|
|
Размеры печени различны, консистенция плотная, поверхность бугристая за счёт узлов разных размеров, превышающих 3 мм. |
Печень нормальных размеров или даже увеличена, особенно при выраженной жировой дистрофии. Поверхность печени – мелкие узлы, около 1-2-3 мм в диаметре. |
|
|
Микроскопически |
Цирроз после коллапса ретикулярной стромы на месте массивного некроза. Ложные дольки состоят из новообразованной печёночной ткани, содержат многоядерные гепатоциты. Характеры белковая дистрофия и некроз. Жировая дистрофия не характерна. Патогномонично сближение портальных тетрад и центральных вен – более 3 тетрад в поле зрения. |
Формируется в результате вклинивания в дольки фиброзных септ из портальных полей à соединение центральных вен с портальными сосудами. Характеризуется тонкопетлистой соединительнотканной сетью и малой величиной ложных долек (до 3 мм). Часто встречается жировая дистрофия. |
Микроскопические формы цирроза
ü Монолобулярный цирроз – чаще им является микронодулярный (узелки состоят из одной дольки);
ü Мультилобулярный цирроз – чаще им является макронудолярный (ложные дольки включают остатнки многих долек);
ü Мономультилобулярный цирроз – чаще при смешанной форме.
Билиарный цирроз
I. Первичный – истинный портальный цирроз. В основе – негнойный некротический холангит и холангиолит.
1). Макро – печень увеличена, плотная, на разрезе серо-зелёная, поверхность гладкая или мелкозернистая;
2). Микро – эпителий мелких желчных протоков некротизирован, стенка их и соединительная ткань, окружающая протоки инфильтрирована лимфоцитами и макрофагама. Нередко образуются саркоидоподобные гранулёмы. В ответ на деструкцию – пролиферация, рубцевание желчных протоков, образование септ и ложных долек.
II. Вторичный – связан с обструкцией внепечёночных желчных путей или с их инфицированием и развитием бактериального, обычно гнойного холангита и холангиолита.
1). Макро – печень увеличена, плотная, зелёная, с расширенными, переполненными желчью протоками;
2). Микро – расширение и разрыв желчных капилляров, «озёра желчи», холангит. Цирроз развивается по микронодулярному типу.
Классификация цирроза печени
Классификация по Логинову А. С., Блок Ю. Е., 1987)
Этиология
Морфология
Стадия печёночной недостаточности
Активность и фаза
1. Вирусный;
2. Алкогольный;
3. Аутоиммунный;
4. Токсический;
5. Генетический;
6. Кардиальный;
7. Вследствие внутрипечёночного холестаза;
8. Криптогенный;
1. Микронодулярный;
2. Макронодулярный;
3. Смешанный;
4. Неполный септальный;
5. Билиарный;
1. Компенсированная;
2. Субкомпенсированная;
3. Декомпенсированная;
1. Активность минимальная, умеренная, выраженная;
2. Неактивная фаза.
Оценка степени тяжести цирроза печени
В настоящее время признано, что для прогноза большее значение имеет определение этиологии и степени тяжести цирроза печени по шкале Чайлда-Пью. При классе «А» выживаемость составляет 6-7 лет, при классе «С» - 2 месяца. Класс тяжести учитывается при отборе лиц для трансплантации печени.
В 1964 году была предложена система критериев Чайльда-Турко, в 1973 году Пью модифицировал её и заменил упадок питания на индекс Квика (ПТИ). Эта система в основном применяется вне резкого обострения цирроза. При осложенениях, у пациентов реанимационных отделений используют другие системы (SAPS).Система критериев Чальда-Пью
Класс тяжести
Билирубин
Альбумины
Время Квика (ПТИ)
Асцит
Печёночная энцефалопатия
А
До 20,5 мкмоль/л (N)
До 35 г/л (N)
До 2 секунд (80-60%)
Отсутсвует
Латентная или отсутствует
В
20-30 мкмоль/л
35-25 г/л
2-4 секунды (60-40%)
Краевой
I-II стадии
С
Более 30 мкмоль/л
Менее 25 г/л
Более 4 секунд (менее 40%)
Субтотальный, тотальный
II-IIIстадии
ü 5-6 очков (5-7 по Турко) = класс «А»;
ü 7-9 очков (8-10 по Турко) = класс «В»;
ü Более 9 очков (11 и более по Турко) = класс «С».
