1. По характеру течения
· острые, протекающие менее года
· хронические, существующие длительное время (однако необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется – таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах);
2. По степени дифференцировки опухолевых клеток:
· недифференцированные,
· бластные,
· цитарные лейкозы;
3. В соответствии с цитогенезом
Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.
Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:
· лимфобластный,
· миелобластный,
· монобластный,
· миеломонобластный,
· эритромиелобластный,
· мегакариобластный,
· недифференцированный.
Хронические лейкозы представлены лейкозами:
· миелоцитарного происхождения:
· хронический миелоцитарный лейкоз,
· хронический нейтрофильный лейкоз,
· хронический эозинофильный лейкоз,
· хронический базофильный лейкоз,
· миелосклероз,
· эритремия / истинная полицитемия,
· эссенциальная тромбоцитемия,
· лимфоцитарного происхождения:
· хронический лимфолейкоз,
· парапротеинемические лейкозы:
· миеломная болезнь,
· первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
· болезнь тяжелых цепей Франклина,
· лимфоматоз кожи – болезнь Сезари,
· моноцитарного происхождения:
· хронический моноцитарный лейкоз,
· хронический миеломоноцитарный лейкоз,
· гистиоцитоз Х.
С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т.д.). То есть кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.
Максимальный уровень заболеваемости хроническими лейкозами наблюдается у людей старше 40–50 лет, а острыми – в возрасте до 10–18 лет. Лейкозы относятся к группе заболеваний, называемых гемабластозами. Гемабластозы – это опухолевый процесс, новообразования, возникающие из клеток кроветворной ткани.
Гемабластозы подразделяются на 2 группы:
1) системные заболевания, диффузно поражающие кроветворную ткань, – лейкозы;
2) регионарные заболевания – гематосаркомы – образуют солидные опухоли
Гематосаркомы также происходят из кроветворных клеток, однако находящихся вне костного мозга. Кроме того, гематосаркомы в отличие от лейкозов характеризуются местным, локальным ростом. Их клетки первоначально не распространяются по системе кроветворения. Однако, учитывая единую опухолевую сущность обеих групп гемабластозов, лейкозы и гематосаркомы могут «переходить» друг в друга: метастазирование лейкозных клеток за пределы костного мозга приводит к развитию гематосарком, и наоборот, попадание клеток гематосарком в кроветворную ткань костного мозга обуславливает развитие лейкоза.
Острые лейкозы занимают ведущее место в структуре заболеваемости гемобластозами, составляя приблизительно 13 их общего числа. Мужчины болеют чаще, чем женщины. При этом всеми исследователями отмечается 2 пика заболеваемости: в 3–4 и 60–69 лет.
Что такое острый лейкоз?
Острый лейкоз – это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах.
Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови – эритроцитов, белых клеток крови – лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови – тромбоцитов.
Основные симптомы заболевания
· Кровоточивость
· Слабость, утомляемость
· Бледность
· Склонность к инфекциям
Перечисленные симптомы не являются характерными только для острого лейкоза и могут быть обнаружены при других заболеваниях.
Диагностика острого лейкоза
Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:
Врачебный осмотр
Общий и биохимический анализы крови
Исследование костного мозга
В образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами).
Специальное иммунологическое исследование – иммунофенотипирование
Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения.
Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование
При цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне.
Дополнительные исследования
При некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевых клеток. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.
Формы острых лейкозов
Выделяют две основные формы острого лейкоза – острый лимфобластный и острый миелобластный. Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.
Лечение острого лейкоза
Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию.
Основное содержание лечения острого лейкоза – это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др.
В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа:
1) Индукция ремиссии.
Индукционная терапия – химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.
2) Химиотерапия после достижения ремиссии.
Химиотерапия поле достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза.
На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия.
Консолидация используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же программам, которые применялись при индукции ремиссии.
Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии.
Поддерживающая терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени.
Страницы: 1, 2, 3, 4