ОПРЕДЕЛЕНИЕ БОЛЕЗНИ
Врач высшей категории Левин А.С., кандидат медицинских наук Николаева В.В., кандидат медицинских наук Усакова под термином «детские церебральные параличи» (ДЦП) понимают группу заболеваний, возникающих вследствие повреждений головного (реже спинного) мозга, во время внутриутробного развития плода, в момент родов или в раннем послеродовом периоде. Примерно в 57% случаев заболевание является врожденным, в 40% - обусловлено патологическими родами и только у 3% детей связано с инфекционными заболеваниями, черепно-мозговой травмой или другими патологиями, развившимися уже после рождения. Характерная черта ДЦП – нарушение психомоторных функций. Двигательные расстройства проявляются в виде параличей, парезов, насильственных движений, нарушений координации движений. Эти симптомы нередко сопровождаются задержкой психоречевого развития, судорожными припадками, нарушениями зрения, слуха, чувствительности и другими патологиями (Гросс Н.А., 2000, с.49).
Мастюкова Е.М. (1991,с.5) дает следующее определение ДЦП: «Термин ДЦП обозначает группу двигательных расстройств, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны нервной системы за функциями мышц».
По Бадаляну Л.О. (2003, с.239) детские церебральные параличи – это группа патологических синдромов, возникающих вследствие внутриутробных, родовых или послеродовых поражений мозга и проявляющихся в форме двигательных, речевых и психических нарушений.
ПРИЧИНЫ БОЛЕЗНИ
До середины ХХ в. считалось, что основными причинами заболевания являются асфикция плода во время родов, вызванная обвитием пуповины вокруг шеи ребенка или попаданием околоплодных вод в его дыхательные пути, а также механическая родовая травма и кровоизлияние в мозг. Однако более поздние наблюдения показали, что, помимо вышеуказанных причин, не меньшее значение имеют: интоксикация плода во время беременности в результате болезни матери; неправильное питание женщины во время беременности, стрессовые состояния, наличие у нее хронических заболеваний сердечно-сосудистой и эндокринной систем, а также вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).
Сейчас становится все более ясной роль внутриутробной нейроинфекции, т.е. поражения нервной ткани во время беременности инфекционным агентом. Это могут быть вирусы гриппа, краснухи, простого герпеса, возбудители листерелеза, токсоплазмоза, кишечная палочка, стрептококки. Инфицирование плода происходит через плаценту или из инфицированных родовых путей матери. Будущая мать может быть носителем этого или иного инфекционного возбудителя, не подозревая об этом, т.к. не всегда при наличии хронической инфекции имеются клинические симптомы заболевания или они проявляются нечетко. Инфекционный возбудитель, попав в кровь ребенка, при определенных условиях может вызвать поражение нервной системы в виде энцефалита или менингоэнцефалита. В первом случае поражаются нервные клетки головного мозга, а во втором – к этому добавляется воспаление мягкой мозговой оболочки.
Одной из причин патологии нервной системы может стать иммунологическая несовместимость матери и плода, в частности, при резус-конфликте, который часто возникает, если кровь ребенка резус-положительная. У последнего в этом случае после рождения возникает желтуха, которая носит название гемолитической. Эритроциты ребенка подвергаются гемолизу (разрушению), а высвободившийся из них билирубин проникает в ткани нервной системы, оказывая на нее токсическое действие. В результате повреждаются кора головного мозга, подкорковые ядра, ядра ствола мозга, что в последующем нередко приводит к развитию церебрального паралича, характеризующегося гиперкинезами.
Отрицательно сказываются на развитие нервной системы ребенка прием женщиной во время беременности некоторых лекарственных препаратов (например, кортикостероидов, барбитуратов), токсикоз беременности, угроза выкидыша, маточные кровотечения, недоношенная беременность, работа будущей матери с вредными химическими веществами
Органическое повреждение клеток головного мозга приводит к повышенному потреблению кислорода, вследствие чего возникает кислородный дефицит в большинстве структур центральной нервной системы, а это в итоге приводит к нарушению обменных трофических процессов как автономно в зоне поражения, так и генерализовано для всего организма плода в целом.
Независимо от причины повреждения нервной ткани во время беременности происходит ее гипоксия – недостаточное снабжение кислородом. В результате нарушаются обменные процессы в клетках мозга, прежде всего кислородный обмен, наблюдается сбой в развитии жизненно важных нервных центров и сосудистой системы головного мозга, целый ряд других патологических изменений. Все это, в свою очередь, является причиной нарушений нормального хода родового акта: возникает асфикция плода или он получает черепно-мозговую травму.
