Специального лечения алкаптонурии не су­ществует. Считают, что назначение аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает образова­ния ГГК, но тормозит ее связывание с соедини­тельной тканью.

Особенностью нашего наблюдения явилось развитие (помимо аортального стеноза) выражен­ной недостаточности митрального клапана.

Прогноз зависит от выраженности стено­за. Основные, прогностически значимые симпто­мы— боли в сердце, обмороки, признаки левожелудочковой недостаточности. Длительность жизни после появления этих симптомов— в среднем 5 лет, в 5% всех случаев— 10— 20 лет.

 НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

При этом пороке сердца происходит регургитация крови во время сиотолы из полости пра­вого желудочка в правое предсердие. Неполное за­крытие правого венозного отверстия может быть обусловлено как поражением створок клапана (ор­ганическая недостаточность трехстворчатого кла­пана), так и расширением правого желудочка (фун­кциональная или относительная недостаточность).

Поражение створок клапана бывает при рев­матизме, реже— при инфекционном эндокарди­те; возможен также разрыв хорд или папиллярных мышц. Трехстворчатый клапан повреждается по­чти у половины больных карциноидным синдро­мом вследствие фиброза хорд (часто в сочетании со стенозом правого венозного отверстия и поро­ком клапана легочной артерии). Врожденные из­менения трехстворчатого клапана встречаются ред­ко. Обычно его органическое поражение сочетает­ся с другими пороками сердца.

Относительная недостаточность трехстворча­того клапана наблюдается у больных с выражен­ной дилатацией полости желудочка, которая обус­ловлена высокой легочной гипертензией или диффузным поражением миокарда (при миокар­дитах, кардиомиопатиях, иногда при тяжелом тиреотоксикозе).

Вследствие регургитации крови в правое предсердие, его конечный диастолический объем и Конечное диастолическое давление существенно повышаются, что приводит к дилатации предсер­дия и гипертрофии его стенок. Ввиду ограничен­ных компенсаторных возможностей предсердия, ра­но возникают признаки застоя в большом круге кровообращения: повышается венозное давление, увеличивается печень, появляется положительный венный пульс (набухание вен шеи в период систо­лы желудочков). При осмотре грудной клетки иног­да удается выявить систолическое втяжение перед­ней стенки грудной клетки. Характерный систоли­ческий шум лучше выслушивается в третьем или четвертом межреберье у правого края грудины. Он редко бывает громким, но, обычно занимает всю систолу. При остро возникшей недостаточности (вследствие инфекционного эндокардита или трав­мы) шум обычно малоинтенсивный и наблюдается лишь в первой половине систолы. При значитель­ном увеличении правого желудочка этот систоли­ческий шум может выслушиваться и у левого края грудины, а иногда даже и на верхушке. В отличие от шума митральной регургитации, систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана на высоте вдоха отчетливо усиливается (симптом Риверо— Карвалло), что подтверждается и на фонокардиограмме. Систолический шум у больных с не­достаточностью трехстворчатого клапана изменчив и часто исчезает. На ЭКГ обнаруживают отклоне­ние электрической оси сердца вправо, увеличение зубца Р во II— III стандартных и правых грудных отведениях. При рентгеновском исследовании на­ходят дилатацию правого желудочка и правого пред­сердия. Это подтверждает и эхокардиография, оп­ределяющая также парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

