Существуют 3 редких вида наследственной недостаточности ЛП.
Абеталипопротеинемия. При абетолипопротеинемии имеется дефект синтеза апо-В, в плазме отсутствуют ХМ, ЛПОНП, ЛПНП. Клинически оно проявляется мальабсорбцией жиров, акантоцитозом, пигментным ретинитом и атаксической невропатией.
Гипобеталипопротеинемия. При этом состоянии наблюдается частичная недостаточность апо-В; ХМ, ЛПОНП и ЛПНП присутствуют, но в низких концентрациях.
Болезнь Танжье. При этой патологии снижена концентрация ЛПВП. Клинически это состояние характеризуется гиперпластическим, оранжевыми миндалинами и аккумуляцией эфиров ХС в других ретикулоэндотелиальных тканях. Патология связана с ускоренным катаболизмом апо А-I [8, 2000].
Переваривание и всасывание липидов.
Желчь.
Значение.
На заре формирования современного учения о внешнесекреторной функции печени, когда естествоиспытатели располагали лишь первыми научными факторами о количестве и качестве отделяемой на пищу желчи и о тех сдвигах, которые возникают в секреции желчи в связи с воздействиями на организм различных внешних и внутренних факторов, И. П. Павлов так оценил значение желчи: “. . . главная роль желчи – сменять желудочное пищеварение на кишечное, уничтожая действие пепсина как опасного для ферментов поджелудочного сока агента и черезвычайно благоприятствуя ферментам поджелудочного сока, в особенности жировому “.
С тех пор прошло много десятков лет и за истекшее время физиология, биохимия и клиника, широко используя новейшие физиологические, биохимические, физические и клинические приемы исследования, обогатились огромным количеством фактов, которые расширили наши знания относительно роли и значения желчи в организме.
Теперь мы следующим образом можем оценить значение желчи: она 1) сменяет желудочное пищеварение на кишечное путем ограничения действия пепсина и создания наиболее благоприятных условий для активности ферментов поджелудочного сока, особенно липазы ; 2) благодаря наличию желчных кислот эмульгирует жиры и , снижая поверхностное натяжение капелек жира, способствует увеличению его контакта с липолитическими ферментами; кроме того, обеспечивает лучшее всасывание в кишечнике нерастворимых в воде высших жирных кислот, холестерина, витаминов Д, Е, К и каротина, а также аминокислот; 3) стимулирует моторную деятельность кишечника, в том числе и деятельность кишечных ворсинок, в результате чего повышается скорость абсорбции веществ в кишечнике; 4) является одним из стимуляторов секреции поджелудочной железы, желудочной слизи, а самое главное – желчеобразовательной функции печени; 5) благодаря содержанию протеолитического, амилолитического и гликолитического ферментов участвует в процессах кишечного пищеварения; 6) оказывает бактериостатическое действие на кишечную флору, предупреждая развитие гнилостных процессов. Помимо перечисленных функций, желчь играет весьма активную роль в межуточном обмене веществ, например углеводном, жировом, витаминном, пигментном, порфириновом , особенно белка и содержащегося в нем фосфора, а также в регуляции водного и электролитного обмена, не говоря уже об ее обезвреживающей функции, функции кроветворения и функции свертывания крови. При голодании выделяющаяся желчь содержит до 600 – 800 мг белка, который, попадая в кишечник, подвергается переработке, после чего продукты его, главным образом аминокислоты, всасываются, поступают в кровь и используются клетками как пластический и энергетический материал. Тоже самое можно сказать и в отношении фосфора. Его количество доходит в печеночной желчи до 100мг % и в пузырной желчи до 200 мг % , а значительная часть фосфорных соединений, выделяемая с желчью в кишечник, вновь всасывается и по воротной системе поступает обратно в печень, осуществляя таким образом, гепато – энтеро – гепатический кругооборот. С желчью выделяются азотистые вещества, которые вновь всасываются и утилизируются организмом.
