Приобретенная недостаточность фактора XII характеризует коагулопатию потребления вследствие диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Активность фактора XI в плазме в норме – 65 - 135 %.
Фактор XI - антигемофильный фактор С - гликопротеид. Активная форма этого фактора (ХIа) образуется при участии факторов XIIа, Флетчера и Фитцжеральда-Фложе. Форма ХIа активирует фактор IX. При дефиците фактора XI в коагулограмме удлинено время свертывания крови и АЧТВ.
В клинической практике определение активности фактора XI используется для диагностики гемофилии С и для того, чтобы отдифференцировать дефицит фактора XI от дефицита фактора XII.
Врожденную недостаточность фактора XI называют болезнью Розенталя, или гемофилией С. Это наследственное заболевание чаще выявляют у евреев и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болеют мужчины и женщины. Кровоточивость в основном отмечается после травм и операций.
Приобретенная недостаточность фактора XI отмечается при ДВС-синдроме вследствие его потребления, при приеме антикоагулянтов, при внутривенном введении декстрана.
Минимальный гемостатический уровень активности фактора XI в крови для выполнения операций – 15 - 25%, при более низкой активности риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень активности фактора XI в крови для остановки кровотечения – 5 – 15%, при более низкой активности остановка кровотечения без введения больному фактора XI невозможна.
Активность фактора IX в плазме в норме – 60 - 140 %.
Фактор IX (Кристмас-фактор, антигемофильный глобулин В) относится к β-глобули-нам, принимает активное участие в первой фазе (протромбиназообразование) плазменного гемостаза. Фактор IX образуется в печени. Поэтому его содержание в крови больных гепатитами, циррозами печени, а также у принимающих производные дикумарина и индадиола снижается. Выработка фактора IX регулируется геном в Х-хромосоме, в локусе, отстоящем от гена ключевого фермента синтеза фактора VIII. Этот ген мутирует в 7 - 10 раз реже, чем ген фермента синтеза фактора VIII. Вот почему из всех гемофилии гемофилия А обнаруживается у 87 - 94% больных, а гемофилия В (врожденный недостаток фактора IX - болезнь Кристмаса) - у 8 - 15% больных.
В процессе свертывания крови фактор IX не потребляется.
Определение фактора IX играет важнейшую роль в диагностике гемофилии В. С дефицитом фактора IX связывают большинство кровотечений при острых заболеваниях печени.
В зависимости от уровня фактора IX разделяют следующие клинические формы гемофилии В:
1. крайне тяжелая форма - концентрация фактора IX от 0 до 1%,
2. тяжелая форма - от 1 до 2%,
3. средней тяжести - от 2 до 5%,
4. легкая форма или субгемофилия - от 6 до 24%.
У больных легкой формой клинические проявления заболевания возникают после травм и хирургических вмешательств. Определенные трудности вызывает определение группы носителей гемофилии В. К этой группе могут быть отнесены женщины, у которых при повторных исследованиях выявлено содержание фактора IX ниже 40%, но выше 24%.
Минимальный гемостатический уровень активности фактора IX в крови для выполнения операций – 20 - 25%, при более низкой активности риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень фактора IX в крови для остановки кровотечения – 10 - 15%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора IX невозможна.
Приобретенный дефицит фактора IX обнаруживается при заболеваниях печени, болезни Гоше, у больных с нефротическим синдром.
Активность фактора VIII в плазме в норме – 60 - 145%.
Фактор VIII свертывания плазмы - антигемофильный глобулин А - циркулирует в крови в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых:
VIII-к (коагулирующая единица),
VIII-АГ (основной антигенный маркер) и
VIII-фВ (фактор Виллебранда, связанный с VIII-АГ).
Считают, что VIII-фВ регулирует синтез коагуляционной части антигемофильного глобулина (VIII-к) и участвует в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе. Фактор VIII синтезируется в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках и принимает участие в первой фазе (протромбиназообразование) плазменного гемостаза.
Определение фактора VIII играет важнейшую роль в диагностике гемофилии А.
Развитие гемофилии А обусловлено врожденным недостатком фактора VIII. При этом в крови больных фактора VIII нет (гемофилия А-) или он находится в функционально неполноценной форме, которая не может принимать участия в свертывании крови (гемофилия А+). Гемофилия А- встречается у 90 - 92% больных, а гемофилия А+ - у 8 – 10. У больных гемофилией резко снижено содержание в плазме крови VIII-к, а концентрация в ней VIII-фВ находится в пределах нормы. Поэтому время длительности кровотечения при гемофилии А находится в нормативных пределах, а при болезни Виллебранда - удлинено.
