Аортальная недостаточность может быть  обусловлена атеросклерозом. При атероматозе дуги аорты расширяется клапанное кольцо с возникновением небольшой регургитации, реже отмеча­ется атероматозное поражение створок самого кла­пана. При ревматоидном артрите (серопозитивном) аортальная недостаточность наблюдается, прибли­зительно, в 2— 3% случаев, а при длительном те­чении (25 лет) болезни Бехтерева— даже у 10% больных. Описаны случаи ревматоидной аорталь­ной недостаточности задолго до появления признаков поражения позвоночника или суставов. Еще реже этот порок наблюдается при системной крас­ной волчанке (по данным В.С.Моисеева, И.Е.Тареевой, 1980, в 0,5% случаев). 

Распространенность синдрома Марфана в выраженной форме составляет, по различным дан­ным, от 1 до 4— б на 100 000 населения.

Сердечно-сосудистая патология, наряду с ти­пичными изменениями скелета и глаз, входит в со­став этого синдрома, но обнаруживается с трудом почти у половины таких больных лишь с помощью эхокардиографии.

Кроме типичного поражения аорты с разви­тием ее аневризмы и аортальной недостаточностью, возможно поражение аортального и митрального клапанов. При явном семейном предрасположении и выраженных внесердечных признаках сердечно­сосудистой патологии, синдром выявляется в дет­стве. Если аномалии скелета мало выражены, как у описанного выше больного, то поражение сердца может обнаружиться в любом возрасте, однако, обычно в третьем— четвертом и даже шестом де­сятилетиях жизни. Изменения в аорте касаются прежде всего мышечного слоя; в стенке обнаружи­ваются некрозы с кистами, возможны фибромик-соматозные изменения клапанов. Аортальная регургитация чаще прогрессирует постепенно, однако она может проявиться или усилиться внезапно.

Кистозный некроз, без других признаков синдрома Марфана, именуют синдромом Эрдхейма. Считают, что аналогичные изменения могут од­новременно или самостоятельно возникать и в ле­гочных артериях, вызывая их, так называемое, врожденное идиопатическое расширение. Важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить поражение аорты при син­дроме Марфана от сифилитического, является от­сутствие ее кальциноза. Поражение митрального клапана и хорд с их обрывом, возникает лишь у части больных, обычно сопутствует поражению аор­ты и приводит к пролабированию створок митраль­ного клапана с митральной недостаточностью.

Редкой причиной аортальной недостаточно­сти может быть болезнь Такаясу— неспецифичес­кий аортоартериит, который возникает преимуще­ственно у молодых женщин во втором— третьем десятилетии жизни и связан с иммунными нару­шениями. Болезнь начи­нается обычно с общих симптомов: лихорадки, похудания, боли в суставах. В дальнейшем, в кли­нической картине преобладают признаки пораже­ния крупных артерий, отходящих от аорты, чаще от ее дуги. Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение крупных артерий дуги аор­ты может привести к цереброваскулярной недоста­точности и нарушению зрения. Поражение почеч­ных артерий сопровождается развитием артериаль­ной гипертензии. Недостаточность клапанов, аорты может быть обусловлена расширением дуги аорты у больных с гагантоклеточным артериитом. Эта бо­лезнь развивается у пожилых людей, проявляясь поражением височных артерий, которые, в типич­ных случаях, прощупываются в виде плотного бо­лезненного узловатого тяжа. Возможно поражение и внутрисердечных артерий.

Аортальная недостаточность часто сочетает­ся с разнообразными внесердечными проявлени­ями, внимательный анализ которых позволяет уста­новить природу порока сердца.

 СУЖЕНИЕ УСТЬЯ АОРТЫ (АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)

Изолированный аортальный стеноз встреча­ется редко, но, в сочетании с другими поражени­ями клапанов, наблюдается в 15— 20% всех случаев порока сердца, чаще у мужчин. От собственно аор­тального стеноза следует отличать так называемый подклапанный мышечный стеноз, представляющий собой самостоятельную форму заболевания (гипер­трофическая асимметричная кардиомиопатия). Аор­тальный стеноз может быть приобретенным и врожденным. Причинами приобретенного аорталь­ного стеноза являются ревматизм, атеросклеротическое поражение и первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвест­влением. Самостоятельность последней формы вы­зывает дискуссии. Некоторые авторы относят эту форму с первичным кальцинозом аортального кла­пана к последствиям атеросклеротического или не­распознанного ревматического процесса. Описаны отдельные наблюдения аортального стеноза при ревматоидном артрите и охронозе (алкаптонурии).

