АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С КОСТНОМОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ
В основе этой группы АС лежит нарушение (угнетение пролиферации эритроидных клеток костного мозга, часто в сочетании с нарушением со стороны других ростков вследствие опухолевого поражения костного мозга (лейкозы, миелокарциноз), аплазии, миелофиброза, а также при различных вариантах миелодисплазий (миелодиспластический синдром). В эту группу условно можно также отнести анемии с более сложными механизмами, одним из которых является костномозговая недостаточность. К ним могут быть причислены анемии у больных хронической почечной недостаточностью, некоторыми эндокринопатиями (гипопитуитаризм, гипотиреоз), гипернефромой. Основными критериями АС, связанного с костномозговой недостаточностью являются: 1. Лейкопения (нейтропения), при некоторых формах - лейкоцитоз. 2. Тромбоцитопения. 3. Ретикулоцитопения (при отсутствии признаков гемолиза). 4. Нормохромная анемия. 5. Геморрагический синдром. 6. Инфекционные осложнения. 7. Язвенно-некротические поражения слизистых оболочек. 8. Лимфоаденопатия (при гемобластозах, метастатическом поражении). 9. Спленомегалия (при гемобластозах). 10. Наличие бластных клеток в крови и/или костном мозге (при острых лейкозах). 11. Бледность костного мозга клеточными элементами, замещение костного мозга жировой тканью (при апластических анемиях). 12. Замещение костного мозга фиброзной тканью (при миелофиброзах). 13. Отсутствие клеток эритроидного ростка в костном мозге (при парциальной красноклеточной анемии).
Таблица 4.
Основные заболевания и синдромы, приводящие к анемии вследствие костномозговой недостаточности |Основные заболевания и |Наиболее информативные | |патологические процессы |дополнительные методы исследования | |Апластические анемии | |Воздействие миелодепрессивных |Анамнез, исследование костного | |факторов (бензол, ионизирующая |мозга (трепанобиопсия) | |радиация, медикаменты) | | |Наследственная анемия Фанкони |Семейный анамнез, цитогенетическое | |Парциальная красноклеточная анемия |исследование клеток костного мозга,| | |трепанобиопсия | |Идиопатическая апластическая анемия | | |Гемобластозы | |Острый лейкоз |Исследование костного мозга | | |цитологическое и цитохимическое | |Бластный криз хронического |Анамнез, цитогенетическое и | |миелолейкоза |цитологическое исследование | | |костного мозга | |Хронические лейкозы (миелоидный, |Цитологическое исследование | |лимфоидный, моноцитарный) |костного мозга | |Миеломная болезнь |Исследование костного мозга, | | |электрофорез белков сыворотки и | | |мочи | |Лимфогранулематоз и лимфосаркома с |Цитологическое и гистологическое | |поражением костного мозга |исследование костного мозга, | | |лимфоузла | |Миелопролиферативные заболевания |Анамнез, гистологическое | |(эритремия, сублейкемический миелоз,|исследование костного мозга | |хронический миелолейкоз) с |(трепанобиопсия) | |трансформацией в миелофиброз | | |Миелокарциноз с наличием ракового |Поиск первичного опухолевого очага,| |миелофиброза или без него |трепанобиопсия подвздошной кости | |Миелодиспластический синдром** | | |Рефрактерная анемия без увеличения |Исследование костного мозга | |количества бластных клеток в костном|(морфологическое, цитогенетическое)| |мозге | | |Рефрактерная анемия с увеличением |То же + цитохимическое | |количества бластных клеток в костном| | |мозге | | |Сидеробластные анемии |Исследование костного мозга, | | |подсчет количества сидеробластов. | | |Исследование костного мозга, | | |качественный анализ эритроцитов, | | |нейтрофилов | |Хроническая почечная недостаточность|Содержание мочевины, креатинина | | |крови, проба Реберга |
- В патогенезе анемии при хронической почечной недостаточности имеет значение не только костномозговая недостаточность, то так же и другие факторы (гемолиз на фоне ДВС-синдрома, дефицит железа вследствие кровопотерь)
- Миелодиспластический синдром (МДС) включен в данную группу условно, так как в основе данного синдрома лежит не угнетение костномозговой пролиферации, а нарушение процессов дифференцировки гемопоэтических клеток.
