Резидуально-хроническая стадия детского церебрального паралича те­чет значительно тяжелее — про­должают развиваться начавшиеся внутриутробно          воспалительные, аллергические, атрофические и деструктивные процессы в мозге, прогрессирует неврологическая симптомати­ка.

Третья стадия заболевания, ус­ловно называемая конечной резидуальной стадией, ха­рактеризуется окончательным офор­млением патологического двигательного сте­реотипа, организацией контрактур и деформаций. Отчетливым становит­ся характер психических и речевых расстройств. К речевым расстрой­ствам относятся псевдобульбарные дизартрии или, в зависимо­сти от формы заболевания, гиперки­нетическая или мозжечковая дизарт­рия, протекающие на фоне общей за­держки речевого развития. Психи­ческие нарушения развиваются по психоорганическому типу. Наряду с нарушением эмоционально-воле­вой сферы и астенизацией имеют место нарушения корковых функ­ций — дизграфия, акалькулия и др., препятствующие обу­чению ребенка. В этой стадии забо­левания дети в части случаев могут сохранять способность самостоя­тельно или с поддержкой передви­гаться, овладеть письмом, теми или иными элементами самообслужива­ния, трудовыми процессами. В дру­гих случаях быстро нарастают множественные артрогенные кон­трактуры, тяжелые деформации, фиброзное перерождение мышц, суставов и связок; как правило, не развиваются речь и психи­ка.

В зависимости от преимуществен­ного характера двигательных рас­стройств выделяют различные фор­мы детских церебральных пара­личей.

Спастическая диплегия - форма, при которой преиму­щественно поражаются ноги,- из­вестна под названием синдрома Литтла (рис. 1,7). Тонические рефлексы обычно исчезают при этой форме к 2 - 4 годам. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5 - 2 лет. Имеют место патологические синергии, способствующие, как и тонические рефлексы, формированию порочных установок туловища и конечностей, контрактур и деформаций, что пре­пятствует полноценному овладению моторикой.

У детей со спастической диплегией чаще всего имеет место вторичная задержка психического развития, которая, по данным М. Н. Никитиной (1972), при рано начатом и правиль­но проводимом лечении к 6 - 8 годам может быть устранена; ребенок в этих случаях может обучаться в специальном интернате для детей с церебральными параличами или в массовой школе. 30—35% детей со спастической диплегией страдают олигофренией, чаще всего в сте­пени нерезкой дебильности; их обу­чают по программе спецшкол для умственно отсталых детей. У 70% детей со спастической диплегией на­блюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже моторная алалия.

Гемиплегическая или гемипаретическая форма развивается в 80% случаев постнатально, в период новорожденности.

В зависимости от интенсивности двигательных расстройств отмечает­ся гемиплегия или гемипарез. Ге­миплегия чаще всего имеет место у детей раннего возраста, затем по мере развития мозга и под влиянием лечения двигательные расстройства становятся значительно менее вы­раженными, особенно в нижней конечности и проксимальных от­делах верхней конечности, и могут расцениваться как явления гемипареза.

Проявления гемипареза у детей и у взрослых различны. У детей на­блюдается замедление роста костей и укорочение длины паретичных ко­нечностей. У 25 - 35% детей при этой форме имеет место олигофре­ния в степени дебильности, реже имбецильности, у 45 - 50% — вторич­ная задержка психического разви­тия, преодолимая при своевремен­но начатой восстановительной тера­пии.

Речевые расстройства наблю­даются у 25—35% детей, чаще все­го по типу псевдобульбарной дизартрия, реже по типу моторной алалии.

Двойная гемиплегия — это спастический тетрапарез, при котором руки поражены в такой же сте­пени, как и ноги, или в большей (рис. 1,5). Преобладает ригидность мышцы, усиливающаяся под влияни­ем сохраняющихся на протяжении многих лет тонических рефлексов (шейного и лабиринтного), которые у здорового ребенка исчезают на про­тяжении первых недель жизни. Уста­новочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты, так же как и произвольная моторика,- дети не сидят, не стоят и не ходят. Как правило, наблюдается олиго­френия в степени тяжелой дебиль­ности, имбецильности или даже идиотии, тяжелая дизартрия или анартрия.

