Больная А.,44 года.
У больной выделены следующие ведущие синдромы:
-синдром цитолиза (астенический, желудочной и кишечной диспепсии, болевой, печеночно-клеточной недостаточности);
- желтухи;
- портальной гипертензии.
При данных ведущих синдромах может быть поражение следующих органов:
1.печень
2.органы кроветворения
В таблице ниже приводится дифференциальная диагностика этих ведущих синдромов у больной и при поражении названных органов.
Синдромы
У больной
Печень
Органы кроветворения
Цитолиза
1) астенический синдром: слабость, снижение работоспособности, непродуктивный сон, потребность в дневном сне, сниженное настроение, периодически до депрессивных состояний, раздражительность, снижение когнитивных функций (внимания, памяти, способности сосредоточиться).
2)диспептический синдром:
- желудочной диспепсии: отрыжка воздухом 1-2 раза в день сразу после приема пищи; изжога 1-2 раза в день, уменьшается сразу после приема пищи, кроме кислой; поташнивание 1-3 раза в неделю, условия возникновения не замечала; срыгивание 1 раз в день или 2 дня с горьким или кислым привкусом небольшим количеством пищи;
- кишечной диспепсии: вздутие через 10-15 минут от приема пищи; урчание – через 10-15 минут от приема пищи; повышенное газообразование, не сопровождающееся болями, газы отходят свободно;стул 3-4 раза в сутки. Устойчивый ~300 г./сут., консистенция, цвет нормальный, примеси отсутствуют.
3) болевой абдоминальный синдром (иногда беспокоит дискомфорт в виде «пощипывания» в правом подреберье, собственно эпигастрии). Усиливается после приема кислой пищи, усиливается лежа на правом боку, возникает ранним утром или ночью.
4) синдром печеночно- клеточной недостаточности:
а) единичные «сосудистые звездочки» на лице, умеренное количество на груди, единичные на предплечьях.
б) нарушение обезвреживания и выведения эстрогенов (аменорея 1,5 года, снижение либидо).
в) синдром энцефалопатии 1-2 степени.
г) асцит параллельно со снижением диуреза
По данным УЗИ: Печень увеличена в размерах, контуры неровные, структура неоднородная, смешанной эхогенности.
1)астенический синдром:
Снижение работоспособности(со значительным снижением во 2 половине дня),непродуктивный сон, инверсия сна,нарушение психоэмоционального состояния (снижение настроения вплость до депрессии ,раздражительность) снижение когнитивных функций( невозможность сосредоточится);
-желудочной диспепсии отрыжка, изжога,
тошнота, горечь во рту, плохо переносится жирная пища, табачный дым, алкоголь, снижение аппетита;
- кишечной диспепсии урчание,вздутие, переливание, неустойчивый стул;
3)болевой абдоминальный синдром:
Боли в правом подреберье,эпигастрии,может возникать при приеме пищи;
4)печеночно-клеточной недостаточности:
Асцит параллельно со снижением диуреза,отеки, беспричинная синяковость, «печеночный» запах изо рта, кровоточивость десен,маточные,пищеводные кровотечения; снижение либидо,импотенция; у мужчин гинекомастия,атрофия яичек, у женщин – нарушение менструальной функции; необъяснимое повышение t тела,сосудистые «звездочки» до уровня пупка,печеночные ладони,гиперпигментация ладонных складок, энцефалопатия вплоть до развития комы.
2)астенический синдром:общая слабость, потливость, эмоциональная лабильность(заторможенность, раздражительность), может быть нарушение сна, может быть снижение когнитивных функций за счет анемического синдрома.Эти признаки при лейкоцитозе- 20-30 *109.
2)диспептический синдром может быть как признак агранулоцитоза:
3)болевой абдоминальный синдром-тяжесть, небольшая боль в левом подреберье
4) печеночно – клеточной недостаточности:
При хроническом миелолейкозе – редко –асцит, часто повышенная синяковость, беспричинное повышение температуры (при хроническом миелолейкозе).Также пищеводные кровотечения. Данные симптомы за счет разрастания опухолевой ткани в печени.
Нередкий симптом- увеличение печени (при пункции - с развитием в ней миелоидной ткани)
Желтухи
Анамнез: – постмикросомальной:
желтушность кожных покровов, склер.
Лабораторно: постмикросомальная- гипербилирубинемия за счет обеих фракций -повышение билирубина -308 мкмоль/л, за счет обеих фракций,больше прямой (190 мкмоль/л –прямой,118 мкмоль/л – непрямой).
повышение ГГТП, повышение АСТ);
Желтое окрашивание кожи,склер.
Печеночные желтухи:
Печеночноклеточные:
Премикросомальная:↑непрямой билирубин в крови, ↓уробилин мочи,↓ стеркобилин кала, билирубин мочи отсутствует.
Микросомальная: ↓уробилин мочи,↓стеркобилин кала, билирубин мочи отсутствует, ↓ выделение глюкуроновой к-ты с мочой, ↓ активности (кол-ва) глюкуронилТФ в пунктате печени.
Постмикросомальная:↑билирубина и прямого и непрямого, в большей степени прямого,↓ или отсутствует уробилин мочи, ↓ или отсутствует стеркобилин кала,билирубин мочи присутствует, призаки цитолиза(↑ ТА, Fe сыв., ГГТП, 5-ЛТГГ).
Постгепатоцеллюлярная( канальцевая): зуд кожи,↑ билирубина за счет прямого,↓ или отсутствует уробилин мочи, ↓ или отсутствует стеркобилин кала, билирубин мочи присутствует, признаки холестаза: ↑ЩФ, ↑ХС.
