Чувствительная сфера

Болей и парастезий не отмечает. Болезненностей нервных стволов нет.
Симптомы натяжения отрицательные. Антальгическую позу не принимает.
Наблюдается снижение вибрационной чувствительности в дистальных отделах нижних конесностей и гиперэстезия подошвенных поверхностей стоп. Болевая, температурная, суставномышечная, вибрационная и тактильная чувствительность в других участках тела не изменена.

Вывод: наблюдаются расстройства чувствительной сферы в дистальных отделах нижних конечностей (снижение вибрационной чувствительности и гиперэстезия подошвенных поверхностей стоп).

Менингеальные симптомы

Ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, симптом Брудзинского
(затылочный, лобковый, контрлатеральный), Гордона и Гийена отрицательны.
Брадикардия, светобоязни и рвоты нет.

Вывод: симптомы поражения мозговых оболочек отрицательны.

Вегетативная нервная система

Вазомоторные, трофические и секреторные расстройства: акроцианоза, локальной асфиксии, неврогенного отёка, изменения пульсации артерий стоп, артропатии, локального гипертрихоза и пролежней не обнаружено; наблюдается цианоз, понижение температуры и увеличение потоотделения подошв.

Тазовые органы: задержки и недержания мочи, кала, императивных позывов не отмечает.

Вывод: у больного наблюдается вегетативные нарушения в виде цианоза, понижения температуры и увеличенного потоотделения подошв.

Исследование высших корковых функций

Исследование рецептивной речи: понимает смысл обычных слов, улавливает умышленно извращённые слова, понимает смысл целых фраз, выполняет праказания, понимает пословицы, метафоры и смысловые отношения.
Парафразий не замечено.

Исследование экспрессивной речи: спонтанной речи, повторения слов и слогов не наблюдается. Без подсказок называет показываемые предметы.

Письмо: пишет и списывает без зетрудноний.

Чтение: читает вслух и про себя длинные фразы, без труда пересказывает их.

Счёт: выполняет сложение, вычитание, умножение и деление чисел; автоматизированный счёт без затруднений.

Праксия: без труда выполняет повседневные действия, действия с реальными и воображаемыми предметами; выполняет жесты и подражает исследующему; конструктивной апраксии не выявленно.

Зрительной и слуховой агнозии нет.

Вывод: изменений высших корковых функций у больного не выявлено.

ПАРАКЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ И КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

1. Офтальмолог: Частичная атрофия зрительных нервов. Нуждается в повторном осмотре.

2. ЭХО-ЭГ от 14.02.03: Смещения М-эхо нет.

3. Результаты лабораторных исследований:

1. Клинический анализ крови от 06.02.03

Эритроциты- 4,24х10^12/л

Hb- 143 г/л

Цвет. показатель- 1,02

Лейкоциты- 5,4х10^9/л
Сегментояд. – 45%

Лимфоцитов- 48%

Эозиноф. – 6%

Моноцитов- 1%

CОЭ- 4 мм/ч
2. Анализ мочи от 06.02.03

Цвет: жёлтый Белок 0,033 г/л

Прозрачность: прозрачная Сахар 0

Реакция: кислая

Уд. вес 1,011

Лейкоциты 0-1 в поле зрения

Эритроциты свеж. 0-1 в поле зрения

Эпителий циллиндрический 0-1 в поле зрения

4. ЭМГ

Моторно-сенсорная полиневропатия нижних конечностей
(преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации). Признаки снижения пирамидных влияний на пояснично-крестцовые сегменты спинного мозга.

ТОПИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ

На основании объективных данных у больного выявленны синдромы: 1. периферический парапарез, преимущественно в дистальных отделах; 2. гиперэстезия подошвенных поверхностей стоп.

У больного можно заподозрить наличие двустороннего симметричного полиневропатического синдрома в виде поражения периферических нервов, а также зрительного нерва в виде частичной его атрофии.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ

Анализируя весь симптомокомплекс больного, то есть данные жалоб больного (слабость и невозможность разгибания нижних конечностей, уменьшение толщины нижних конечностей); топического диагноза; дополнительных методов исследования (ЭМГ – моторно-сенсорная полиневропатия нижних конечностей, преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации) можно сформулировать диагноз: токсическая аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов. Если учесть данные анамнеза заболевания (острое появление жалоб после длительного употребления большого количества алкогольных напитков), то можно сформулировать окончательный диагноз - алкогольная аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциального диагноза токсической полиневропатии, наблюдаемой у данного больного следует исключить другое заболевание, сопровождающееся периферическими парезами и параличами, мышечной слабостью и характерными изменениями на ЭМГ.

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
Гийена - Барре - одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы и самая частая причина острых периферических параличей. В трети случаев требует проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая ИВЛ. Это заболевание - одно из немногочисленных среди тяжелых поражений нервной системы, при правильном лечении позволяющее добиваться полного восстановления у подавляющего большинства больных, многие из которых в течение недель и месяцев находились на ИВЛ и/или были прикованы к постели вследствие тотальных параличей мышц тела.