Кроме оценки степени тяжести цирроза по Чальду-Пью возможна оценка по основным клиническим синдромам – печёночной недостаточности, портальной гипертензии и печёночной энцефалопатии (см. ниже).
Цирроз является терминальной стадией развития гепатита. Поэтому по классификации гепатитов Десмета (1994) цирроз рассматривается как IV стадия гепатита (фиброз + формирование ложных долек и нарушение архитектоники печени).
Примеры диагностических заключений
ü Цирроз печени вирусной этиологии (HBC), класс тяжести «В» по шкале Чальда-Пью.
ü Цирроз печени в исходе вирусного гепатита В. Гепатоцеребральная недостаточность II степени.
ü Хронический вирусный гепатит С, выраженная степень активности, IV стадия (цирроз).
Основные клинико-лабораторные синдромы и их патогенез
Портальная гипертензия
Портальная гипертензия – синдром повышенного портального давления с нарушенным кровотоком, сопровождающийся спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода, желудка, асцитом, возможными кровотечениями из расширенных вен пищевода и кавернозных телец прямой кишки.
Система кровообращения печени включает 2 приносящих кровеносных сосуда:
ü V. portae (воротная вена) – 70-80% общего объёма притекающей крови;
ü Aa. Hepaticae propriae (собственные печёночные артерии) – 20-30% общего объёма притекающей крови.
Оба приносящих сосуда разветвляются в печени до общей капиллярной сети, в которой капилляры, образующиеся в результате ветвления артериол, соединяются с синусоидными капиллярами портальной системы. Эти капилляры открываются в v. centralis, по которым кровь попадает через собирательные вены в главные печёночные. Стволы печёночных вен открываются в нижнюю полую вену.
Давление в прекапиллярной части артериальной системы 110-120 мм. рт. ст., а в венулах 5-10 мм. рт. ст. Эта огромная разница должна была бы привести к исключительно артериальному потоку крови, но это предотвращается довольно сложной системой специальных сфинктеров, которые выравнивают давление, давая возможность адекватному потоку крови попадать в систему нижней полой вены. Имеется 3 основных сфинктера:
- Сфинктер Пинкмаутера. Это входной сфинктер на границе дольки и синусоида;
- Сфинктер мышечного уплотнения в артериальной стенке, где артерия открывается в печёночную дольку;
- Сфинктер в месте впадения синусоида в центральную вену.
Таким образом, на пути артериального потока имеется три препятствия, которые, как редукторы, понижают артериальное давление, доводя его до адекватного уровня с венозным.
Формированию портальной гипертензии способствуют гибель сфинктеров при циррозе, увеличение размеров гепатоцитов, возрастание количества коллагена в пространстве Диссе.
Формы портальной гипертензии
1. Внутрипечёночная форма (80-87%). Возникает в результате поражения венозного руса в печени, преимущественно в зоне синусоидов. Развивается при диффузных заболеваниях печени.
2. Подпечёночная форма (10-12%). Полная или частичная блокада воротной вены и её крупных ветвей (сдавление опухолью, лимфатическими узлами, пилефлебит).
3. Надпечёночная форма (2-3%). Развивается при часточном или полном блоке печёночных вен (Облитерирующий эндофлебит или тромбофлебит печёночных вен – синдром Бадда-Киари, правожелудочковая недостаточность, констриктивный перикардит);
Использование катетеризации печёночной вены дает представление о заклиненном печёночном венозном давлении (ЗПВД). Для определение ЗПВД сердечный катетер проводят через локтевую вену в одну из печёночных вен до упора (заклинивания) в небольшой внутрипечёночной вене. Следовательно, давление, измеренное с помощью катетера, равняется давлению в сосудах проксимальнее зоны стаза. Портальное давление определяется при катетеризации или пункции основного ствола воротной вены и наряду с внутриселезёночным давлением отражает давление в пресинусоидальных разветвлениях воротной вены. У здоровых людей градиент между ЗПВД и портальным венозным давлением составляет 1-4 мм. рт. ст. Нормальное портальное давление 5-10 мм. рт. ст. (70-140 мм. вод. ст.). Клиника портальной гипертензии возникает при давлении выде 200-220 мм. вод. ст., а при давлении более 300 мм. вод. ст. возможно развитие порто-системной энцефалопатии.При использовании материалов активная ссылка на источник обязательна.