Приклад діагнозу: Внутрішньочерепна пологова травма середньої тяжкості, гострий період, синдром підвищеної нейрорефлекторної збудливості, судомні напади.
Клінічні прояви спінальної травми
Клінічні прояви спінальної травми характеризуються поліморфізмом. Патогномонічні симптоми відсутні, що ускладнює встановлення діагнозу спінальної травми. За наявності тяжких форм травми спостерігається картина спінального шоку. Діти мляві, адинамічні, виражена загальна м'язова гіпотонія, розгинальне положення кінцівок. Спостерігають затримку сечі, здуття живота, парадоксальний тип дихання. У клініці гострого періоду часто не вдається визначити чіткий рівень ураження, що пов'язано з незрілістю нервової системи, а також із розтягненням спинного мозку та його корінців по всій довжині та наявністю численних діапедезних крововиливів. Ступінь вираженості клінічних симптомів проявляється по-різному і залежить від рівня те тяжкості ураження.
Ураження спинного мозку на рівні Cj – Сп проявляється тяжким паралічем дихальних м'язів, млявим паралічем м'язів шиї з обмеженням поворотів голови, анестезією шкіри в ділянці потилиці, центральною тетраплегією, парезом кишок, порушенням чутливості в ділянці ураження. Прогноз несприятливий.
У разі церебробазилярної недостатності та ураження на рівні C|V діти можуть бути в стані асфіксії. Провідними симптомами є рухові порушення.
У дітей з ураженням спинного мозку на цервікальному рівні рефлекси Моро та Бабкіна майже не викликаються, відзначається їх асиметричність. Відсутні рефлекси хапальний та Робінсона. Знижена рухова активність, спостерігають м'язову гіпотонію.
Про втягнення в патологічний процес Cv – CVI сегментів спинного мозку може свідчити симптом руки ляльки, коротка шия, параліч Ерба. Характерний ослаблений крик. Можливі бульбарні порушення: дитина захлинається під час смоктання, спостерігається гугняші ІІ відтінок плачу.
Ураження сегментів Cv – Тп (шийне стовщення) призводить до комбінованої тетраплегії або тетрапарезу, аналгезії, порушення функції тазових органів, парезу кишок.
Ураження на рівні симпатичного центру (С – Тп) супроводжується синдромом Бернара-Горнера (звуження зіниці, очної щілини, западання очного яблука), асиметрією мозкового кровообігу, яка підтверджується допплєрографією. Часто спостерігають наявність респіраторного дистрес-синдрому різного ступеня тяжкості, що нагадує хворобу гіалінових мембран і може бути зумовлений травмою шийного відділу спинного мозку на рівні сегмента CIV і внаслідок цього – парезом діафрагми. У таких дітей під час вдиху живіт не випинається, на боці травми не спостерігається втягування діафрагми під краєм ребер, дихання на боці ураження ослаблене. Характерна деформація грудної клітки у вигляді дзвона. Тяжкий респіраторний дистрес-синдром може виникнути і внаслідок патології дихального центру в стовбурі мозку через ішемію, а також уклинювання мозку у великий потиличний отвір внаслідок надмірного розтягнення хребта під час пологів.
З метою диференціальної діагностики ізольованого ураження сплетення і половинного ураження спинного мозку необхідно виключити спастичний парез ноги з того самого боку. Неврологічні симптоми залежать від ступеня ураження сплетення. При верхньому пароксизмальному типі парезу Дюшенна-Ерба (Cv – CVI) слабкість руки розпізнають незабаром після народження, насамперед за її положенням. Порушується функція проксимального відділу руки. Плече повернуте всередину, лікоть розігнутий, спостерігають пронацію передпліччя, кисть іноді зігнута – симптом руки ляльки. Ушкоджуються м'язи, що відводять плече, повертають його назовні, піднімають вище від горизонтального рівня, згиначі й супінатори передпліччя. М'язовий тонус в ураженій парезом руці знижений. Рефлекс Моро викликати не вдається або він реалізується з меншою амплітудою. Відсутній або різко знижений рефлекс із двоголового м'яза плеча. У разі тяжкої форми може спостерігатися підвивих м'язів, які фіксують плечовий суглоб. Поряд з парезом руки спостерігають кривошию і відставання лопатки від хребта.
