Условно выделяют острое и подострое течение
При острой форме ИГЛ отмечается значительное ухудшение состояния, слабость, выраженная одышка, старшие дети жалуются на боли в груди, кашель со скудной мокротой, в легких выслушиваются ослабленное дыхание и влажные хрипы. Возможно повышение температуры до фебрильных цифр. Быстро нарастает анемия.
При подостром варианте ИГЛ постепенно развивается бледность кожных покровов, симптомы интоксикации. Обострения заболевания протекают более тяжело. Диагностически значимым является обнаружение в мокроте или трахеальном аспирате, а также в ряде случаев в промывных водах желудка, сидергофагов.
Пункционная биопсия легких чревата серьезными осложнениями. Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает или нормальные показатели вентиляции, если длительность заболевания небольшая, или выраженные рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности легких, если заболевание протекает длительно с тяжелыми обострениями. Если повторные респираторные заболевания протекают всякий раз с анемией, необычной рентгенологической картиной в легких и плохо поддаются противовоспалительной терапии, необходимо обследовать такого больного на наличие ИГЛ.
Прогноз заболевания серьезный. Половина детей погибает в первые пять лет от начала заболевания. Непосредственной причиной смерти чаще всего служат острое массивное легочное кровотечение или прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность. Причем предсказать вероятность острого легочного кровотечения не представляется возможным. Один из наблюдавшихся нами больных погиб на другой день после консилиума, на котором при обсуждении заболевания не было высказано никаких опасений за жизнь ребенка. На секции было выявлено массивное кровоизлияние в легкие.
Лечение больных с ИГЛ предполагает назначение кортикостероидных препаратов и симптоматическое лечение. Некоторые авторы рекомендуют до определения преципитинов в сыворотке крови больных исключить из рациона питания коровье молоко.
Преднизолон назначается из расчета 1 -1,5 мг/кг до достижения клинико-лабораторной ремиссии. Имеются сообщения о том, что после спленэктомии наступает стойкая длительная ремиссия.
У детей могут отмечаться варианты ИГЛ.
ИГЛ с повышенной чувствительностью к коровьему молоку (синдром Гейснера). Клиническая картина вполне идентична таковой при первичном идиопатическом гемосидерозе легких. В крови определяются высокие титры преципитинов к коровьему молоку. Выявляются положительные кожные пробы с диагностическими аллергенами белков коровьего молока. Симптомы ИГЛ уменьшаются при исключении его из рациона питания ребенка. Прогноз благоприятный, поскольку повышенная чувствительность к коровьему молоку со временем проходит.
Идиопатический гемосидероз легких с гломерулонефритом (синдром Гудпасчера)
Страдают преимущественно молодые мужчины, редко дети. Болезнь в начале имеет признаки, свойственные ИГЛ, то есть кровохарканье и гипохромная анемия. Затем появляются признаки патологии почек в виде пролиферативного или мембранозного гломерулонефрита. Больные погибают от почечной недостаточности. Лечение такое же, как при гломерулонефрите. Описаны случаи, когда после трансплантации почек тяжесть легочных обострений уменьшалась.
Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке
Это передающееся по аутосомно-рецессивному типу поражение периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолоэктазов и эмфиземы вследствие врожденной слабости стенок мелких бронхов. В дошкольном и младшем школьном возрасте появляются клинические проявления дефекта: рецидивирующие пневмонии и бронхиты со все усиливающейся дыхательной недостаточностью и не поддающимся терапии постоянным кашлем, нарастающей одышкой и практически не уменьшающимися после очередного обострения мелкопузырчатыми и среднепузырчатыми хрипами в легких. Постепенно эмфизема усиливается, приводя к формированию легочного сердца. Изменения функции внешнего дыхания вначале происходят по обструктивному, а потом — по смешанному типу. Обычно диагностируют как хроническую пневмонию с бронхоэктазами. Описаны случаи астматического статуса. Рентгенологически — резкое усиление и деформация легочного рисунка, повышенная прозрачность легочных полей. При бронхографии двусторонние деформации бронхов 5-7-го порядка. Лечение то же, что и при хронической пневмонии.
Поражение легких при муковисцидозе (MB). В 75-80% случаев MB диагностируют смешанную легочно-кишечную форму, в 15-20% — преимущественно легочную форму заболевания. Симптомокомплекс бронхолегочных изменений при MB на 90% определяет прогноз заболевания.
Патогенез
—Вязкий секрет слизистых желез закупоривает мелкие бронхи и приводит к обструкции периферических дыхательных путей, нарушается функция ресничек мерцательного эпителия.
—В дальнейшем присоединяется вторичная инфекция, появляется воспалительная инфильтрация слизистой оболочки бронхиального дерева с развитием облитерирующего бронхиолита, бронхоэктазов, пневмофиброза, обструктивной эмфиземы.
Клиника
Обострения по бронхитическому типу протекают с диффузной аускультативной картиной, длительной фебрильной температурой тела. Пневмонии при MB характеризуются затяжным течением, чаще локализуются в верхних отделах легких, нередко возникает двустороннее поражение, имеется склонность к ателектазам и абсцедированию. Характерной жалобой больных является почти постоянный мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой, одышка смешанного характера.
Дети, как правило, отстают в физическом развитии, выявляют изменения ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в виде часовых стёкол. Грудная клетка приобретает «бочкообразную» форму, что наряду с увеличением живота придает больным муковисцидозом характерный внешний вид. У больных MB часто возникают гаймориты с упорным течением; из-за нарушения выделения секрета слюнными железами возможно возникновение неспецифических паротитов. Хронический инфекционный процесс и нарушение переваривания и всасывания пищи приводят к утомляемости, снижению способности к обучению, характерны симптомы гиповитаминоза А и Е.