Анемия часто развивается при тяжелых диффузных поражениях печени, причем характер ее может быть различным, что зависит от особенностей сочетания ряда патогенетических факторов (нарушение витаминного баланса, повторные кровопотери, гемолиз, интоксикация).
Анемия при аддисоновой болезни обычно нормохромная, реже - гипохромная, с умеренной лейкопенией, относительным лимфоцитозом и эозинофилией. Развитие анемии - достаточно закономерное явление и у больных гипотиреозом.
В каждом конкретном случае правильная интерпретация условий развития анемии и ведущих диагностических критериев, а также умелое использование доступных лабораторных тестов способны существенно облегчить диагностический поиск.
При определении патогенетического варианта АС возможные ошибки, например, вследствие того, что нередко больным до расшифровки механизма и причины анемии назначают «антианемическую» терапию (препараты железа, витамина В12, гемотрансфузии), которая может менять картину крови и костного мозга. При этом показатели сывороточного железа, исследованные после назначения препаратов железа не отражают истинного содержания железа в сыворотке, что может влиять на дальнейший диагностический поиск. Аналогичная ситуация возникает при выявлении ретикулоцитоза у больных В12- дефицитной анемий, которым до расшифровки природы анемии были назначены инъекции витамина В12. Кроме того, применение витамина В12 (даже 1-2 инъекции) или фолиевой кислоты, в том числе и содержащих ее поливитамины (ундевит, декамевит) могут стирать характерную для мегалобластных анемий морфологическую картину костного мозга (отсутствие типичного мегалобластного кроветворения). Недоучет этих факторов может вести к диагностическим ошибкам, затрудняя своевременное распознавание заболевания, лежащих в основе АС.
Для предупреждения подобных ошибок врач должен руководствоваться следующими положениями. 1. Не назначать лечение препаратами железа до определения уровня сывороточного железа. Если больной получает препараты железа их необходимо отменить на 5-7 дней, после чего следует определить содержание железа в сыворотке. 2. Не назначать витамин В12 до подсчета количества ретикулоцитов и исследования костного мозга. При невозможности исследовать костный мозг (категорический отказ больного и т.д.) и подозрение на В12 - дефицитную анемию можно произвести несколько инъекций витамина В12 с последующим повторным исследованием количества ретикулоцитов через 3-7 дней для выявления ретикулоцитарного криза, прогнозирующего хороший эффект от лечения и косвенно подтверждающего предполагаемый диагноз. 3. Не назначать при неясных анемиях одновременно препараты железа и витамин В12. 4. Не проводить трансфузии эритроцитов при отсутствии жизненных показаний. Однако не во всех случаях удается точно определить патогенетических механизмы АС или конкретное заболевание, что может быть связано с рядом факторов (объективные трудности, неадекватные методы исследования, ошибки в интерпретации и др.). В таких случаях для подтверждения предполагаемых заболеваний или синдромом, лежащим в основе различных анемий, необходимо выполнить ряд дополнительных методов исследования.
Таблица 5.
