Астматический вариант чаще встречается у женщин и может в течение нескольких лет проявляться только приступами бронхиальной астмы, высокой эозинофилией, лейкоцитозом, различными аллергическими реакциями. Вовлечение в процесс других органов происходит медленно, но неизбежно. Однако поражения почек и тяжелой артериальной гипертензии может и не быть, что улучшает прогноз при этом варианте.

Локальные (моноорганные) формы узелкового периартериита диагностировать крайне трудно. Предположить его молено на основании необычайно тяжелой картины поражения какого-либо органа и неэффективности лечебных мероприятий. К данным биопсии при этой форме следует относиться с большой осторожностью, так как поражения сосудов, весьма сходные по гистологической картине с узелковым периартериитом, могут быть и при тяжелых трофических нарушениях, воспалительных процессах, опухолях (паранеопластический васкулит) и даже при длительном приеме лекарственных средств, в том числе гликокортикостероидов.

Диагноз устанавливают на основании клинических признаков и особенностей течения.

Для правильной и своевременной диагностики узелкового периартериита важно обращать внимание на наличие сочетания нескольких клинических симптомов заболевания, в частности сочетания артериальной гипертензии с суета вномышечной болью или полиневритом; длительной упорной лихорадки с артериальной гипертензией, поражением почек; бронхиальной астмы с лихорадкой, рецидивирующей пневмонией, гиперэозинофилией; абдоминальных кризов с кровотечениями; поражения сердца (коронарит, быстро прогрессирующий кардиосклероз) с упорным лейкоцитозом, эозинофилией, увеличением СОЭ; полиневрита (либо асимметричного множественного мононеврита) с лихорадкой, эозинофилией, увеличением СОЭ; поражения внутренних органов (почек, легких, кишок и др.) с полиневритом.

Настораживает также злокачественный вариант артериальной гипертензии у молодых людей.

Наиболее труден диагноз на этапе клинического проявления поражения одного органа или при высокой лихорадке без видимой органной патологии.

Среди диагностических критериев узелкового периартериита выделяют основные и дополнительные.

Основные:

I. Поражение почек с высокой артериальной гипертензией.

2.  Абдоминальный синдром.

3.  Пневмония; бронхиальная астма; гиперэозинофилия.

4.  Поражение сердца; коронарит.

5.  Полиневрит (асимметричный множественный мононеврит).

Дополнительные:

1.  Лихорадка.

2.  Болевой синдром.

3.  Изменения       периферической крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ).

4.  Изменения сосудов, характерные для некротизирующего панваскулита (по результатам гистологического исследования биоптатов).

Диагноз достоверен при наличии трех основных признаков или двух основных и двух дополнительных.

Дифференциальный диагноз. При преобладании симптомов поражения почек узелковый периартериит необходимо дифференцировать с хроническим гломерулонефритом. Решающим при этом является наличие лихорадки, изменений крови, свойственных узелковому периартерииту, симптомов поражения других органов. Нередко правильный диагноз может быть установлен только на основании данных пункционной биопсии почек.

Бронхоспастический синдром при узелковом периартериите. в отличие от инфекционно-аллергической бронхиальной астмы, почти всегда сопровождается лихорадкой. Эозинофилия не является дифференциально-диагностическим признаком, поскольку встречается при обоих заболеваниях.

Большие трудности представляет решение вопроса о характере изолированных изменений в легких. Длительность течения очагового процесса, рецидивы и миграция его на фоне лечения антибиотиками позволяют заподозрить сосудистый генез поражения.

Дифференциальный диагноз абдоминального синдрома особенно труден. Тяжелые заболевания органов брюшной полости, в частности опухолевые, могут протекать на определенных этапах с преобладанием токсических (паранеопластических) проявлений над органными. Это может быть причиной ошибочного диагноза узелкового периартериита, равно как и наоборот, поскольку в обоих случаях доминируют боль, диспепсические явления, быстрое исхудание. Анализ динамики заболевания, повторные рентгенологические и эндоскопические исследования помогают установить правильный диагноз.

Значительные трудности может представлять дифференциальная диагностика узелкового периартериита с лимфогранулематозом, который иногда протекает без поражения периферических лимфоузлов (особенно при абдоминальной и забрюшинной формах). Диагноз в таких случаях устанавливают на основании данных биопсии.

При дифференциальной диагностике узелкового периартериита и лекарственной аллергии обращают внимание на выраженность кожных симптомов, обратимость некоторых клинических проявлений после отмены лекарственных препаратов.

Прогноз при узелковом периартериите в общем малоблагоприятный, хотя в последние годы достигнуты некоторые успехи в лечении больных этим заболеванием. Неблагоприятным остается прогноз при острой форме узелкового периартериита; значительно лучше – при хронических вариантах. Своевременное, адекватное лечение позволяет добиться ремиссии у 70–75% больных. Степень поражения легких, сердца и особенно почек имеет решающее значение для определения прогноза. Абдоминальный синдром может явиться причиной тяжелых осложнений, требующих хирургического вмешательства.

Лечение при узелковом периартериите должно начинаться как можно раньше. Проводить его следует с учетом особенностей клинической картины и течения заболевания. В остром периоде обязательна госпитализация больных с назначением постельного режима и полноценного, но щадящего питания (диета №10).