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие че­го значительно увеличивается градиент систоличес­кого давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иног­да достигает 100 мм рт. ст. и более. Вследствие та­кой нагрузки давлением повышается функция ле­вого желудочка и возникает его гипертрофия, ко­торая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см2, то ее уменьшение вдвое вы­зывает уже выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см2. Коне­чное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10— 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления ле­вого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц. При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выражен ное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

Клиническая картина. Аортальный стеноз может долго не вызывать каких-либо субъективных ощущений. Несмотря на îòíîñèòåëüíî благоприятный прогноз при этом пороке, у 5—15% больных наступает внезапная смерть. Первыми ïðîявлениями порока могут стать приступы стенокардии, обмороки или одышка. Приступы стенокардии обусловлены нарушением кровоснабжения головного мозга, реже - преходящими нарушениями ритма сердца вплоть до коротких периодов мерцания желудочков. При исследовании сердца вы являют смещение верхушечного толчка вниз, шестое межреберье и влево. Во втором межреберье справа от грудины нередко ощущается характерное систолическое дрожание. При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает по направлению к верхушке cåðäца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослаблен. При фонокардиографии помимо описанных выше изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через 0,04— 0,08 с после I тона. Он лучше регистрируется у левого края грудины.

При выраженном стенозе пульс становится малым, мягким, с медленным подъемом. Есть склонность к снижению пульсового и систолического давления. ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения электри ческой оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в левых грудных отведениях. При рентгеновском исследовании определяется увеличение левого желудочка, позже может быть увеличено и левое предсердие. Характерны постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда кальцификация клапанов аорты. При эхокардиографии находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отвестия в период систолы. Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого желудочка долго остается нормальным.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Для распознавания этого порока большое значение имеет обнаружение систолического шума во втором, а иногда в первом и третьем межреберьях справа у края грудины. Особенно характерно систолическое дрожание в той же области, но оно выявляется далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослаблен. Иногда максимум систоли­ческого шума определяется на верхушке или у ле­вого края грудины, что требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального кла­пана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. В таких случаях помо­гает тщательная аускультация сердца и запись фонокардиограммы. В отличие от митральной недостаточности, при аортальном стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон на аорте ослаблен. Си­столический шум имеет более грубый тембр и ром­бовидную форму на фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации. При вдыхании амилнитрита аортальный си­столический шум усиливается, а при митральной недостаточности - ослабевает. При рентгеноскопии у больных митральным пороком рано удается вы­явить отклонение пищевода на уровне левого пред­сердия.

В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследо­вании обнаруживается преимущественное увели­чение левого, а не правого желудочка. В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аор­тальном стенозе систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.

Систолический шум над аортой может вы­слушиваться при других заболеваниях: ее атерос­клерозе, расширении, вызванном гипертонией или сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет характерного для стеноза аорты усиления в сере­дине систолы; II тон сохранен или даже усилен.

Иногда трудно исключить аортальный сте­ноз при обнаружении систолического шума на подюпочичной и сонной артерии, обусловленного их частичной окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии артерии; II тон над аортой Бывает сохранен.

Большие трудности возникают при диффе­ренциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стено­зом. Так же как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое зна­чение имеет эхокардиография.

Редкой причиной аортального стеноза явля­ется охроноз.

       На аутопсии: створки мирального клапана утолщены у основания, имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо каль­цинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброзные бляшки с атеромато­зом и кальцинозом. В левой сонной артерии - ане­вризма. В суставах и хрящах ребер - синовия черного цвета.

Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого, на­рушением обмена тирозина с накоплением в сое­динительной ткани и выделением с мочой проме­жуточного продукта обмена тирозина - гомогенти­зиновой кислоты (ГГК).

Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Ана­логичное окрашивание мочи происходит при до­бавлении к ней растворов оснований нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни единственным клиническим проявлением алкоптонурии является темное окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее поли­меров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпо­чечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов. На первый план выступает тем­ное окрашивание кожи в подмышечной области, паховой области (место большого скопления пото­вых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным измене­ниям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза. Суставная патология присое­диняется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкапто-нурии обусловлено дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к на­рушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладыва­ются на клапанах сердца, приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков сердца. Прежде всего поражается аорталь­ный клапан, а, в последующем, развивается и недостаточность кровообращения. Поражение по­чек проявляется нефропатией, мочекислым диате­зом и мочекаменной болезнью.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6