Дополнительные методы исследования, необходимые для расшифровки неясных анемий |Метод исследования |Клиническое и диагностическое значение метода | |Исследование |Снижение при наследственном микросфероцитозе, | |осмотической |аутоиммунных гемолитических анемиях, при | |резистентности |дефицитах ферментов в эритроцитах | |эритроцитов | | |Исследование кислотных |Удлинение гемолиза при микросфероцитозе | |эритрограмм | | |Аутогемолиз |Наследственный микросфероцитоз, аутоиммунные | |корригируемый глюкозой |гемолитические анемии, дефицит ферментов в | | |эритроцитах | |Активность ферментов в |Снижение при анемиях, связанных с дефицитом | |эритроцитах |некоторых ферментов в эритроцитах | | |(несфероцитарные анемии) | |Ферритин сыворотки |Снижение при железодефицитных анемиях, повышение | | |- при анемиях, связанных с перераспределением | | |железа и нарушением синтеза гема | |Содержание |Повышение при анемиях, связанных с нарушением | |копропорфирина в |синтеза гема | |эритроцитах | | |Содержание |Снижение при анемиях, связанных с нарушением | |протопорфирина в |синтеза гема; увеличено при свинцовой | |эритроцитах |интоксикации | |Содержание |Повышено при хронической свинцовой интоксикации | |аминолевулиновой кислоты| | |в моче | | |Содержание железа в моче|Повышено при анемиях, связанных с нарушением | |после введения десферала|синтеза гема, талассемиях | |(десфераловая проба) | | |Количество сидеробластов|Повышено при анемиях, связанных с нарушением | |в костном мозге |синтеза гема | |Содержание гемосидерина |Болезнь Маркиафавы (перманентный внутрисосудистый| |в моче |гемолиз), некоторые аутоиммунные гемолитические | | |анемии | |Кислотный тест Хэма в |Болезнь Маркиафавы-Микели | |подкисленной среде | | |гемолиз | | |Сахарный тест (гемолиз в|То же | |сахаразе) | | |Электрофорез гемоглобина|Увеличение гемоглобина А2, фетального гемоглобина| | |при талассемии | |Проба с метабисульфитом |Выявление серповидноклеточностти эритроцитов | |Проба Кумбса |Положительная при аутоиммунных гемолитических | |(исследование |анемиях | |аутоантител, | | |фиксированных на | | |эритроцитах) | | |Агрегат-гемагглютинацион|То же | |ная проба | | |Исследование скрытых |Наличие скрытых кровопотерь из ЖКТ (опухоли, язвы| |кровопотерь из ЖКТ с |и др.) | |помощью радиоактивного | | |хрома | | |Исследование |Снижение при гемолитических анемиях | |продолжительности жизни | | |эритроцитов с | | |радиоактивным хромом | | |Трепанобиопсия |Выявление аплазии, лейкозов, миелокарциноза, | |(гистологическое |миелофиброза | |исследование костного | | |мозга) | | |Цитогенетическое |Лейкозы, миелодиспластический синдром, | |исследование костного |апластические анемии | |мозга (хромосомные | | |нарушения) | | |Содержание витамина В12 |В12 - дефицитные анемии | |в сыворотке | | |Содержание фолиевой |Фолиево-дефицитные анемии | |кислоты в сыворотке | |
ВЫЯВЛЕНИЕ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫХ ПРИЗНАКОВ У БОЛЬНЫХ
АНЕМИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
Следует обратить внимание не необходимость при первичном исследовании проводить полный клинический анализ крови, включающий определение количества гемоглобина, подсчет числа эритроцитов и ретикулоцитов, цветового показателя и показателя гематокрита, а также количества лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы и СОЭ. Существующая в поликлинике практика исследования только трех показателей (гемоглобин, лейкоциты, СОЭ) не только не информативна, но и вредна, так как может привести к ошибочным заключениям. Фрагментарные исследования крови допустимы только при динамическом наблюдении за результатами терапии.
При установлении характера и причин развития анемий важен синдромный подход, включающий оценку числа лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы и величины СОЭ. При обнаружении, например, типичных для миело- и лимфопролиферативных заболеваний, как острых, так и хронических, трактовка генеза анемии не представит особых трудностей. Если при анемии имеются преходящая лейкемоидная реакция типа нейтрофильного лейкоцитоза и тромбоцитоза, это может помочь в диагностике острой постгеморрагической анемии, а выявление, наряду с анемией, лейкопении и тромбоцитопении сразу вызывает обоснованное подозрение на аплазию кроветворения, или острый лейкоз, или гиперспленизм. Столь же велико и диагностическое значение величины СОЭ при анемиях. Например, если при приобретенной гемолитической анемии обнаруживается высокая СОЭ, то диагноз аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) становится почти очевидным. Нормохромная анемия без ретикулоцитоза при наличии высокой СОЭ характерен для множественной миеломы и других парапротеинемических гемобластозом. Высокая СОЭ наблюдается и при системной красной волчанке, гипернефроидном раке почки и сепсисе, которые часто протекают с анемией. Можно привести множество других примеров, доказывающих значимость комплексного анализа всех показателей периферической крови в диагностике анемий.
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5