Диагностика недостаточности трехстворчато­го клапана сложна. Если есть систолический шум в области нижней части грудины, то важно опре­делить его интенсивность во время глубокого вдо­ха. Однако, как уже указывалось, систолический шум может отсутствовать, а при сочетанных поро­ках сердца его трудно отличить от других шумов. Этот порок следует ожидать у больных со значи­тельным увеличением сердца, и, в том числе пра­вого желудочка, при выраженном преобладании за­стойных явлений в большом круге. При этом наряду с повышением венозного давления, набуханием шейных вен, значительным увеличением печени, определяется ее пульсация, совпадающая с систо­лой желудочка, систолический венный пульс, си­столическое втяжение передней стенки грудной клетки. Правильному распознаванию порока по­могает регистрация венного пульса и пульсации пе­чени, а также— эхокардиографически подтвер­жденное выраженное увеличение правых предсердия и желудочка. Диагноз можно уточнить также регистрацией давления в правом предсердии. В норме, в период систолы желудочков, давление в полости правого предсердия достигает 5— 6 мм рт. ст. При большой регургитации оно увеличива­ется до 25— 30 мм рт. ст. вследствие поступления крови из правого желудочка; при небольшой регургитации повышается до 10— 15 мм рт. ст.

СУЖЕНИЕ ПРАВОГО ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО ОТВЕРСТИЯ

Сужение (стеноз) правого предсердно-желудочкового отверстия ревматического происхожде­ния (трикуспидальный стеноз) обычно сочетается с другими ревматическими пороками, встречаясь у 14% этих больных. Этот стеноз может быть и врож­денным или обусловленным миксомой правого предсердия, карциноидным синдромом.

При этом пороке, в результате сужения от­верстия, создается препятствие для наполнения пра­вого желудочка в период диастолы. Это приводит к перегрузке правого предсердия и быстрому возник­новению застойных явлений в большом круге кро­вообращения.

Объем правого предсердия увеличивается. Давление в нем в период систолы предсердий до­стигает 20 мм рт. ст. и более. Существенно повы­шается градиент давления в предсердии и желу­дочке.

Увеличение правого предсердия подтвержда­ется рентгеновским и эхокардиографическим ис­следованиями. При выслушивании усилен I тон у мечевидного отростка; на фонокардиограмме иног­да регистрируют тон открытия. В этой же области определяют и диастолический шум с характерным пресистолическим усилением (максимально— на высоте глубокого вдоха). На ЭКГ увеличена ам­плитуда зубца Р во II, III и в I грудном отведениях. При эхокардиографии изображение трехстворчатого клапана получается далеко не во всех случаях. При его локации признаки стеноза те же, что и при сте­нозе левого венозного отверстия.

Сужение правого прсдсердно-желудочкового отверстия следует заподозрить при ярко выра­женных признаках застоя в большом круге крово­обращения. Диагноз подтверждается обнаружени­ем диастолического шума и выявлением тона открытия клапана. Дифференциальную диагностику чаще проводят с митральным стенозом. В отличие от последнего, при трикуспидальном стенозе за­стойные явления в малом круге не выражены. Аускультативные признаки порока лучше выслушива­ются у грудины и усиливаются на высоте вдоха. Следует иметь в виду, что оба эти порока могут сочетаться. Диагноз стеноза трехстворчатого отвер­стия надежно подтверждается лишь при ангиокардиографии.

КОМБИНИРОВАННЫЕ И СОЧЕТАННЫЕ (МНОГОКЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА

Такие пороки сердца обычно бывают ревма­тическими или врожденными. Возможно комби­нированное поражение одного клапана (стеноз и недостаточность) и сочетанное поражение. Порок одного клапана может сочетаться с нарушением функции другого вследствие прогрессирования гемодинамических расстройств. Так, например, тя­желый митральный порок может привести к выра­женной легочной гипертензии и дилатации право­го желудочка с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана.

 КОМБИНИРОВАННЫЙ МИТРАЛЬНЫЙ ПОРОК

Недостаточность митрального клапана и су­жение левого венозного отверстия редко встреча­ются изолированно. Обычно имеется митральный порок с выраженным преобладанием стеноза, ре­же — с выраженным преобладанием недостаточно­сти. О преобладании сужения отверстия судят по усилению I тона, более раннему появлению тона открытия митрального клапана при мало увеличен­ном левом желудочке сердца. Интенсивность как систолического, так и диастолического шума не имеет существенного значения. О значительном преобладании недостаточности клапана свидетель­ствует ослабление I тона на верхушке сердца, зна­чительное увеличение левого желудочка, признаки регургитации при рентгеноскопии. При преобла­дании митральной недостаточности, реже, чем при преобладании стеноза, встречается выраженная ле­гочная гипертензия и типичное facies mitralis. Су­щественную помощь может оказать эхокардиографическое исследование с регистрацией допплеркардиограммы. Иногда окончательное заключение о характере порока возможно лишь при определе­нии давления в левом желудочке и левом предсер­дии и ангиокардиографии.

 КОМБИНИРОВАННЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ ПОРОК

Недостаточность клапана может быть вызва­на инфекционным эндокардитом, развившемся у больного ревматическим аортальным стенозом. При этом пороке чаще преобладает недостаточность кла­пана. В отличие от комбинированного митрально­го порока, недостаточность клапана аорты и суже­ние ее устья часто встречаются изолировано. Пре­обладание стеноза или недостаточности при этом пороке, обычно легко установить по выраженно­сти так называемых периферических симптомов по­рока. Трудности обычно связаны с выявлением не­большого сужения при недостаточности клапана аорты и реже— небольшой недостаточности при выраженном стенозе. При недостаточности клапа­на определить небольшое сужение устья аорты нуж­но для того, чтобы узнать, первичен или вторичен инфекционный эндокардит, а также уточнить при­роду поражения клапана. Выявлению стеноза помогает симптом систолического дрожания в точке аорты (второе межреберье справа от грудины), вы­раженное и распространенное проведение систо­лического шума на крупные сосуды шеи, харак­терная ромбовидная форма систолического шума на фонокардиограмме и, особенно данные эхокардиограммы.

О небольшой аортальной недостаточности при стенозе свидетельствует диастолический шум в V точке (точка Боткина— Эрба). Он лучше вы­является в положении больного лежа на животе. Периферические признаки аортальной недостаточ­ности могут появиться значительно позднее. Диаг­ностике помогают эхокардиографическое исследо­вание и допплеркардиография.

 СОЧЕТАНИЕ АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТА­ТОЧНОСТИ И МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА

Порок встречается приблизительно в 1/3 слу­чаев ревматического поражения клапанов. При этом сочетании периферические признаки аортальной недостаточности могут отсутствовать, так как при выраженном стенозе уменьшается наполнение ле­вого желудочка сердца, а, следовательно, и выброс в аорту. При выраженной аортальной недостаточ­ности пресистолический шум митрального стеноза трудно отличить от шума Флинта.

Стеноз подтверждается обнаружением тона открытия митрального клапана» увеличением ле­вого предсердия, появлением P mitrale на ЭКГ. Ре­шающее значение могут иметь данные эхокардиографии.

 СОЧЕТАНИЕ МИТРАЛЬНОГО И АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА

Митральный стеноз приводит к уменьшению периферических признаков аортального стеноза и систолического шума в точке аорты вследствие уменьшения наполнения левого желудочка. Распо­знавание аортального порока у этих больных име­ет большое значение при планировании хирурги­ческого вмешательства. При сочетании пороков изолированная митральная комиссуротомия может быть малоэффективной. Для диагностики аорталь­ного порока имеет значение систолическое дрожа­ние в точке аорты, которое иногда определяется лишь в положении больного лежа на животе.

 СОЧЕТАНИЕ МИТРАЛЬНОГО И ТРИКУСПИДАЛЬНОГО ПОРОКОВ СЕРДЦА

Обычно митральный порок у таких больных распознается просто. Труднее определить присо­единение органического повреждения трехствор­чатого клапана к митрального пороку. Об этом сви­детельствует ранний выраженный застой в боль­шом круге кровообращения, а также признаки трикуспидального порока, описанные выше. Следует иметь в виду, что признаки относительной трикуспидальной недостаточности при эффективном ле­чении митрального порока могут значительно уменьшиться, даже исчезнуть.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6