по 1 таблетке 3 раза в день), поливитаминные препараты (декамевит, ревит и др.- по 1 драже 2 раза в день): Rp: Sol. Thiamini chloridi 5%-3ml
D.t.d.N. 10 in amp.
S. 3 мл вводить в/м 1 раз в день.
3. Для усиления нервно-мышечной передачи необходимо применение прозерина:
Rp: Sol. Proserini 0,05% - 1,0ml
D.t.d.N. 30 in amp. S. S. По 1мл 2раза в день под кожу. T. 4. Дезинтоксикационная терапия. Назначают:
1)Обильное питье.
2)Гемодез. Группа плазмозамещающих растворов. Механизм действия: обусловлен способностью низкомолекулярного поливинил пирролидона связывать токсины, циркулирующие в крови, и быстро выводить их из организма. Побочные действия: понижение артериального давления, тахикардия, затруднение дыхания.
Rp.: Sol. Haemodesi 400,0
D.T.D.N. 2
S. Вводить по 400 мл внутривенно, капельно, медленно через день.
3)Лазикс. (Фуросемид). Салуретик. Механизм действия: угнетение реабсорбции Na и Cl в проксимальных, дистальных извитых канальцах и в области восходящего отдела петли Генле. Показания: усиление диуреза и выведения токсических продуктов. Побочные действия: тошнота, понос, гиперемия кожи, зуд, гипотензия, интерстициальный нефрит.
Rp.: Sol. "Lasix" (20mg)
D.T.D.N. 3 in amp.
S. Вводить по 20 мг внутривенно 1 раз в день, через день.
Лечение данного больного.
1. Назначаем диету № 15, режим 2. 2. Проводим дезинтоксикационную терапию. Для этого назначаем гемодез, кальция глюконат, натрия тиосульфат, лазикс.
#
Rp.: Sol. Calcii gluconatis 10%-10ml
D.T.D.N. 5 in amp.
S. Вводить по 10 мл внутри мышечно 1 раз в день-днем, через день.
Rp.: Sol. Natrii thiosulfatis 30%-10ml
S. Вводить внутривенно, медленно по 10 мл 1 раз в день, через
день.
Лечение больного в стационаре.
Rp.: Sol. Carnitini chloridi 10,0
D.T.D.N. 10
S. Содержимое флакона растворить в 200 мл физиологического раство-
ра, вводить в/в-капельно 1 раз в день.
Rp.: Sol. Mildronati 10 ml
D.T.D.N.10
S. 10 мл вводить в/в-струйно 1 раз в день.
Rp.: Sol. Vitamini B1 3 ml
Rp.: Sol. Reamberini 400 ml
S. 400 мл вводить в/в-капельно 1 раз в день.
Rp.: Sol. Acidi ascorbinici 10 ml
ПРОГНОЗ
По основному заболеванию прогноз для жизни благоприятный. Возможно полное выздоровление при адекватном лечении и проведении соответствующей реабилитации.
ПРОФИЛАКТИКА
Полный отказ от алкогольных напитков.
ТРУДОСПОСОБНОСТЬ И ТРУДОУСТРОЙСТВО
При адекватном лечении возможно полное выздоравление и восстановление трудоспособности; в этом случае проблем с трудоустройством по здоровью не будет.
ЭПИКРИЗ
Больной Звонарёв Дмитрий Александрович поступил в клинику 12 февраля 2003 года с жалобами на слабость и невозможность разгибания нижних конечностей. За время пребывания в клинике больной был осмотрен и ему были проведены общие и лабораторно-инструментальные исследования: клинический анализ крови, анализ мочи; консультация офтальмолога; были проведены ЭХО-ЭГ и ЭМГ. В результате обследования было выявлено: по данным ЭМГ - моторно- сенсорная полиневропатия нижних конечностей (преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации), признаки снижения пирамидных влияний на пояснично- крестцовые сегменты спинного мозга; из осмотра офтальмолога – частичная атрофия зрительных нервов.
Данные исследований позволили поставить диагноз: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.
Проводилось лечение: медикоментозное (реамберин, аскорбиновая кислота, витамин В1, карнитина хлодид, милдронат, физиологический раствор). Состояние больного улучшилось: появилась возможность самопроизвольно разогнуть нижние конечности почти до конца. Лечение продолжается. По основному заболеванию прогноз для жизни благоприятный. Для полного выздоровления показан полный отказ от алкогольных напитков, курортно-санаторное лечение, ЛФК и массаж.
Подпись студента________________________________________________________
Заключение ассистента___________________________________________________
_______________________________________________________________________
ЛИТЕРАТУРА
СПбГМА, лекция «Полиневропатии», Шварцман, 2003 год.
«Топическая диагностика заболеваниц нервной системы», издательство политехника, Санкт-Петербург, 2000 год.
«Неврология и нейрохирургия», Москва, Медицина, 2000 год.
«Периферические невропатии» (доклад исследовательской группы
ВОЗ), перевод с английского, Москва, 1982 год, с. 64 – 68.
«Внутренние болезни» под редакцией Б. И. Шлутко. Издание второе, исправленное и дополненое. Санкт-Петербург 1994 год.
Большая медицинская энциклопедия
2:5030/434@FidoNet
www.rusmedserv.com/article/articleview/1080/1/247
Профессор Михаил Пирадов, заместитель директора НИИ неврологии РАМН, руководитель отделения реанимации и интенсивной терапии.
http://compaq.viniti.ru/biolweb/nevrol/nevr9801/s02.HTM
http://med-lib.ru/spravoch/neurol_spr/n0015.shtml
http://drucker.narod.ru/med/12.htm
HTTP://medinfo.home.ml.org
HTTP://doctor.ru/medinfo
E-mail: medinfo@mail.admiral.ru
Copyright © SoS-H-NeW
2:5030/2333.10@FidoNet
mandibularis@mail.ru
mandibularis@ztel.spb.ru
ICQ: 333924158
Страницы: 1, 2, 3