При прогрессировании хронического миелолейкоза- возможна желтуха. (с незначительным повышением прямого билирубина,редко асцитом, кровотечениями из вен пищевода).
При присоединении аутоиммунной гемолитической анемии при хроничеком лимфолейкозе появляется легкая желтушность.
Портальной гипертензии
Жалобы: увеличение живота и снижение диуреза, отеки на нижних конечностях (ГСС)
Анамнез заболевания: в середине окт. 2009 г. больная обратила внимание на увеличение живота в размерах, (параллельно с жетушностью кожных покровов, еще большее изменение цвета мочи (крепкозаваренного чая), кала (обесцвечивание)).
Объективно:увеличение живота, «+» симптом флюктуации,определение асцита методом перкуссии(смещение границы притупления), умеренное расширение вен на боковых поверхностях живота,гиперемия слизистых глаз, отеки на ГСС,мягкие , безболезненные, не оставляют ямку.
клинически:увеличение селезенки(100 см 2), асцит, ВВ =14 мм ( >13).
Селезенка увеличена в размерах,100см 2, структурно не изменена.
Спленомегалия, асцит (возможно в сочетании с отеками),признаки раскрытия порто-кавальных анастамозов – 1) между венами кардиального отдела желудка(система ВВ) и венами нижней и средней трети пищевода(система НПВ) – варикоз вен пищевода и кардиального отдела желудка;
2)между венами околопупочной области (система ВВ) и венами переднее-боковых поверхностей живота (система НПВ)- расширение вен пищевода вплоть до картины «головы медузы»;
3)между верхней прямокишечной веной (система ВВ) и средней и нежней прямокишечными венами (система НПВ) – варикоз геморроидальных вен.
Сочетание асцита с признаками раскрытия порто – кавальных анастомозов.
Встречается при сдавлении вен портальной системы, нижней полой вены опухолью, увеличенными органами или лимфоузлами.
В терминальную стадию начинает быстро расти селезнека, в ней возникают инфаркты. УЗИ: размеры селезенки>50 см².
Лабораторно (цитолиз):
1)повышение билирубина (308 мкмоль/л, за счет обеих фракциий (190 мкмоль/л –прямой,118 мкмоль/л – непрямой).
2)снижение холестерина (1,7 ммоль/л), как проявление печеночно - клеточной недостаточности).
3)повышение АСТ = 70 ммоль/л (легкой степени)
4)повышение ГГТП =75,4
5)снижение альбуминов = 25,6 г/л
6)снижение ПТИ = 51
Лабораторно, маркеры ПКН:
↓альбуминов в крови < 35г/л (абсолют. к-во); ↓ ПТИ ниже 80;↓ фибриногена < 2 г/л, ↓ ХС прогрессирующе < 3 ммоль/л; ↑АЛТ(!),↑АСТ;↑ГГТП, ↑ 5-ЛДГГ; ↑ Fe сывороточ.;↑ В 12 ; ↑ билирубина за счет прямого.
Инструментально(признаки портальной гипертензии):
УЗИ,КТ: расширение ВВ более 15 мм,увеличение селезенки (более 50 см² - площадь); асцит.
Спленопортография под УЗИ контролем – расширение вен до места блока (воротной,селезеночной, верхней и нижней брыжеечной) – при печеночном и подпеченном блоке.
Лапароскопия – расширение вен брюшины, желудка, сальника, кишечника, связок печенинижней поверхности диафрагмы; увеличение селезенки, асцит.
Ангиография – целиакография,каваграфия, гепатовенография, мезентерикография – изменение калибра сосудов, наличие коллатералей;
Измерение давления в ВВ (в норме – 50-115 мм.вод.ст.; уперенно-выраженная ПГ – 150- 300 мм.вод.ст.,резко-выраженная - > 300 мм.вод.ст.
Лабораторно:
ОАК:главный признак – присоединение бластных клеток.
При хроническом миелолейкозе – миелобласты, при хроническом лимфолейкозе – лимфобласты.
При хроническом моноцитарном лейкозе – монобласты (выявляются в терминальной стадии).
При хроническом лейкозе – все переходные формы, при остром – лейкемический провал(зрелые клетки и только бласты).
Начало – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов (на фоне нормального самочувствия)Далее иногда в крови единичные эритрокариоциты.В 20-30 %- тромбоцитоз.
В терминальную стадию – тромбоцитопения, в ряде случаев глубокая лейкоцитопения
В терминальной стадии- бластный криз –в костном мозге,крови.
Характерный признак для терминальной стадии- осколки ядер мегакариоцитов в крови.
В трепанате: почти полное вытеснение жира преимущественно гранулоцитарными клетками. При высоком тромбоцитозе-большое к-ко мегакариоцитов. В мазке костного мозга преобладают гранулоциты: лейко/эритро = 10/1, 20/1 и >.
Часто можно отметить характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрехта - разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди глыбок хроматина можно заметить нуклеолы.
Хромосомный анализ – Ph (филадельфийская) хромосома (изредка и при остром).
Пунктат увеличенной селезенки в развернутой стадии – преобладание миелоидных клеток.
1.Печень
О поражении печени свидетельствует: наличие синдрома цитолиза, проявляющегося астеническим синдромом, сидромами желудочной и кишечной диспепсии, болевым абдоминальным синдромом, синдромом печеночно-клеточной недостаточности, наличие синдрома мезенхимального воспаления, наличие синдрома желтухи (постмикросомальной), наличие синдрома портальной гипертензии.
Страницы: 1, 2, 3