При нижньому дистальному типі парезу Дежерін-Клюмпке (Суп – Т,) спостерігають параліч (парез) м'язів кисті з наступною слабкістю згиначів пальців. Хапальний рефлекс відсутній, не вдається викликати долонно-ротовий рефлекс. Можна також виявити втрату чутливості Кисті. Часто відзначають наявність симптому Бернара-Горнера з відповідного боку.
Найчастіше в початковий період відзначають тотальне ураження плечового сплетення (Су – Т,_ії). В ураженій парезом руці різко виражена м'язова гіпотонія. Рука висить у положенні пронації, нею можна легко обвити шию – симптом шарфа. Сухожилкові рефлекси не викликаються. Відсутні хапальний та долонно-ротовий рефлекси. Рука не бере участі в рефлексі Моро. Виражені періодичні розлади – ціаноз, похолодіння, симптом ішемічної рукавички, симптом шкірної перетинки в проксимальних відділах плеча, симптом пахвового острівця – у пахвовій ямці на боці паралічу виявляють багато складок, часті мокнуття.
Під час пологів часто пошкоджується нерв на обличчі. Певну роль при цьому відіграє стискування стовбура нервів під час проходження голівки через найвужче місце таза поблизу випнутої частини куприка, у разі тривалого стояння голівки, а також при накладанні акушерських щипців. Залежно від ступеня пошкодження відзначають порушення функції всіх м'язів на обличчі або слабкість невеликої групи, що пов'язано з ураженням однієї з гілок нерва на обличчі. Ураження, як правило, однобічне. Асиметрія обличчя стає помітнішою під час крику дитини. У стані спокою відзначають асиметричне моргання, неповне склепіння повік на ураженому боці, утруднене смоктання, пригнічений хоботковий рефлекс.
Парез сідничного нерва частіше виникає внаслідок ятрогенної травми під час внутрішньом'язових ін'єкцій у сідничну ділянку або введення аналептиків та кальцію хлориду в пупкову артерію з наступним тромбозом сідничної артерії. В останньому випадку можуть утворюватись ішемічні некрози в ділянці сідниць. М'язовий тонус у паретичній зоні знижений, наявна атрофія сідниці, стегна, гомілки. Ахіловий рефлекс відсутній. Стопа звисає, рух пальців обмежений. Відновлення функції повільне – протягом кількох років.
Діагностика інтранатальної спінальної травми базується на виявленні механічних факторів в акушерській практиці за даними клінічних і параклінічних методів досліджень. Офтальмоскопія очного дна в разі травм шийного відділу виявляє розширення вен, звуження артерій, згладженість меж диску зорового нерва. На прямій рентгенограмі можливе виявлення вертикальних пошкоджень тіл хребців, коренів дужок, зміщення остистих відростків. На боковій рентгенограмі виявляють компресію тіл хребців, їх підвивихи, вивихи та зміщення. Найінформативнішим методом діагностики є комп'ютерна томографія. Використовують також електроміографію, люмбальну пункцію та ультразвукове дослідження. Нейроваскулярні розлади й порушення мікроциркуляції виявляють за допомогою тепловізорної діагностики.
Приклад діагнозу: Інтранатальна травматична плексоневропатія з периферичним парезом лівої верхньої кінцівки (за дистальним, проксимальним, тотальним типом).
Вроджені вади серця
Класифікація вроджених вад серця
(в основі – класифікація Marder) /. За станом легеневого кровотоку.
1. Вади зі збагаченням малого кола кровообігу:
—дефект міжпередсердної перегородки;
—дефект міжшлуночкової перегородки;
—відкрита артеріальна протока.
2. Вади зі збідненням малого кола кровообігу:
—ізольований стеноз легеневої артерії;
—тетрада Фалло;
—транспозиція магістральних судин.
3. Вади з нормальним легеневим кровотоком:
—стеноз устя аорти;
—коарктація аорти.
// . За ступенем порушення гемодинаміки.
1.Без порушення.
2.З помірним порушенням.
3.З вираженим порушенням гемодинаміки. /// . За клінічним перебігом.
1.Фаза первинної адаптації.
2.Фаза відносної адаптації.