Основное место в лекарственной терапии занимают гликокортикостероиды. В начале заболевания, при обострениях хронических форм без недостаточности почек и высокой стабильной артериальной гипертензии назначают 30–40 мг преднизолона в день в комбинации с производными пиразолона (бутадион, реопирин и др.) и 4-аминохинолина (хингамин, плаквенил) в обычной дозировке. При выраженных общих симптомах, высокой активности процесса (лихорадка, резкий болевой синдром, быстрая потеря массы тела) и нарастающих признаках поражения внутренних органов подчас приходится назначать 80–100 мг преднизолона в день. В таких случаях целесообразно с первых дней к большим дозам преднизолона присоединять иммунодепрессанты (азатиоприн или меркаптопурин 150–200 мг, циклофосфан 200 мг в день), нестероидные противовоспалительные средства (индометации 100–150 мг, бутадион 450 мг, вольтарен 100–150 мг в день), аскорбиновую кислоту и другие витамины, антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, диазолин).

При выраженной артериальной гипертензии назначение больших доз преднизолона может привести к стабилизации высокого артериального давления, развитию ретинопатии и т.д. В таких случаях лечение следует проводить небольшими дозами преднизолона (15–20 мг) в сочетании с производными пиразолона и 4-аминохинолина на фоне гипотензивной терапии. При отсутствии эффекта присоединяют иммунодепрессанты (азатиоприн 125–150 мг, циклофосфан 100–200 мг, хлорбутин, или лейкеран, 10–15 мг в день). Сочетание небольших доз преднизолона с иммунодепрессантами показано при поражении почек. Целесообразно также назначать гепарин до 20 000 ЕД в сутки (под контролем коагулограммы и времени свертывания крови), индометацин.

При развитии недостаточности почек от применения преднизолона следует отказаться. В таких случаях под контролем креатинина и мочевины крови продолжают лечение иммунодепрессантами, гепарином, антикоагулянтами на фоне монобелковой диеты по Джованетти, коррекции электролитов и кислотно-основного состояния, приема анаболических стероидов.

Поражение периферической нервной системы является показанием для назначения иммунодепрессантов.

При преобладании легочного синдрома основным препаратом лечебного комплекса является преднизолон (50–60 мг в день и более).

По достижении терапевтического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают (каждые 8–10 дней на 1,25–2,5 мг), затем переходят на поддерживающую терапию (преднизолон – 10–15 мг и хингамин – 0,25 мг в день). Если основной курс лечения включал иммуноденрессанты, то в поддерживающую терапию должны входить помимо преднизолона (5–10 мг) азатиоприн (50 мг) или циклофосфан (50–100 мг), которые следует применять длительно. Возможно чередование приемов (через день) преднизолона и иммунодепрессанта. Необходимо учитывать возможность развития побочных реакций и осложнений иммунодепрессивной и стероидной терапии. При длительно принимаемых поддерживающих дозах препаратов целесообразно периодически назначать аскорбиновую кислоту, калия оротат, анаболические стероиды. Такая тактика позволяет у многих больных поддерживать стабильную ремиссию при постепенном переходе на прием преднизолона (и иммунодепрессантов) через день или 2 раза в неделю. Побочные проявления стероидной терапии при этом минимальные, а нередко отсутствуют совсем.

Значительное место в лечении больных узелковым периартериитом занимает симптоматическая терапия. При артериальной гипертензии назначают антигипертензивные средства (клофелин по 0,075–0,15 мг 3–4 раза в сутки, метилдофа, или допегит, по 250–500 мг 3–4 раза в сутки и др.), салуретики (дихлотиазид, фуросемид и др.), антагонисты альдостерона. Комплексная терапия должна включать также аскорбиновую кислоту, витамины группы В (особенно при поражении периферической нервной системы), при необходимости – обезболивающие и седативные средства.

Первичная профилактика заключается в том, что лица, склонные к лекарственной и пищевой непереносимости (аллергии), затяжным аллергическим реакциям, а также больные, у которых длительно определяется «беспричинное» увеличение СОЭ и эозинофилия, должны находиться под строгим врачебным наблюдением с анализом эффективности проводимых лечебных мероприятий. Таким больным следует избегать без крайней необходимости вакцинации, переливания крови, введения сывороток и т.д.

Вторичная профилактика состоит прежде всего в предупреждении обострения заболевания. В период ремиссии необходимо исключить воздействие сенсибилизирующих факторов: вакцинации, инсоляции, физиотерапевтического лечения, чрезмерного приема лекарственных средств и т.д. Важное значение имеет борьба с инфекцией.

Трудовая экспертиза и трудоустройство. В остром периоде и при обострении больные нетрудоспособны. При частых обострениях, выраженных нарушениях функций внутренних органов (недостаточность сердца, почек и др.) больным определяют инвалидность II группы. В тех случаях, когда заболевание протекает с редкими (1–2 раза в году), непродолжительными обострениями, сопровождающимися нетяжелыми нарушениями функций пораженных органов, больные признаются ограниченно трудоспособными (инвалидность III группы) или нетрудоспособными – (инвалидность II группы) в зависимости от специальности и характера работы. Работающие подлежат обязательному трудоустройству, исключающему контакт с вредными факторами (холод, избыточная инсоляция, воздействие химических веществ и т.д.). При тяжелых нарушениях функций отдельных органов (прогрессирующая недостаточность почек, сердца, стойкие парезы) больные нуждаются в постороннем уходе (инвалидность I группы).

Использованная литература:

1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г.И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.

Страницы: 1, 2