Кроме того , значение желчи определяется еще и экскреторной функцией, выведением из крови таких продуктов обмена, как серотонин, а также многих экзогенных веществ ( лекарственные вещества, соединения брома, йода, мышьяка, фенолфталеина и салициловой кислоты, соли тяжелых металлов и некоторые другие химические компоненты ).
Еще одним свойством обладает желчь: она раздражает чувствительные нервные окончания сосудов и мозговые центры и изменяет возбудимость нервно – мышечной системы.
Последствия нарушения секреции.
Значение желчи очень хорошо определяется и теми серьезными функциональными и даже структурными изменениями, которые возникают в организме при ее хронической потери. Впервые об этом стало известно из работ павловской лаборатории, когда у собак с желчными фистулами, систематически терявших желчь, на вскрытии оказалось размягчение костей ребер, позвоночника, таза и плечевого пояса. У больных людей , хронически теряющих желчь через послеоперационные свищи, также отмечены нарушения кальциевого обмена , изменения кислотно – щелочного равновесия крови и развитие геморрагического диатеза.
В клинике у больных с послеоперационными свищами наблюдалось закономерное снижение содержания альбумина в крови и уменьшение альбумино – глобулинового коэффициента, повышение гипергликемического и постгликемического коэффициентов. При этом возникали нарушения внешнесекреторной функции печени, появлялось анемия, кровоточивость, нарушение деятельности почек, нервной системы; появлялись симптомы расстройств трофических процессов.
Установлено, что при хронической потери желчи у собак в организме возникают нарушения обмена веществ, в частности кальциевого, липоидного, витаминного; тормозится синтез фибриногена в печени; развивается гипохромная гипорегенеративная анемия; в костном мозгу – нормобластический тип эритропоэза с умеренным нарастанием полихроматофильных нормобластов; в крови – снижается у ровень холестерина ( с 240 до 57 мг % ); в кишечнике нарушается всасывание питательных веществ; слизистая оболочка желудка и кишечника атрофируется; расстраивается нервно – гормональная регуляция функций внутренних органов, возникают трофические язвы и гистоморфологические изменения в яичниках, семенниках и передней доли гипофиза; в печени развивается цирроз, иногда некроз отдельных печеночных долек.
Но не только хроническая потеря желчи оказывает серьезное влияние на высшие мозговые центры. Изменения высшей нервной деятельности у животных возникают и при продолжительной задержке эвакуации нормальной желчи в кишку, когда значительно повышается концентрация биллирубина и желчных кислот в крови. При этом возникают изменения и в деятельности внутренних органов.
Проникая в ток крови, например при механической желтухе, желчь в начальной стадии немного снижает возбудимость коры головного мозга и вследствие этого уменьшаются пищевые условные рефлексы, а в последующей – значительно повышает возбудимость корковых клеток, что выражается в повышении уровня пищевых условных рефлексов. По мере накопления компонентов желчи в крови и тканях организма возрастает и степень угнетения высшей нервной деятельности и ряд сомато – вегетативных нарушений.
Таким образом , мы видим , как велико значение желчи, причем не только для обеспечения процессов пищеварения в желудочно – кишечном тракте, но и для нормальной работы клеток всего организма в целом, включая и клетки периферической и центральной нервной системы.(2,1980(
Химический состав желчи.
Желчь содержит несколько соединений, не встречающихся в других пищеварительных секретах: холестерин, желчные кислоты и желчные пигменты. Вещества в печеночной желчи можно разделить на два класса: 1) вещества, концентрации которых мало отличаются от их концентрации в плазме; 2) вещества, концентрации которых во много раз выше, чем в плазме. К первому классу относятся Nа+, К+, CI-, креатинин и холестерин; это свидетельствует о том, что полигональные клетки печени образуют безбелковый ультрафильтрат плазмы. Однако холестерин синтезируется в печени. К числу веществ второго класса относятся билирубин, а также вводимые в организм лекарственные препараты, которые выделяются с желчью, например бромсульфалеин, n- аминогипуровая кислота и пенициллин. Содержание желчных кислот в печеночной желчи составляет 2 – 5 мэкв/л.