3. Фаза термінальної адаптації.
У діагнозі вказується ступінь порушення периферичного кровообігу, ускладнення патології.
Приклад діагнозу: Вроджена вада серця, відкрита аортальна протока, фаза адаптації, з вираженими порушеннями серцевої гемодинаміки, НК ПА ступеня.
Після проведеної операції результат хірургічного лікування розцінюється як:
«добрий» – позитивна динаміка основних клінічних показників, що свідчить про нормалізацію кровообігу;
«задовільний» – корекція вади призвела до стійкого поліпшення стану, проте клінічні дані вказують на помірні залишкові порушення гемодинаміки;
«незадовільний» – відсутній помітний ефект або стан погіршився.
Необхідно вказати ступінь порушення гемодинаміки, ускладнення, що виникли, ступінь порушення периферичного кровообігу.
Приклад діагнозу (післяопераційний хворий): Стан після операції на серці з приводу високого дефекту міжшлуночкової перегородки. Результат операції добрий.
Діагностичні критерії основних вроджених вад серця Клінічні критерії:
• задишка;
• зміна кольору шкіри (ціаноз, блідість);
• апатія, неспокійний сон, байдужість до оточуючих;
• відставання у фізичному розвитку;
• часті захворювання легень;
• задишково-ціанотичні напади;
• «невизначені стани легень»;
• серцевий горб;
• напади серцебиття;
• різні показники артеріального тиску на верхніх та нижніх кінцівках;
• зміщення межі серцевої тупості;
• тахікардія (дизритмія);
• органічний шум;
• фіксоване розщеплення тонів;
• збільшення розмірів печінки (набряки, асцит відзначаються лише в термінальній стадії).
Найсуттєвішими перерахованими ознаками є задишка, зміна кольору шкіри, «невизначені зміни з боку легень», органічний шум те збільшення розмірів печінки.
Інструментальні критерії:
ЕКГ-ознаки перевантаження тих чи інших відділів серця (хоча відсутність перевантаження чи гіпертрофії не виключає вроджених від серця). Дизритмія. Порушення метаболізму, ознаки дистрофії міокарда,
Рентгенографія грудної клітки: кардіомегалія за рахунок перевантаженого відділу зі зміною конфігурації серцевої тіні та великих су* дин. Зміна легеневого малюнка.
Дані ФКГ: найчастіше шум високочастотний, з епіцентром нпд місцем проекції дефекту, з посиленням чи веретеноподібний. При розвитку легеневої гіпертензії відзначається поява вільного інтервалу перед II тоном. При стенозах епіцентр шуму пов'язаний із перевантаженням тих чи інших відділів серця, частіше ромбоподібної форми. Чим значніший стеноз, тим більшої амплітуди шум і тим ближча його максимальна амплітуда до II тону. Може бути фіксоване розщеплення II тону, додатковий III тон.
Дані Ехо-КГ (двомірна Ехо-КГ, допплєр-Ехо-КГ): звуження легеневої артерії та аорти й постстенотичне розширення; тріпотіння клапана над ділянкою стенозу; гіпертрофія міжшлуночкової перегородки; виражена гіпертрофія міокарда шлуночків нижче від стенозу, ГІперкінезія стінок, збільшення розмірів порожнини передсердь. Визначається дефектний міжпередсердний отвір, шунтування крові через отвір; ознаки перевантаження об'ємом (розширення) правих відділів серця; дефект міжшлуночкової перегородки, парадоксальні рухи міжшлуночкової перегородки, збільшення екскурсії стулок передсердно-шлуночкового клапана.
Симптоми, патогномонічні для групи вроджених вад серця: /. Вади зі збагаченням малого кола кровообігу:
• часті респіраторні інфекції, застійні пневмонії;
• гіпертрофія правого й лівого відділів серця;
• акцент II тону над легеневою артерією, фіксоване його розщеплення;
• систолічний шум по лівому краю груднини над другим-четвертим міжребровими проміжками;
• посилення судинного малюнка на рентгенограмі органів грудної клітки.
// . Вади зі збідненням малого кола кровообігу:
• загальний стійкий прогресуючий ціаноз;
• барабанні палички, годинникові скельця;
• задлишково-ціанотичні напади;
• гіпертрофія правих відділів серця;
• ослаблення II тону над легеневою артерією;
• поліцитемія, гіпохромна анемія.