Гиперкинетическая форма. Для этой формы характер­ны непроизвольные движения — гиперкинезы (хореоатетоз, атетоз, тор­сионная дистония, хореиформный гиперкинез), наряду с которыми могут быть параличи и парезы. Гиперкинезы в артикуляционной и скелетной мускулатуре начинают выявляться с 4 - 6-го месяца жизни. Редукция то­нических рефлексов и развитие уста­новочных рефлексов задерживаются до 2 - 3-го года жизни; затем устано­вочные рефлексы и произвольная моторика начинают развиваться удовлетворительно при всех типах гиперкинезов, кроме атетозного и торсионной дистопии.

Речевые нарушения наблюдаются у 90% больных чаще всего в фор­ме гиперкинетической дизартрии. Развитие интеллекта идет в боль­шинстве случаев удовлетворительно. Иногда дети не могут обучаться в связи с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики, обус­ловленными гиперкинезами.

Атонически-астати­ческая форма детского це­ребрального паралича характери­зуется низким тонусом мышц, на­личием патологических тонических рефлек­сов, отсутствием или недоразвитием установочных рефлексов и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. К 3 - 5 годам при систематическом лечении дети, как прави­ло, овладевают произвольными дви­жениями, хотя атаксия, гиперметрия, интенционный тремор могут ос­таться.

Наиболее стойкой является ту­ловищная атаксия (рис. 1,9). Ре­чевые расстройства в форме мозжеч­ковой или псевдобульбарной дизарт­рии наблюдаются у 60—75% этих детей. При этой форме Д. п. отмечает­ся задержка развития интеллекта, а в 55% случаев имеет место оли­гофрения в степени глубокой де­бильности или имбецильности.

Синдромы, сопутствую­щие основным формам заболевания. Основным фор­мам заболевания могут сопутство­вать судорожный, псевдобульбарный, диэнцефальный, гипертензионный синдромы; они определяют ту или иную направленность вос­становительной терапии.

Судорожный   синдром   может наблюдаться   с   первых   дней жизни. Судороги у новорожденных обычно тонические, реже могут быть и клинические, особенно в верхних конечностях.  У   детей   раннего возраста, судороги, как правило, бывают полиморфными. Часто   наблюдаются абсансы (кратковременные «застывания» взора, амимия),   "салаамовые" судороги -  «кивки». Судорожный синдром,  начавшийся с первых недель жизни и остающийся стойким на протяжении последующих лет, свидетельствует о тяжелом течении заболевания; судороги, появляющиеся после 2 - 3 лет болезни, протекают по типу развернутых эпилептических   приступов.

Псевдобульбарный   синдром проявляется   в   первые   недели   жизни: тихим,   хриплым  криком,   поперхиванием  при  глотании,   нарушением сосания.   В   дальнейшем  развивается   псевдобульбарная   дизартрия - речь   ребенка   смазанная, неясная; голос тихий, гнусавый, как правило; имеет   место   слюнотечение.   Жевание нарушено (дети нередко до 3 - 5 лет едят только протертую или полу­жидкую   пищу).

Диэнцефальный   синдром   проявляется в раннем возрасте гипертер­мией, жаждой, понижением и лабильностью   АД,   нарушением   щелочно-кислотного равновесия в форме метаболического  или смешанного ацидоза,   реже  алкалоза,   гипорексией, хронической задержкой стула.

Гипертензивный синдром у детей первых месяцев жизни проявляется выбуханием переднего родничка, в тяжелых случаях - расхождением швов, психомоторным возбужден» ем или заторможенностью, нарастанием неврологической симптоматики. У старших детей наблюдаются го­ловные боли, астения, истощение, реже - возбуждение, нарушение сна; нарастает неврологическая симптома­тика.