Тяжесть и характер изменений в нервной системе определяются не столько свойствами самих факторов, вызвавших эти изменения, сколько периодом внутриутробного развития плода, в который они действуют. Наиболее тяжелые пороки развития мозга возникают тогда, когда время влияния совпадает с периодом органогенеза и формирования плаценты (Гросс Н.А., 2000, с.49-51).
СТАДИИ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Течение заболевания при всех его формах подразделяется на три стадии:
- раннюю,
- начальную резидуальную (восстановительную),
- позднюю резидуальную.
Ранняя стадия заболевания – первые 3-4 недели периода новорожденности. Уже в первые дни обнаруживается ряд симптомов, свидетельствующих о поражении головного мозга: повышенная температура, синюшность кожи лица, косоглазие дрожание конечностей, судороги, резкое повышение или, наоборот, понижение тонуса мышц, отсутствие или слабая выраженность врожденных рефлексов.
Вторая стадия заболевания - начальная резидуальная, для которой характерны задержка и нарушение первых этапов развития двигательных навыков.
Третья стадия, поздняя резидуальная, характеризуется наличием типичных изменений в опорно-двигательном аппарате, контрактурами и деформациями (как обратимыми, так и необратимыми) и диагностируется обычно после 3-4 лет жизни ребенка.
Считается, что ДЦП – не прогрессирующая патология, в отличие от прогрессирующих наследственных заболеваний ЦНС и некоторых заболеваний спинного мозга и периферических нервов. Однако иногда может возникнуть впечатление, что процесс со временем прогрессирует. Это объясняется тем, что мозг, развивающийся в патологических условиях не в состоянии удовлетворить потребности растущего организма (Гросс Н.А.,2000, с.49-52).
ФОРМЫ ДЕТСКИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧЕЙ
ДЦП отличаются большим разнообразием клинических проявлений, сопутствующих симптомов, тяжести двигательных и психических нарушений, степеней компенсации, причин, вызвавших заболевание.
В зависимости от тяжести и распространенности различают следующие формы детских церебральных параличей: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, параплегию, моноплегию, атонически-астатический синдром («вялая» форма детского церебрального паралича), гиперкинетическую форму. ( Бадалян Л.О.,2003г. с.241-242).
Спастическая диплегия (синдром Литтля) - наиболее частая форма детского церебрального паралича, характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной - от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы. (с.242)
При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге - разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнута и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза (иногда с двух сторон); могут быть клонусы стоп и коленной чашечки; вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При гемипаретической форме церебрального паралича у ребенка может возникнуть задержка речевого развития за счет алалии, особенно при поражении левого полушария. В 50% случаев у детей старшего возраста наблюдаются гиперкинезы. Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедлено. Степень задержки варьирует от легкой до тяжелой. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков. (с.242)
Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, однако обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжелое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечет за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром. Сухожильные рефлексы высокие, но могут вызываться с трудом из-за высокого тонуса и контрактур. Эта форма детского церебрального паралича часто сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами), что свидетельствует о внутриутробном поражении мозга. При двойной гемиплегии нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. В связи с тяжелыми двигательными расстройствами рано формируются контрактуры и деформации. (с.242-243)
Атонически-астатическая форма характеризуется мышечной гипотонией. Тонические шейные и лабиринтный рефлексы выражены не резко; их можно обнаружить во время эмоционального напряжения ребенка и в момент попытки произвести произвольные движения. При этой форме церебрального паралича на 2-3 году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интенционный тремор, туловищная атаксия, расстройства координации движений. У этих больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя равновесие. Сухожильные рефлексы высокие. Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Отмечается выраженная задержка психического развития. Степень снижения интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При поражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая задержка психического развития. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка. (с.243 )
Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением подкорковых образований при резус-конфликтной беременности. Гиперкинезы появляются после первого года жизни, за исключением тяжелых случаев, когда их можно обнаружить уже на первом году. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Различают гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, торзионной дистонии. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоной. Часто наблюдаются речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и речевые нарушения затрудняют развитие ребенка, его обучение и социальную адаптацию. (с.243. )
Страницы: 1, 2, 3, 4