Терминология
Заболевание впервые было описано французским неврологом Ландри в 1859 году, а впоследствии детально исследовано его соотечественниками Гийеном, Барре и
Штролем в 1916 году.

Эпидемиология

Заболевание наблюдается во всех частях земного шара как у взрослых, так и у детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола. Частота встречаемости составляет в среднем 1-2 человека на 100 тыс. населения. У подавляющего большинства больных отмечается быстрое и практически полное восстановление, но в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие проведения ИВЛ; у 5-22% пациентов отмечаются остаточные явления; в 3-10% случаев наблюдаются рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами заболевания умирают.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни до конца не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится определенным вирусам и бактериям. Основными провоцирующими агентами считаются Campylobacter jejuni (обнаруживается в трети случаев заболеваний) и цитомегаловирус (до 15% случаев). Установлена определенная связь и с вирусом Epstein - Barr (около 10% случаев). Основной целью иммунных атак при наиболее распространенной форме болезни - острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ОВДП) являются шванновские клетки и миелин. В развитии патологических изменений в нервах принимают участие как клеточные, так и гуморальные механизмы. Роль последних особенно велика. При ОВДП под действием тех или иных патогенов происходят активация антиген-специфичных Т- и В-клеток; появление циркулирующих антиганглиозидных или антигликолипидных антител; развитие местных клеточных воспалительных реакций, активация комплемента и отложение мембранолитического атакующего комплекса на миелиновой оболочке периферических нервов в области перехватов Ранвье; начинается и бурно нарастает инвазия миелиновой оболочки нервов сенсибилизированными макрофагами. Природа антител остается предметом активных дискуссий.

Предшествующие заболевания и состояния

Обычно развитию первых неврологических признаков заболевания предшествуют гриппоподобные заболевания (до 70% всех случаев), вакцинации, хирургические операции (аборт, грыжесечение, аппендэктомия) и другие болезни или состояния, отмечающиеся у большинства больных за 1-3 недели до начала болезни. Заболевание нередко может развиться на фоне полного благополучия.
У данного больного заболевание развилось после длительного употребления больших количеств алкогольных напитков.

Первоначальные клинические симптомы

У большинства пациентов заболевание начинается с двигательных и/или чувствительных нарушений в ногах и/или руках, реже - с мышечных болей различной локализации. В ряде случаев боль может одновременно появляться вместе с онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. Иногда первыми симптомами заболевания бывают нарушения глотания, изолированное двоение. Онемение, парестезии и слабость первоначально появляются преимущественно в нижних конечностях (до половины всех случаев) и распространяются спустя несколько часов или дней на верхние. Примерно у трети больных слабость и онемение начинаются одновременно в руках и ногах.
Почти всегда наблюдается диффузное снижение мышечного тонуса. В первые же дни болезни практически у всех пациентов происходит резкое снижение, а затем полное выпадение сухожильных рефлексов. Характерно поражение мимической мускулатуры, менее часты нарушения глотания. Нарушения тазовых функций в виде задержки мочеиспускания редки и наблюдаются в основном при тяжелых формах заболевания. Обычно они проходят через 3-5 дней после появления.

У данного больного мышечных болей, онемения и парастезий в верхних конечностях, поражения мимической мускулатуры, нарушения глотания и расстройства «тазовых» функций не было.

Клиническая симптоматика в развернутой стадии

Клиническая симптоматика в развернутой стадии этого заболевания, как и при любой полинейропатии, обычно складывается из двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные нарушения (парезы конечностей различной степени выраженности, часто вплоть до параличей) наблюдаются практически у всех больных. В тяжелых случаях у большинства отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины, живота. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметрична и больше выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной стороне тела. В трети случаев развивается наиболее серьезное осложнение - слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости проведения
ИВЛ. В 50-90% наблюдений поражаются черепные нервы. При этом наиболее часто вовлекаются в процесс VII, IX и Х нервы. Одним из кардинальных клинических признаков заболевания является резкое угнетение сухожильных рефлексов с последующим полным их угасанием. Нарушения поверхностной чувствительности отмечаются у большинства больных. Подобно двигательным нарушениям, они могут быть как симметричными, так и слегка асимметричными. Эти нарушения чаще всего в виде гипо/гипералгезии и/или гиперпатии обычно слабо выражены и носят полиневритический характер ("перчатки", "носки" и т.д.). Глубокая чувствительность страдает в 20-50% случаев, в основном суставно-мышечная и вибрационная, однако в отличие от поверхностной чувствительности поражение ее может быть очень выраженным. В тяжелых случаях боль наблюдается практически у всех пациентов. Она может быть корешковой и появляться в руках и ногах, например при вызывании симптомов Кернига, Ласега, изменении положения тела больного. Боль может носить также "мышечный" характер и наблюдаться в покое в крупных мышцах спины и бедер. При тяжелых формах болезни всегда отмечается поражение вегетативной нервной системы, оно проявляется синусовыми тахикардиями и брадикардиями вплоть до постановки искусственных водителей ритма. Отмечаются также внезапные падения артериального давления и аритмии. Характерен гипергидроз туловища, ладоней, стоп.

Страницы: 1, 2, 3