Кроме стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы:
Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток (аутологичных или аллогенных).
Трансфузии лимфоцитов донора
Немиелоаблативная трансплантация стволовых кроветворных клеток
Новые лекарственные препараты (нуклеозидные аналоги, дифференцирующие средства, моноклональные антитела).
Сестринский процесс при геморрагических диатезах
Геморрагические диатезы-заболевания с нарушением механизма свертывания крови и повышенной кровоточивостью.
Геморрагические диатезы (греч. Haimorrhfgia кровотечение; диатезы) – группа наследственных и приобретенных болезней. Основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость-наклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлеяниям, самопроизвольным или после незначительных травм. Первичные геморагические диактезы относят к врожденным семейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которых – дефицит которого-либо отного фактора свертывания крови; исключением является болезнь Виллебранта, при которой нарушаются несколько факторов гемостаза. Симптоматические геморрагические диатез характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови.
Причины появления диатеза
Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже - с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера – Рандю). Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна–Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопозза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (антикоагулянты, фибринолитики) либо провоцирующих иммунные нарушения – тромбоцитопению (гаптеновая форма), васкулиты. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Клиническая картина. Главным признаком являются множественные кровоизлияния в слизистой оболочке и кожу. Кожные геморрагии имеют различную величину – от петехий до крупных пятен, кровоподтеков, которые располагаются на передней поверхности туловища и конечностей. Часто бывают кровотечения – носовые, из десен, маточные. Может быть увеличена селезенка. При исследовании крови отмечается значительное уменьшение количества тромбоцитов. Оно снижается больше чем в 10 раз, появляются патологические формы тромбоцитов, возникает кровотечение с развитием анемии.
Лечение. Пациента госпитализируют. Переливание тромбоцитной массы, полноценное питание, витаминотерапия. В тяжелых случаях удаляют селезенку, после чего повышается содержание тромбоцитов и уменьшается кровоточивость.
Глюкокортикоиды, негормональные иммунодепрессанты (винкристин, циклофосфан, азотиоприн), симтоматическая терапия при кровотечении (АКК).
Гемофилия
Это генетическое заболевание. Заболевают исключительно мужчины. При этом заболевании бывает выраженная кровоточивость даже после незначительной травмы, кровотечение продолжается до нескольких суток.
Клиническая картина. Характерны обильные и длительные кровотечения при травмах, гематуриях. Возможны забрюшинные гематомы, желудочно-кишечные кровотечения, гемартрозы. При исследовании крови выявляется резкое увеличение времени свертывания и анемии.
Лечение. Переливание свежецитратной крови или антигемофильной плазмы. Для обработки кровоточащих участков – чистый антигемофильный глобулин, АКК, фибриноген. Предупреждение травм, ЛФК.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)
Это системное сосудистое заболевание, в основе которого лежит гиперергическое воспаление капилляров и мелких сосудов.
Клиническая картина. Может протекать с наличием кожного, суставного, абдоминального и почечного синдрома. Частым симптомом является папулезно – геморрагическая сыпь на коже конечностей, ягодиц. Сыпь носит характер эритематозных пятен величиной в 2–5 мм, которые располагаются симметрично на верхних и нижних конечностях. В тяжелых случаях она может распространяться на туловище и лицо. Могут возникать сильные боли в животе, сопровождающиеся рвотой с кровью. Часто поражаются суставы, они болезненны, отечны, ограниченно подвижны. Опасно поражение почек по типу острого или хронического гломерулонефрита. В крови умеренный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ.
Лечение. В основе лечения лежит применение гепарина.
Свежезамороженная плазма, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин). Лечение анемического синдрома. Пациентам противопоказаны прививки.
Сестринский процесс в гематологическом отделении
1 этап. Сестринское обследование пациента с патологией органов кроветворения.
Жалобы пациента:
1. общая слабость
2. повышение температуры тела
3. кровоточивость десен
4. боли в горле и костях
5. желтушность кожи и слизистых оболочек
6. изменение вкуса
7. ломкость ногтей
8. выпадение волос
9. увеличение лимфоузлов
Анамнез болезни:
1. факторы риска
2. причины
3. начало заболевания
4. динамика
5. результаты проведенного обследования
6. проведенное лечение
7. осложнения
Анамнез жизни:
1. наследственность
2. факторы риска
3. профессия
4. перенесенные заболевания
5. профессиональные вредности
6. условия быта, питания
Непосредственное обследование
Осмотр:
1. Бледность кожи
2. Желтушность кожи
3. Кровоизлияние в кожу
4. Ангина
Изменения языка
Пальпация, перкуссия:
1. Увеличение лимфоузлов
2. Увеличение печени и селезенки
3. Болезненность плоских костей
Аускультация:
1. Сердце (функциональные изменения)
2. Легкие (признаки пневмонии)
Необходимо обращать внимание на все характерные жалобы:
1. Снижение работоспособности
2. Общая слабость
3. Ночная потливость
4. Ознобы
5. Обмороки
6. Головные боли и головокружения
7. Тошнота, рвота
Страницы: 1, 2, 3, 4