• збіднення легеневого малюнка.
/// . Вади з нормальним легеневим кровотоком:
• запаморочення, непритомність, головний біль, задишка, серцебиття, біль у серці, особливо під час фізичного навантаження;
• стенокардитичний синдром за рахунок коронарної недостатності;
• гіпертрофія лівих відділів серця.
Необхідно пам'ятати, що при виявленні тих чи інших симптомів, Перерахованих вище, кожна дитина має бути проконсультована кардіохірургом. Зволікання в діагностиці вроджених вад серця загрожує серйозною небезпекою для життя немовляти.
При направленні на консультацію у спеціалізовану установу (кардіоцентр, консультативну поліклініку) надається виписка з амбулаторної карти, результати ЕКГ, рентгенограми органів грудної клітки в передньо-задній проекції, ФКГ, загального аналізу крові. Висновок, консультації кардіохірурга вносять у диспансерну та амбулаторну карти й забезпечують проведення рекомендованих заходів.
Найбільш часте ускладнення – інфекційний ендокардит як на фоні вроджених вад серця, так і після хірургічної корекції або використання інвазивних діагностичних маніпуляцій.
Профілактика бактеріального ендокардиту:
1.Виявлення та своєчасне комплексне лікування хронічних вогнищевих запальних процесів з використанням антибіотиків широкого спектра дії.
2.Проведення антибіотикотерапії при необхідності малих операцій (тонзилектомія, екстракція зубів тощо) або інвазивних діагностичних маніпуляцій.
3.Своєчасне раціональне лікування інтеркурентних захворювань 1 використанням антибактеріальної терапії.
Лікувальна тактика при вроджених вадах серця
Єдиний засіб лікування дитини – оперативний. Залежно від характеру ураження серця та соматичного стану для проведення хірургічного лікування пацієнтів поділяють на такі групи:
1. Хворі з критичною вадою серця (тетрада Фалло з атрезією легеневої артерії, атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою Перегородкою та ін.), яких після надання невідкладної допомоги необхідно направити на хірургічне лікування.
2.Хворі з неоперабельними вродженими вадами серця чи неоперабельні за соматичним станом (серйозні ураження центральної нервової системи та ін.).
3.Хворі, яким рання операція не рекомендована у зв'язку з незначними порушеннями гемодинаміки. їх спостерігають до оптимального для оперативного втручання віку. Найбільш сприятливий термін для оперативного лікування вроджених вад серця – II фаза перебігу – компенсація (3–12 років життя).
Винятком є хворі з вродженими вадами серця, яким проводять консервативне лікування індометацином. Препарат є інгібітором синтезу простагландинів Е2 та F, сприяє спазмуванню протоки з подальшою її облітерацією. Не проводяться операції також недоношеним дітям з масою тіла меншою ніж 1500 г. та розладами дихання в перші 2–3 доби.
У термінальній фазі оперативне лікування не приносить полегшення, оскільки має місце дистрофія і дегенеративні зміни в міокарді, Легенях, печінці та нирках.
Оперативне лікування протипоказане при вираженій гіпертензії малого кола кровообігу (якщо тиск у легеневій артерії більше ніж 70% ВІД артеріального, у нормі систолічний тиск у легеневій артерії – до 80 мм рт. ст.).
Консервативне лікування дітей із вродженими вадами серця направлене насамперед на надання невідкладної допомоги при катастрофічних станах (гостра та підгостра серцева недостатність, гіпокоемічні кризи) та лікування різноманітних ускладнень і супутньої Патології.