Гемофилия А - наследственное заболевание, однако у 20 - 30% больных гемофилией семейный анамнез со стороны родственников матери никакой информации не дает. Поэтому определение активности фактора VIII имеет большую диагностическую ценность.
В зависимости от уровня активности фактора VIII разделяют следующие клинические формы гемофилии А:
· крайне тяжелая форма (активность фактора VIII от 0 до 1%);
· тяжелая форма (активность фактора VIII от 1 до 2%);
· средней тяжести (активность фактора VIII от 2 до 5%);
· легкая форма, или субгемофилия (активность фактора VIII от 6 до 24%).
Около трети носителей гемофилии А имеют уровень активности фактора VIII между 25 и 49%. У больных легкой формой и носителей гемофилии А клинические проявления заболевания отмечаются только после травм и хирургических вмешательств.
Минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII в крови для выполнения операций - 25%, при более низком содержании риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII в крови для остановки кровотечения – 15 - 20%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора VIII невозможна. При болезни Виллебранда минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII для остановки кровотечения и для выполнения операции - 25%.
При ДВС-синдроме, начиная со II стадии, отмечается отчетливое снижение активности фактора VIII вследствие коагулопатии потребления. Тяжелые заболевания печени могут привести к снижению содержания фактора VIII в крови. Содержание фактора VIII снижается при болезни Виллебранда, а также при наличии специфических антител к фактору VIII.
Активность фактора VIII значительно повышается после спленэктомии.
В зависимости от уровня активности в плазме крови факторов ее свертывания выделяют клинические формы гемофилии А, В, С:
· крайне тяжелая форма - активность фактора VIII (IX и XI) от 0 до 1 %;
· тяжелая форма - активность фактора VIII (IX и XI) от 1 до 2%;
· средней тяжести - активность фактора VIII (IX и XI) от 2 до 5%;
· легкая форма, или субгемофилия, - активность фактора VIII (IX и XI) от 6 до 24%;
· минимальный гемостатический уровень — активности фактора VIII (IX) в крови для выполнения операций - 25%, для фактора XI – 5 - 15%.
В клинической практике очень важно отдифференцировать гемофилию от болезни Виллебранда.
Показатели, характеризующие вторую фазу:
1.Протромбиновое временя.
2.Активность V фактора.
3.Активность VII фактора.
4.Активность II фактора.
Протромбинове время для взрослых в норме 11 - 15 с, для новорожденных – 13 - 18 с.
Протромбиновое время (ПВ) характеризует первую (протромбинообразование) и вторую (тромбинообразование) фазы плазменного гемостаза и отражает активность протромбинового комплекса (факторов VII, V, X и собственно протромбина - фактора П).
Увеличение протромби нового времени говорит о наклонности к гипокоагуляции и может зависеть от различных причин:
· недостаточность одного или нескольких факторов протромбинового комплекса при таких редких наследственных коагулопатиях, как гипопроконвертинемия (дефицит фактора VII) и гипопротромбинемия (дефицит фактора II);
· отмечаемое иногда при амилоидозе увеличение протромбинового времени, связанное с дефицитом фактора X, который поглощается амилоидом, а при нефротическом синдроме - с дефицитом факторов VII и V, которые выделяются с мочой;
· синтез факторов протромбинового комплекса в клетках печени, при заболеваниях которой количество их снижается, и протромбиновое время в определенной степени может служить показателем функционального состояния печени. Увеличение протромбинового времени отмечается при острых гепатитах, хронических гепатитах, циррозах печени, при подострой дистрофии печени и других поражениях паренхимы печени и является плохим прогностическим, признаком. При этом причиной увеличения протромбинового времени может стать и развивающееся в результате уменьшения поступления желчи в кишечник нарушение всасывания витамина К, который необходим для синтеза факторов протромбинового комплекса. Такова же причина увеличения протромбинового времени и при механической желтухе;
· энтеропатия и кишечные дисбактериозы, ведущие к недостаточности витамина К, также могут сопровождаться увеличением протромбинового времени;
· при лечении антагонистами витамина К - антикоагулянтами непрямого действия - нарушается конечный этап синтеза факторов протромбинового комплекса, и протромбиновое время удлиняется. Терапия непрямыми антикоагулянтам и считается адекватной, если протромбиновое время увеличивается в 2 раза;
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5