У взрослого человека емкость желчного пузыря составляет 50 – 60 мл; он не только служит для хранения желчи, но и концентрирует ее путем абсорбции воды и электролитов, а также секретирует муцины. В результате получается раствор , содержащий лишь небольшие количества CI- и НСО3- ; он может быть нейтральным или слабокислым, достигая рН 5,6. В процессе реабсорбции (К+( слегка повышается, и конечная величина (Са2+( может составлять 15 – 30 мг/100мл. Объем желчи, выделяемой за день в норме, точно не известен, но через фистулу желчного пузыря можно собрать от 500 до 1000 мл за сутки.
Желчные кислоты, синтезируемые в печени, определяют главный вклад желчи в процесс пищеварения; эти кислоты находятся в желчи в виде желчных солей. В желчи, отобранной через фистулу ,концентрация желчных солей может варьировать от 0,5 до 1,5%. Два основных компонента ,гликохолевая (холилглицин) и таурохолевая (холилтаурин) кислоты, находятся в желчи человека в соотношении около 3:1. ежедневная секреция этих веществ составляет от 5 до 15 г.
Желчные пигменты образуются при деградации порфиринов в клетках ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в печени. Присутствие билирубина придает свежей печеночной желчи золотисто-желтый цвет. Пузырная желчь может быть зеленой из-за окисления билирубина в биливердин. При стоянии любая желчь постепенно темнеет, изменяет цвет от золотистого к зеленому, синему и затем коричневому по мере окисления пигментов. Общее количество этих пигментов, выделяемое человеком за день , варьирует от 0,5 до 2,1 г. иногда желчь содержит небольшин количества копропорфирина, образующегося из гема.
Желчь содержит три липидных компонента , имеющих ограниченную растворимость, - желчные соли, фосфотидилхолин и холестерин. Пузырная желчь представляет собой эмульсию, в которой находятся смешанные мицеллы этих компонентов; растворимость ХС решающим образом зависит от концентрации желчных кислот и фосфотидилхолина. Основной составной частью желчи является НЭХС, впервые выделенный из желчных камней; его концентрация в пузырной желчи может достигать 1%. Пузырная желчь содержит также жирные кислоты, присутствующие в виде мыл в количествах, варьирующих от 0,5 до 1,2%, а также ТГ (0,5%) и фосфоглицериды(0,2%). Присутствие желчных солей, мыл и гликопротеидов обеспечивает стабилизацию пересыщенного раствора холестерина.
Гуморальная регуляция секреции.
На основании главным образом эксперементальных исследований в настоящее время стало очевидным, что буквально все железы внутренней секреции принимают участие в регуляции внешнесекреторной функции печени. Об этом свидетельствуют результаты опытов с введением животным таких гормональных веществ, как адреналин, инсулин, тироксин, питуитрин, эпинефрин, тиреоидин, гидрокортизон, адренокортикотропный гормон, а также опыты с частичной или полной экстирпацией гипофиза, щитовидной железы, ококлощитовидных желез, половых желез и надпочечников.
Инсулин, введенный вместе с пищей, например с яичным желтком, увеличивает количество выделяемой желчи по сравнению с тем, что бывает на прием одних желтков; причем такая повышенная реакция на пищу наблюдается и на второй, и на третий день после введения гормона, когда животные получают только яичные желтки. Эти наблюдения совпадают с тем, что отметил в своих опытах И. Х. Пасечник. В его опытах на собаках инсулин увеличивал на 50 – 67 % общее количество спонтанно выделяемой желчи и снижал уровень содержания в ней холатов и биллирубина.
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7