При серцевій недостатності для усунення альвеолярної гіповентиляції проводять кисневу терапію (при лівошлуночковій недостатності Вводять кисень, зволожений 20% розчином етилового спирту по 15 – 20 хв 3 рази на день). Для зменшення венозного притоку до серця вводять сечогінні засоби швидкої дії – лазикс (фуросемід) внутрішньовенно із розрахунку 2–4 мг на 1 кг маси тіла, а також призначають Периферичні вазодилататори (натрію нітропрусид, молсидомін-кор-Витон) та препарати, що знижують тиск у судинах малого кола кровообігу (наприклад, 2,4% розчин еуфіліну). Поліпшення скорочення Міокарда досягається шляхом внутрішньовенного струминного введення серцевих глікозидів. Рекомендується застосування строфантину чи Корглікону, які дають швидкий та нетривалий ефект. Можливе внутрішньовенне введення дигоксину в дозі насичення протягом 2–3 діб, рівномірно 3 рази на добу під суворим контролем за загальним станом, Пульсом перед кожною ін'єкцією, з подальшим переходом на підтримуючу дозу, що вводиться перорально у 2 приймання на добу, тривало (до 9–12 міс).
Однією з найбільш перспективних схем фармакотерапії серцевої Недостатності є застосування інгібіторів АПФ. У педіатричній прак-f ИЦІ цю групу препаратів найчастіше застосовують при хронічній серцевій недостатності.
У дітей раннього віку з вродженими вадами серця зі збідненням Малого кола кровообігу часто виникає гіпоксемічний напад. Якщо Иипад виникає без знепритомнення, дитині необхідно надати колін-Цо-грудного положення, дати кисень, призначити седативну терапію (Промедол, седуксен, димедрол, піпольфен), кордіамін. У разі тяжкого гіпоксемічного нападу, що супроводжується знепритомненням, судомами, апное тощо, крім вищеназваного лікування внутрішньовенно краплинно вводять: декстран (50–100 мл), 5% розчин натрію
Гідрокарбонату (20–100 мл), плазму із розрахунку 10 мл на 1 кг маси тіла, 2,4% розчин еуфіліну (1–4 мл), вітамін С (500 мг), 5% розчин Вітаміну Вх (0,5 мл), вітаміну В12 (10 мкг), 20% розчин глюкози (20 – 40 мл), інсулін (3–4 ОД). Паралельно дають бета-адреноблокатори (обзидан, анаприлін) у дозі 0,5–1 мг на 1 кг маси тіла на добу. При Неефективності терапії проводять інтубацію і переводять на штучне дихання. Іноді проводять екстрену операцію – аорто-легеневе анас-томозування.
Диспансерне спостереження дітей із вродженими вадами серця
Режим дитини з вродженою вадою серця повинен бути оберігаючим, з максимальним перебуванням на повітрі, посильними фізичними вправами. Слід загартовувати дитину, систематично призначати аасоби для підвищення імунного захисту й оберігати від інфекцій. Усі діти з вродженими вадами серця повинні систематично займатися лікувальною фізичною культурою під наглядом лікаря.
Особливості харчування: до 1-річного віку рекомендується грудне молоко з відповідними коригуючими добавками. Дітям, старшим 1-річного віку, пропонується дієта №10 з обмеженням легкорозчинних вуглеводів, солі, екстрактивних речовин при нормальній кількості білка та жиру. Для запобігання церебральним ускладненням дитина В «синьою» вродженою вадою серця повинна отримувати достатню кількість рідини. При вираженій недостатності кровообігу чи її прогресуванні показане частіше годування меншим об'ємом їжі, зцідженим грудним молоком дітей 1-го року життя. При недостатності кровообігу III ступеня, а інколи ІІБ ступеня годування новонароджених проводять через зонд.
Прогноз при вроджених вадах серця
При вроджених вадах серця можливе «самовиліковування» – у 30% відбувається спонтанне закриття дефекту при дефекті міжпередсердної перегородки (вторинний), у 45% до 5–6-річного віку при дефекті міжшлуночкової перегородки (дефект мембранозної м'язової частини менше ніж 1 см), у 3–10% до 3 років життя при відкритій артеріальній протоці.
Віддалені наслідки операцій, виконаних у дитячому віці, у більшості випадків добрі.
Без оперативного лікування тривалість життя дітей з вродженими вадами серця може бути різною: при стенозі устя аорти 25%, а при тетраді Фалло, дефекті міжшлуночкової перегородки, 50% дітей вмирає в перші місяці життя; при інших вроджених вадах серця з меншими порушеннями гемодинаміки тривалість життя в середньому становить 20-30 років.
Використана література
1. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої. – К.: Медицина, 2005. – 552 с.
Страницы: 1, 2