Диагноз
Основан на наличии клиники бронхолегочного процесса, типичных симптомов со стороны ЖКТ, выявлении случаев муковисцедоза у родственников ребенка и проведении потового теста. В настоящее время существует неинвазивный метод, позволяющий диагностировать наиболее распространенные мутации путем исследования ДНК из материала, взятого браш-биопсией (соскоб) с внутренней поверхности щеки.
Лечение
Сводится к разжижению вязкого бронхиального секрета, улучшений дренажной функции бронхов и антимикробной терапии, лечению осложнений MB.
—С целью улучшения дренажной функции бронхов постоянно используют муколитические препараты.
—Назначение муколитиков необходимо сочетать с проведением постоянной кинезиотерапией, постурального дренажа, вибромассажа и использованием РЕР-масок для дыхания с повышенным сопротивлением на выдохе.
—Антимикробную терапию проводят в соответствии с чувствительностью выделенных микроорганизмов.
—Важную роль в успешном лечении больных MB играет правильная организация диспансерного наблюдения. MB является не только медицинской, но и социальной проблемой. В настоящее время в России, как и во всем мире, существует ассоциация родителей детей, больных MB, где проводят обучение родителей, оказывают социальную помощь.
Легочный альвеолярный микролитиаз
заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся внутриальвеолярным отложением микрокристаллов фосфатов и карбонатов кальция, магния и других металлов с образованием небольших каменистой плотности зернышек. В половине случаев заболевание имеет семейный характер. Выявляется, как правило, случайно в возрасте 20-40 лет, при этом поражает несоответствие хорошего самочувствия больных выраженности рентгенологических изменений. На протяжении обоих легочных полей находят четко очерченные, неправильной формы, не сливающиеся между собой мельчайшие очажки, густо покрывающие легкие. На обзорной рентгенограмме тени, наслаиваясь и сливаясь, дают сплошное затемнение, на фоне которого не дифференцируются средостение, диафрагма и ребра; просветление имеется только в верхних отделах легких.
При функциональном исследовании обнаруживают рестриктивные нарушения вентиляции. Прогноз зависит от темпов прогрессирования дыхательной недостаточности и вторичной легочной гипертензии. Нередко присоединяется вторичный гнойный бронхит.
Лечение симптоматическое
Легочный альвеолярный протеиноз
заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах липопротеинов (по-видимому, в результате дефекта альвеолярного клиренса), дающих выраженную ШИК-положительную реакцию и метахромазию с толуидиновым синим. Болезнь начинается в молодом и среднем возрасте, чаще болеют мужчины. Характеризуется медленно прогрессирующим малосимптомным течением, постепенно нарастает одышка, наблюдаются сухой или со скудной мокротой кашель, иногда кровохарканье, потеря массы тела, лихорадка. При присоединении вторичной инфекции появляется гнойная мокрота. Вторичный альвеолярный протеиноз описан при гемобластозах, первичных иммунодефицитных состояниях, ВИЧ-инфекции.
Рентгенологическая картина отражает двусторонние очаговые изменения, имеющие тенденцию к слиянию и конгломерации; изменения несимметричны, локализуются преимущественно в прикорневых зонах, иногда распространяются в средних и нижних легочных полях. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены. Рентгенологическая картина напоминает кардиогенный отек легких ("крылья бабочки"), хотя возможны и другие варианты (милиарная диссеминация, односторонние долевые инфильтраты).
Диагностика. Диагноз верифицируется исследованием лаважной жидкости или биоптата легкого. Прогноз при своевременном правильном диагнозе хороший, возможно спонтанное выздоровление. В ряде случаев развиваются тяжелая дыхательная недостаточность и вторичная легочная гипертензия. В случаях присоединения вторичной инфекции и при вторичном альвеолярном протеинозе прогноз ухудшается.
Лечение. Эффективен большой бронхоальвеолярный лаваж, который проводят с изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением гепарина или муколитиков.
Первичная легочная гипертензия
Первичная легочная гипертензия - это повышение легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии в отсутствие видимых причин. Заболевание встречается редко, примерно у 2 из 1 млн. человек. Оно может начаться как в грудном, так и в пожилом возрасте, но обычно - в 20-40 лет. Женщины болеют в 1,7 раза чаще. Основной симптом - одышка. Она нарастает медленно и в течение длительного времени остается единственным проявлением заболевания, поэтому диагноз, как правило, ставят поздно, когда появляются клинические и лабораторные признаки тяжелой легочной гипертензии. У подавляющего большинства больных заболевание обусловлено поражением легочных артерий. Гистологические изменения артерий не патогномоничны и не отличаются от наблюдаемых при вторичных легочных гипертензиях. Известны два основных типа поражения - плексогенная артериопатия и тромботическая артериопатия. Для плексогенной артериопатии характерны гипертрофия медии, концентрический пластинчатый фиброз интимы и плексиформные структуры (выросты эндотелия в просвет сосуда). Для тромботической артериопатии характерны эксцентрический фиброз интимы с гипертрофией медии, утолщение интимы артерий и артериол вследствие фиброэластоза и тромбы, подвергшиеся организации и реканализации. Обычно имеются изменения обоих типов. Поражение артерий, по-видимому, начинается с повреждения эндотелия. В чем оно заключается, пока не ясно, но хорошо известны следующие за ним изменения в легочных сосудах:
Страницы: 1, 2, 3