Диагноз и дифференциальный ди­агноз. Диагноз детского церебраль­ного паралича в начальных стадиях болезни ставится на основании опи­санной симптоматики. Тщательное исследование рефлекторной сферы предречевого развития, особенно­стей патологии начальных психических проявлений в сопоставлении с анамнезом беременности и родов позволяет достаточно рано ориен­тироваться в характере патологического процесса.

Дифференциальный диагноз в на­чальных стадиях заболевания про­водят с рахитом; при этом основные диагностические признаки детского церебрального паралича - неправильное развитие двигатель­ной системы, наличие тонических рефлексов, диссоциация между нарастанием тонических и отсутствием или слабостью установочных рефлексов, специфические порочные установки предплечий, кистей, стоп.

В конечной резидуальной стадии диагноз детского церебрального паралича не вызывает затруднений. Нарушение произвольной моторики, нередко остаточная  активность  тонн­ах рефлексов, недоразвитие установочных рефлексов, гиперкинезы, атаксия, «мозаичная» задержка или недоразвитие  психики,  наличие речевых расстройств в этой стадии достаточно четко   характеризуют   его клиническую картину.   Дифференциальный диагноз заболевания в этой стадии зависит от его формы. Двойная гемиплегия, спастическая диплегия и гемипаретическая форма имеют характерную  клинику и  анамнез.

Атонически-астатическую форму в их стадиях нужно дифференцировать с миопатией и миатонией Оппенгейма. Для детского церебрального паралича характерно наличие тонических, высоких сухожильных и периостальных   рефлексов, повышенного тонуса в приводящих мышцах бедер, пронаторах   предплечья,   что   вызывает формирование  порочных  установок туловища   и   конечностей;   у детей с миопатией и миатонией Оппенгейма отмечается угнетение сухожильных  и периостальных  рефлексов, равномерное снижение тонуса мышц, более правильное психическое предречевое и речевое развитие.

Гиперкинетическую форму следует дифференцировать с наследственными заболеваниями нервной система на основании клиники, анамнеза и данных некоторых биохимических исследований, например, исследования церулоплазмина при дифференциальной диагностике с гепато-церебральной дистрофией. Детский церебральный-паралич в любой стадии необходимо дифференцировать от последствий менингитов и менингоэнцефалитов, перенесенных на первом году жизни и позднее. Для последниx не характерно наличие патологических тонических рефлексов; нарушения психики и речи при них наряду с меньшей тяжестью расстройств моторики ­нередко более тяжелые, чем детских церебральных параличах.

Прогноз. Зависит от формы заболевания, своевременности и правильности лечения. Возможность обучения и социальной адаптации во многом зависит от полноты компенсации и степени нарушений психической деятельности (нарушения речи, счета, письма, пространственного восприятия и пр.). Спастическая диплегия прогностически благоприятна в отношении преодоления психических и речевых расстройств менее благоприятна в отношении двигательных функций.

Больные точиться активно в течение в больницах восстановительного типа, саториях, поликлиниках, в специальных яслях, детсадах, школах-интернатах. Ребенок с этой формой заболевания может научиться обслуживать себя, писать, может овладеть рядом трудовых навыков. В наиболее благоприятных случаях больные могут стать полностью тдоспособными и овладеть любой профессией, в т.ч. заниматься научной деятельностью.

Диагноз  «двойная гемиплегия» показывает на полную или почти инвалидность ребенка и нередко является основанием для направления его в    интернат.

Гиперкиетическая форма детского церебрального  паралича прогностически благоприятна в отношении учения и социальной адаптации. Дети с этой формой заболевания подлежат направлению  в специальные детские сады,   а  в  дальнейшем могут обучаться в массовых школах.

Дети с    атонически-астатической церебрального паралича должны длительно и систематически лечиться в стационарах, специальных яслях, детских садах, а затем специальных школах-интернатах, где они могут обучаться по программе массовой или вспомогательной школы.

Страницы: 1, 2, 3